안면 근육의 양측 약점: 원인, 증상, 진단

얼굴 근육이 양쪽 다 약해지는 현상은 동시에 또는 순차적으로 나타나는 경우는 드물지만, 그 원인을 규명하려 할 때 진단에 대한 의심이 드는 경우가 거의 대부분입니다.

I. 안면신경 줄기의 양측 손상(안면신경 마비)

1. 길랭-바레 증후군(상행경로) 및 기타 다발신경병증
2. 사르코이드증(헤르포드 증후군)
3. 기저수막염(암종성, 백혈병성 등)
4. 볼거리 및 기타 일반적인 감염
5. 라임병
6. 보툴리즘(드물게)
7. 파상풍
8. HIV 감염
9. 매독
10. 로솔리모-멜커슨-로젠탈 증후군
11. 외상성 뇌 손상
12. 파제트병
13. 내두개골 과다증
14. 특발성 벨 마비
15. 안면신경병증의 독성 형태.

II. 안면신경핵의 양측 병변

1. 소아마비(드물게)
2. 모에비우스 증후군의 선천성 마비
3. 구근척수신경병증
4. 다리 부위의 종양 및 출혈

III. 근육 수준

1. 근병증
2. 근긴장성 이영양증

I. 안면신경줄기의 양측 병변

안면신경이 지배하는 근육의 마비는 양측성일 수 있지만, 얼굴의 좌우 반구에서 동시에 발생하는 경우는 드뭅니다. 후자의 변형(안면양마비)은 길랭-바레 다발신경병증(랑드리 마비)의 상행 과정에서 가장 흔히 관찰되며, 전신성 사지마비 또는 다발신경병증 유형의 감각 장애를 동반한 사지마비의 배경에 나타납니다. 안면양마비는 밀러 피셔 증후군, 특발성 두개 다발신경병증, 아밀로이드증, 당뇨병, 다발성 경화증, 가성 뇌종양, 포르피린증, 베르니케 뇌병증, 특발성 벨 마비, 내두개골과다증(두개골 내측 골판이 두꺼워지는 유전 질환)에서 보고되었습니다. 사르코이드증(헤어포드 증후군)에서는 안면신경 양측 손상이 발생하고, 사르코이드증의 다른 신체 증상("포도막하열")이 동반됩니다. 즉, 림프절, 피부, 눈, 호흡기, 간, 비장, 이하선, 뼈, 그리고 (덜 흔하게는) 다른 장기의 손상이 나타날 수 있습니다. 신경계에서는 다른 뇌신경과 막이 손상될 수 있습니다. 침범된 조직의 생검을 통한 조직학적 검사는 진단에 매우 중요합니다.

양측 안면신경 손상의 다른 가능한 원인으로는 결절성 동맥주위염, 거대세포 동맥염, 베게너 과립종증, 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군, 피부와 점막의 염증성 발열 질환인 스티븐스-존슨 증후군이 있습니다.

양측 안면신경 손상의 발생에는 다른 원인(암종성, 백혈병성, 결핵성, 크립토코쿠스성)의 기저 뇌막염 또한 중요한 역할을 하며, 임상적 소견 외에도 뇌척수액 세포학적 검사가 중요한 역할을 합니다. 뇌염(뇌간 뇌염 포함), 중이염도 진단에 중요한 역할을 합니다. 말라리아, 전염성 단핵구증, 대상포진 및 단순포진, 매독, 볼거리, 나병, 파상풍, 마이코플라스마 감염, 그리고 최근에는 HIV 감염이 양측 안면신경 손상의 알려진 원인으로 알려져 있습니다.

라임병(보렐리아증)은 양측 안면신경 침범의 원인으로 상당히 잘 연구되어 왔습니다. 이 질환은 초기 피부 증상(특징적인 홍반), 관절병증, 다발신경병증, 림프구성 뇌수막염, 그리고 뇌신경 침범을 특징으로 하며, 특히 안면신경 침범이 전형적입니다. 역학적 환경이 아니면 진단이 어려울 수 있습니다.

로솔리모-멜커슨-로젠탈 증후군은 반복적인 안면 마비, 구강 부위의 얼굴 붓기(구순염), 혀 갈라짐(마지막 증상은 항상 나타나는 것은 아님)의 세 가지 증상이 나타나는 것이 특징이며, 때로는 양쪽 안면 신경이 영향을 받아 나타나기도 합니다.

외상성 뇌 손상(측두골 골절, 출산 시 외상)은 양측 안면 신경 마비의 원인으로, 당연한 이유로 진단에 의심을 품는 경우가 거의 없습니다.

양측 안면신경 손상의 원인인 파제트병을 진단하는 데에는 골격근, 두개골의 X선 검사 및 임상 증상(골격근의 비대칭적 활꼴 변형, 관절 운동 제한, 통증 증후군, 병적 골절)이 결정적으로 중요합니다. 안면신경 외에도 삼차신경, 청신경, 시신경이 자주 침범되며, 고혈압 증후군이 발생할 수 있습니다.

자살 목적으로 또는 알코올 중독 치료에 에틸렌 글리콜(부동액 성분)을 사용하면 양측 안면 근육이 약해질 수 있습니다(영구적이든 일시적이든).

II. 안면신경핵의 양측 병변

소아마비는 안면 근육의 양측 마비를 거의 유발하지 않습니다. 성인의 경우 구부 소아마비는 거의 항상 사지 마비(구척수 소아마비)를 동반하지만, 소아의 경우 구부 운동 신경원에만 단독 손상이 발생할 수 있습니다. 뇌신경 중 안면신경, 설인신경, 미주신경이 가장 흔히 영향을 받으며, 안면 근육 약화뿐만 아니라 삼키기 및 발성 장애로 나타납니다. 혈청학적 검사로 진단이 확정됩니다.

선천성 안면양마비(congenital diplegia facialis)도 알려져 있으며, 이는 수렴 사시(안면 신경뿐만 아니라 외전 신경까지 마비)를 동반합니다. 이는 뇌간의 운동 세포 발달 부전(뫼비우스 증후군)에 기인합니다. 소아에서 일부 진행성 척수성 근위축증(파지오-론도병)은 이 질환의 다른 특징적인 징후(구척수 신경병증)와 함께 안면 근육의 양측 마비를 유발합니다.

기타 원인: 다리교종, 신경섬유종증, 수막종양을 포함한 전이성 및 원발성 종양, 다리뇌 부위의 출혈.

III. 근육 수준의 일차적 손상으로 인한 양측 안면 근육 약화

일부 근병증(안면견갑상완근병증)은 더 광범위한 위축성 마비(견갑대)를 배경으로 양쪽 안면 근육의 약화가 동반됩니다. 근긴장성 이영양증에서는 안면 근육이 병리학적 과정에 관여하며, 눈꺼풀을 들어 올리는 근육, 씹는 근육, 흉쇄유돌근, 사지 근육 등 다른 (비모방 근육)의 손상도 동반됩니다. 필요한 경우 진단 목적으로 근전도 검사(EMG) 및 해당 근육의 생검이 시행됩니다.

양측 안면 근육 약화에 대한 진단 연구

1. 임상적, 생화학적 혈액 분석.
2. 소변 분석.
3. CT나 MRI.
4. 두개골, 유양돌기, 측두골 피라미드의 엑스레이 사진입니다.
5. 청력도 및 열량 검사.
6. 뇌척수액 분석.
7. 혈청 단백질의 전기영동.
8. 근전도

필요할 수 있는 것: 흉부 엑스레이, HIV 감염 및 매독에 대한 혈청학적 검사, 근육 조직 생검, 이비인후과 의사 및 치료사와의 상담.