각질 제거 증후군 및 녹내장: 원인, 증상, 진단, 치료

각막박리증후군은 2차 개방각녹내장을 유발하는 전신성 질환입니다.

눈의 전안부 검사에서 특정 솜털 모양의 백질이 관찰되면 섬유주망막 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 솜털 모양의 백질은 신체의 다른 조직에서도 발견됩니다.

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각질탈락증후군의 역학

박리 증후군의 유병률은 에스키모인에서는 거의 없는 반면, 스칸디나비아인에서는 30%에 달합니다. 발생률은 연령과 시간이 지남에 따라 증가합니다. 양안 녹내장 발생률 또한 단안 녹내장 발생률보다 높습니다. 박리 증후군 관련 녹내장 환자는 연구 대상 인구에 따라 전체 녹내장 환자 중 소수에 불과할 수도 있고, 대다수를 차지할 수도 있습니다. 박리 증후군 환자는 녹내장 발병 위험이 높지만(블루 마운틴 안구 연구에 따르면 5배 더 높음), 대부분은 녹내장이 발생하지 않습니다.

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각질제거증후군의 병태생리학

박리 현상을 일으키는 물질은 눈과 안와 혈관의 홍채, 수정체, 섬모체, 섬유주, 각막 내피세포, 내피세포뿐만 아니라 피부, 심근, 폐, 간, 담낭, 신장, 수막에서도 분리되었습니다. 그러나 그 작용 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 물질은 섬유주를 막아 이차 개방각 녹내장을 유발합니다. 또한 홍채의 동공주위 부위에 허혈이 발생하고, 후방 유착이 형성됩니다. 결과적으로 색소가 씻겨 나가고, 동공 차단과 섬유주에 가해지는 부하가 증가하여 전방각이 닫힙니다.

병력

명백한 안압 상승은 드물지만, 대부분의 환자에서 유의미한 병력 자료를 확인할 수 없습니다. 가족력이 있는 경우가 간혹 관찰되는데, 이는 가족 중 합병증이 있는 백내장에 대한 수술적 치료 병력이 있는 경우를 말합니다. 정확한 유전 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.

각질탈락증후군 진단

생체현미경

박리 증후군의 특징은 동공 확장 시 가장자리에서 가장 흔히 관찰되는 흰색의 솜털 같은 물질로, 수정체 전낭 표면에 동심원 형태로 나타납니다. 무수정체증 환자의 홍채, 전방각 구조, 내피, 인공 수정체, 유리체의 전경계막에서도 유사한 침착물이 발견됩니다. 투과조명 검사에서 동공주위 결손과 색소층 위축이 종종 관찰됩니다. 동공주위 영역의 색소 유실도 관찰됩니다. 환부의 동공은 건강한 눈에 비해 일반적으로 작고 덜 확장되며, 이는 활액막 삼출액과 홍채 허혈과 관련이 있습니다. 동공 확장과 관련된 색소 방출은 안압 상승을 유발할 수 있습니다. 백내장 또한 환부에서 더 흔하게 발생합니다.

전방경 검사

박리 증후군에서는 전방각이 좁아지는 경우가 많으며, 특히 하부에서 더욱 그렇습니다. 폐쇄각 녹내장의 급성 발작 위험 때문에 전방각을 지속적으로 모니터링해야 합니다. 전방각경 검사에서 크고 어두운 색소 과립을 동반한 섬유주망의 색소 침착이 관찰됩니다. 슈발베선 앞쪽의 색소 침착은 삼파올레시선의 특징적인 굴곡을 유발합니다.

후극

시신경의 특징적인 녹내장성 위축은 안구 내 압력이 장기간 상승하거나 주기적으로 급등하는 경우 관찰됩니다.

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각질탈락증후군 치료

박리 증후군과 관련된 녹내장에서는 안압이 더 높고 일교차가 더 심합니다. 안압을 낮추는 점안액을 처방할 수 있지만, 이 치료법은 효과가 없는 것으로 나타났습니다. 아르곤 레이저 섬유주성형술은 수술 후 안압이 상승하지만, 이 방법은 효과적입니다. 색소가 강한 섬유주망에 더 적은 레이저 에너지를 사용하여 영향을 줄 수 있으므로 수술 후 안압 상승을 줄일 수 있습니다. 여과율 증가를 목표로 하는 수술의 결과는 원발성 개방각 녹내장과 동일합니다. 백내장 적출술을 시행할 때는 낭과 인대 조직의 약화를 고려하여 특별한 주의를 기울여야 합니다.