복시를 동반한 안구 운동 장애

충분한 시력을 가진 환자에게 복시가 나타난다는 것은 안구 근육이나 동안신경, 또는 그 핵이 병리학적 과정에 관여함을 의미합니다. 눈이 중립 위치에서 벗어나는 것(사시)은 항상 관찰되며, 직접 검사나 기구를 사용하여 확인할 수 있습니다. 이러한 마비성 사시는 다음 세 가지 병변에서 발생할 수 있습니다.

A. 안와 근육 병변 또는 기계적 손상:

1. 근이영양실조의 안구적 형태.
2. 케언스-세이어 증후군.
3. 급성 안구 근염(가성종양).
4. 안와종양.
5. 갑상선 기능 항진증.
6. 브라운 증후군.
7. 중증 근무력증.
8. 기타 원인(안와 외상, 갑상선 기능 저하증 안와병증)

B. 안구 운동 신경(하나 이상) 손상:

1. 부상.
2. 종양(종종 동맥류)이나 동맥류에 의한 압박.
3. 해면정맥동의 동정맥루.
4. 두개내압(외전신경과 동안신경)이 전반적으로 증가합니다.
5. 요추 천자(신경 외전) 후.
6. 감염 및 기타 감염 과정.
7. 톨로사-헌트 증후군.
8. 수막염.
9. 뇌막의 신생물성 및 백혈병성 침윤.
10. 두개 다발신경병증(길랭-바레 증후군의 일부로서, 고립된 두개 다발신경병증: 피셔 증후군, 특발성 두개 다발신경병증).
11. 당뇨병(미세혈관 허혈).
12. 안구운동마비 편두통.
13. 다발성 경화증.
14. 특발성으로 인한 외전신경이나 동안신경의 고립성 병변(완전히 가역적).

C. 동안운동 핵의 병변:

1. 뇌간의 혈관성 뇌졸중(뇌혈관 사고).
2. 뇌간 종양, 특히 신경교종과 전이종양.
3. 뇌간 부위에 혈종이 있는 외상.
4. 시린고불비아.

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A. 안와 근육 병변 또는 기계적 손상

이러한 과정은 안구 운동 장애로 이어질 수 있습니다. 이 과정이 느리게 진행되는 경우 복시는 감지되지 않습니다. 근육 손상은 느리게 진행될 수도 있고(안구 운동 이영양증), 빠르게 진행될 수도 있으며(안구 근염), 갑작스럽고 간헐적으로 발생할 수도 있습니다(브라운 증후군). 또한, 손상의 강도와 국소화는 다양할 수 있습니다(중증 근무력증).

근이영양실조의 안구 형태는 수년에 걸쳐 진행되며, 항상 안검하수로 나타나고 나중에는 목과 어깨 띠 근육에 영향을 미칩니다(드물게).

케언스-세이어 증후군은 서서히 진행되는 외부 안구 운동 마비 외에도 색소성 망막염, 심장 차단, 운동 실조, 청각 장애 및 키가 작은 증상을 포함합니다.

급성 안구 근염은 안와 유사종양이라고도 하며, 낮 동안 급격히 악화되고, 대개 양쪽 눈 모두에 나타나며, 안와 주위 부종, 돌출안(안구돌출증), 통증이 나타납니다.

안와 종양. 병변은 편측성으로, 서서히 증가하는 안구돌출증(안구돌출증)과 안구 운동 제한을 초래하며, 이후 동공 신경 지배 장애 및 시신경 침범(시각 장애)을 초래합니다.

갑상선 기능 항진증은 안구 돌출증(심각한 안구 돌출증으로, 복시로 인해 안구의 움직임 범위가 제한되는 경우가 있음)으로 나타나며, 이는 편측적일 수 있으며, 그라페 증상이 양성이고, 갑상선 기능 항진증의 다른 신체 증상이 나타날 수 있습니다.

브라운 증후군(강직성)은 상사근 힘줄의 기계적 장애(섬유화 및 단축)와 관련이 있습니다(갑작스럽고 일시적이며 재발하는 증상이 나타나고 눈을 위쪽과 안쪽으로 움직일 수 없어 복시가 발생합니다).

