장 병성 피부염: 원인, 증상, 진단, 치료

장병성 선단피부염(동의어: 단볼트-클로스 증후군)은 소장에서 흡수되는 아연으로 인해 체내 아연 결핍이 발생하는 드문 전신 질환입니다. 피부에 홍반성, 수포성, 물집성 발진, 탈모, 당뇨병이 특징입니다. 이 질환은 상염색체 열성으로 유전되며, X염색체 연관 유전이 가능합니다.

X연관 유전(자가치유성 장병성 선단피부염)과 산발성 발병이 가능합니다. 체내 아연 결핍(혈장 농도 68-112μg/dl 미만)은 면역 질환, 특히 T-킬러 활성 감소, 결함성 지연형 과민반응, 그리고 흉선 위축을 유발합니다. 각질화 장애는 케라티노좀 내 아연 의존성 효소 체계의 존재와 관련이 있습니다. 자가치유성 장병성 선단피부염에서는 모체에서의 아연 조절 유전적 기전 변화로 인해 모유의 아연 함량 감소가 관찰됩니다. 식품 내 아연 결핍, 장기간 비경구 영양 공급, 위장관 염증 질환으로 인한 아연 흡수 장애 또는 손실, 알코올성 간경변으로 인한 이차성 아연 결핍으로 인해 산발성 발병이 가능합니다.

장병성 말단피부염의 원인 및 발병 기전. 이 질환의 발병은 유전적으로 결정된 장의 아연 흡수 장애, 내분비계 질환(부신 피질 기능 부전, 당뇨병, 부갑상선기능저하증 또는 부갑상선기능항진증), 세포 및 체액성 면역 변화와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 변화는 T-킬러 활성 감소, 지연형 과민반응 변화, 그리고 흉선 위축을 초래합니다. 그러나 장병성 말단피부염의 임상 증상은 식품 내 아연 결핍, 장기간의 비경구 영양 공급, 위장관 염증성 질환, 알코올성 간경변증과 함께 발생할 수 있습니다.

조직병리학적 소견. 표피에서는 극세포분리증, 세포간 부종과 함께 기저상부 수포 형성이 관찰됩니다. 진피에서는 혈관 주위로 림프조직구 침윤을 동반한 비특이적 피부염 소견이 관찰됩니다.

병태생리. 조직학적 소견은 비특이적이며 습진성 반응을 보인다. 급성기에는 각질층의 부분적인 박리를 동반한 표피의 경미한 비후, 국소적 부전각화증, 세포간 부종과 함께 기저상부 물집이 형성되며, 이 물집에는 때때로 극세포용해세포가 포함된다. 표피에 괴사성 변화가 발생할 수 있다. 진피에는 부종과 함께 주로 진피 상부에 국한된 혈관주위 림프조직구 침윤이 관찰된다. 만성기에는 건선형 극세포증, 국소적 부전각화증을 동반한 광범위 과각화증, 그리고 경도의 해면상이 관찰된다. 그러나 진피의 염증 반응은 급성기와 유사하다.

건선, 수포성 표피박리증, 유전성 천포창, 소아 습진 등과 감별 진단을 내려야 합니다.

장병성 선단피부염의 증상은 다음과 같습니다. 임상적으로 피부 발진, 탈모, 설사, 광선공포증이 나타납니다. 발진은 주로 홍반성-농포성이며, 손, 발, 큰 관절 부위, 피부 주름 부위의 입 주위 부위에 나타납니다. 발진이 합쳐지면 상당히 뚜렷한 병변이 발생하며, 인설과 비늘 같은 딱지가 겹겹이 쌓여 건선과 유사한 모습을 보입니다. 손발톱 이상증, 성장 지연, 구내염, 설염, 정신 장애 등의 다른 증상도 나타날 수 있습니다. 이 질환은 대개 유아기에 시작됩니다. 임상 양상은 피부, 위장관(설사), 그리고 때때로 탈모가 동시에 나타나는 것이 특징입니다. 병변에서는 진물, 장액성 및 장액성 화농성 딱지로 덮인 미란, 그리고 인설성 딱지가 관찰될 수 있습니다. 이러한 임상 양상은 건선 병변과 매우 유사합니다. 동시에 점막 손상(안검염, 광선공포증을 동반한 결막염, 설염, 구내염 등), 탈모(완전 대머리 수준까지), 손발톱의 이영양증 변화, 조갑주위염이 발생합니다. 환자는 심한 설사, 탈진, 정신 발달 장애를 경험하고, 눈물이 많고 과민해집니다.

이 질병의 예후는 그다지 좋지 않다. 환자들은 종종 동반되는 질병으로 인해 사망한다.

장병성 선단피부염은 포괄적인 치료가 필요합니다. 산화아연(연령에 따라 하루 0.03~0.15g), 비타민 B군(아연, 구리, 철 등 미량 원소 함유), 면역 교정제, 엔테로셉톨, 연화 크림, 코르티코스테로이드 연고를 사용합니다. 환자는 식이요법을 준수해야 하며, 아연 함량이 높은 식품(생선, 육류, 계란, 우유 등)을 더 많이 섭취해야 합니다.

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