중증 근무력증(눈 근육에 다양한 국소화와 강도로 영향을 미치는 증상으로, 보통 심한 눈꺼풀 처짐이 나타나고, 낮 동안 심해지며, 보통 얼굴 근육과 삼키기 장애가 발생함).

기타 원인: 근육을 포함하는 안와 외상: 갑상선 기능 저하증 안와병증.

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B. 안구운동신경(하나 이상) 손상:

증상은 어느 신경이 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 이러한 손상은 마비를 유발하며, 이는 쉽게 진단할 수 있습니다. 동안신경 마비의 경우, 사시 외에도 안구 돌출에 기여하는 사근의 긴장이 유지되는 반면 직근의 근력 저하로 인해 경미한 안구돌출증이 관찰될 수 있습니다.

다음과 같은 원인으로 인해 하나 이상의 동안신경이 손상될 수 있습니다.

외상(병력을 살펴보면 도움이 됨)으로 인해 때때로 양쪽 안와 혈종이 생기고, 극단적인 경우에는 동안신경 파열이 생기기도 합니다.

종양(또는 거대 동맥류), 특히 안와주위 동맥류에 의한 압박은 동안 운동 근육의 마비를 천천히 증가시키고 시신경과 삼차신경의 첫 번째 가지가 영향을 받는 경우가 많습니다.

경동맥의 상측상과 또는 하측상과 동맥류(위의 모든 특징, 서서히 증가하는 동안신경의 침범, 삼차신경의 첫 번째 가지 부위에 통증과 감각 장애, 드물게 동맥류의 석회화(두개골의 일반 엑스레이에서 확인 가능); 나중에는 급성 蛛膜下出血이 특징)와 같은 다른 공간 점유 병변.

해면정맥동의 동정맥루(반복적인 외상으로 인한)는 결국 맥박성 안구돌출증(항상 들리는 맥박과 동시에 나는 소음)과 결막 정맥 및 안저의 울혈을 유발합니다. 동안신경 압박 시 초기 증상으로 산동이 발생하며, 이는 안구 운동 마비 전에 흔히 나타납니다.

두개내압이 전반적으로 증가합니다(보통 외전신경이 먼저 영향을 받고, 나중에는 동안신경이 영향을 받습니다).

요추 천자 후 (이후에 외전신경 손상 사진이 가끔 나타나지만 자연적으로 회복됨).

감염 및 기타 감염 과정(자연적인 회복도 관찰됨).

톨로사-헌트 증후군(및 삼차신경 주변 레더 증후군)은 불완전한 외부 안구 운동 마비와 때로는 삼차신경의 첫 번째 가지가 영향을 받는 것을 특징으로 하는 매우 고통스러운 질환입니다. 며칠 또는 몇 주 내에 자연적으로 퇴행하는 것이 특징입니다. 스테로이드 치료가 효과적이지만 재발이 가능합니다.

수막염(발열, 수막증, 전신 쇠약, 다른 뇌신경 손상 등의 증상을 포함하며 양측에 나타날 수 있음, 뇌척수액 증후군).

뇌막의 종양성 및 백혈병성 침윤은 뇌 기저부의 동안신경 손상의 알려진 원인 중 하나입니다.

길랭-바레 유형의 척추 다발신경병증의 일부인 두개 다발신경병증; 고립된 두개 다발신경병증: 밀러 피셔 증후군(종종 양측 불완전한 외부 안구 운동 마비로만 나타남; 운동 실조, 무반사, 안면 마비, 뇌척수액 내 단백질 세포 해리도 나타남), 특발성 두개 다발신경병증.

당뇨병(당뇨병의 드문 합병증으로, 경미한 형태에서도 관찰되며, 보통 동안신경과 외전신경을 침범하고 동공 장애는 나타나지 않음. 이 증후군은 통증을 동반하고 3개월 이내에 자연적으로 회복됨. 신경의 미세혈관 허혈에 기초함.

안구운동마비성 편두통(편두통의 드문 증상으로, 편두통 병력이 진단에 도움이 되지만, 다른 가능한 원인은 항상 배제해야 함).

다발성 경화증. 안구 운동 신경 손상이 이 질환의 첫 증상인 경우가 많습니다. 다발성 경화증에 대한 일반적으로 인정되는 진단 기준을 바탕으로 진단합니다.

외전신경(가장 흔하게 어린이에게 발견됨) 또는 동안신경의 특발성 및 완전히 가역적인 고립성 병변입니다.

디프테리아, 보툴리즘 중독 등의 감염성 질환(삼키기 마비, 조절 장애가 나타남).

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C. 동안운동핵의 손상:

동안운동핵은 뇌간의 다른 구조물에 위치하므로, 이 핵이 손상되면 외부 눈 근육의 마비뿐만 아니라 다른 증상으로도 나타나며, 이를 통해 해당 신경의 손상과 구별할 수 있습니다.

이러한 질환은 대부분 중추신경계 손상의 다른 증상을 동반하며 보통 양쪽에 나타납니다.

핵성 동안신경 마비에서는 동안신경이 지배하는 여러 근육이 동일한 정도의 약화를 보이는 경우가 드뭅니다. 안검하수는 대개 외안근이 마비된 후에야 나타납니다("커튼이 마지막으로 내려온다"). 내안근은 종종 마비되지 않습니다.

핵간 안구운동마비는 특정 시선 방향에서 사시를 유발하고, 측면을 볼 때 복시를 유발합니다. 핵간 안구운동장애 의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

뇌간 뇌졸중(갑작스럽게 발생하고 다른 뇌간 증상(주로 교차 증상 및 현기증)을 동반함. 뇌간 증상은 일반적으로 핵심적 안구 운동 장애를 포함하며, 알려진 교대 증후군으로 나타남.

종양, 특히 줄기세포종과 전이종양.

뇌간 부위에 혈종을 동반한 외상성 뇌 손상.

척수공동증(장기간 진행되지 않고, 세로축을 따라 손상 증상, 얼굴에 해리성 감각 장애가 나타남)이 관찰됩니다.

복시는 만성 진행성 안구 운동 마비, 보툴리즘이나 디프테리아에 의한 중독성 안구 운동 마비, 길랭-바레 증후군, 베르니케 뇌병증, 램버트-이튼 증후군, 근긴장성 이영양증 등의 다른 질환에서도 관찰될 수 있습니다.

마지막으로, 복시는 렌즈 불투명도, 굴절 교정 오류, 각막 질환의 경우에 발생합니다.

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D. 단안복시(한쪽 눈으로 볼 때 두 배로 보이는 현상)

단안 복시는 신경과 전문의에게 항상 흥미로운 질환입니다. 이 질환은 종종 심인성일 수도 있고, 눈의 굴절 이상(난시, 각막 또는 수정체 투명도 장애, 각막 이상, 홍채 변화, 눈 이물질, 망막 결손, 눈 낭종, 콘택트렌즈 결함)으로 인해 발생할 수도 있습니다.

기타 가능한 원인 (드물게): 후두엽 손상(간질, 뇌졸중, 편두통, 종양, 외상), 강직성 시선 편향(동반), 정면 시선 영역과 후두엽 영역 간 연결 장애, 쌍시, 단안 진동시(안진, 상사근의 모키미아, 눈꺼풀 경련)

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수직 평면에서의 복시

이러한 경우는 드뭅니다. 주요 원인은 다음과 같습니다. 하직근을 침범한 안와 기저부 골절, 하직근을 침범한 갑상선 안와병증, 안구 중증 근무력증, 제3(동안신경) 뇌신경 병변, 제4(도르래신경) 뇌신경 병변, 사시 편위, 중증 근무력증.

덜 흔한 원인으로는 다음이 있습니다: 안와 유사종양; 안구 외근 근염; 원발성 안와 종양; 하직근 압박; 제3신경 신경병증; 제3신경 손상 시 비정상적인 재신경 지배; 브라운 증후군(강직성) - 눈의 상사근 힘줄이 섬유화되고 짧아져서 발생하는 사시의 한 형태; 양쪽 승강마비; 만성 진행성 외안근 마비; 밀러 피셔 증후군; 보툴리누스 중독; 단안 초핵 시선 마비; 수직 안진(진동시); 상사근 근파동; 해리성 수직 편차; 베르니케 뇌병증; 수직 1.5 증후군; 단안 수직 복시.