동공 이상 및 동공 굴곡증

동공의 폭, 모양, 빛에 대한 반응, 그리고 조절에 따른 수렴 변화와 더불어 사지의 심부 반사(적어도 아킬레스건 반사) 소실을 동반하는 동공 장애가 환자에게서 발견될 경우, 일반적으로 신경매독을 의심합니다. 그러나 이러한 임상 양상이 나타날 때, 최소 네 가지 다른 병리학적 질환을 고려해야 합니다.

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동공 장애의 주요 원인:

1. 에디 증후군.
2. 등쪽뼈.
3. 당뇨병성 다발신경병증.
4. 척수의 복합적 퇴행(척수신경증)

에디 증후군

완전 에디 증후군은 중등도의 동공 확장과 함께 빛이나 조절에 대한 반응이 거의 완전히 소실되고, 아킬레스건 반사가 소실되는 증상을 포함합니다. 때때로 무릎 반사도 소실되고, 드물게는 완전한 무반사가 관찰됩니다. 감각 장애는 없으며, 운동 신경과 감각 신경을 따라 전달되는 전도 속도에도 변화가 없습니다. 환자는 밝은 빛(햇빛)에 의한 눈부심 현상과 근거리에서 작은 물체를 볼 때 상이 흐릿해지는 현상을 호소합니다. 진찰 결과, 직접 조명을 비추거나 조절을 동반한 수렴 시 동공의 위상 수축이 관찰되지 않습니다. 관련 근육(동공을 수축시키는 근육)의 부교감 신경성 변성 과민 반응을 확인하기 위해 약리학적 검사가 필요합니다.

이 질환을 질병이라고 부를 수 있는지에 대해서는 논란이 있습니다. 위에서 설명한 증상 외에는 환자에게 어떠한 해를 끼치지 않으며, 다른 증상이나 병적인 징후도 없습니다. 에디 증후군은 선글라스 착용을 권고하는 것 외에는 치료가 필요하지 않습니다.

에디 증후군의 부분적 변이(무반사를 동반하지 않는 동공 장애, 무반사를 동반한 동공 장애)가 보고되었습니다. 또한, 유전성 에디 증후군도 발견됩니다.

신경매독을 배제하려면 혈청학적 혈액 검사에서 음성 결과가 나오면 충분합니다.

등쪽뼈

등쪽안구증(tabes dorsalis)에서, 영향을 받는 동공은 직경이 감소하고 불규칙한 모양을 보입니다. 이 동공은 빛에 대한 반응이 완전히 없어지므로, 조절 및 수렴 반응은 완전히 보존됩니다(아질-로버트슨 동공). 에디 증후군과의 또 다른 차이점은 일반적으로 양쪽 눈에 동시에 영향을 받는다는 것입니다. 무반사증은 감각 영역의 다양한 장애와 함께 나타납니다. 심부 감각 및 자세 감각의 장애는 동적 감각 운동실조(시각적 조절 없이 걸을 때 운동실조가 심해지는 것)로 나타나며, 진동 및 통증 감각의 장애도 나타납니다. 통증 자극은 종종 상당히 늦게 감지됩니다. 신경을 따라 전달되는 신호의 속도는 변하지 않습니다.

당뇨병성 다발신경병증

가장 흔한 말초신경 병리의 형태는 당뇨병성 다발신경병증입니다. 운동 또는 감각 기능 장애를 호소하지 않는 환자에서도 아킬레스건 반사 소실과 진동 민감도 감소는 매우 흔한 현상입니다. 자율신경계가 종종 관여하며, 자율신경계 장애의 임상적 징후는 동공 수축, 빛에 대한 느리고 불완전한 반응, 그리고 수렴 조절로 나타나는데, 이는 이러한 동공 장애를 아가일-로버트슨 증상과 구별하는 특징입니다. 신경 전도 속도 검사에서 운동 및 감각 섬유의 전도 속도 감소, 즉 이상은 항상 관찰됩니다. 유발전위 검사에서 이상 발현 정도는 말초신경의 침범 정도에 따라 결정됩니다.

척수의 복합 변성(척수막염)

이 장의 맥락에서 가장 중요한 것은 비타민 B12 결핍증 환자의 50%가 아킬레스건 반사를 보이지 않는다는 점입니다. 특징적인 증상은 척수 후주(posterior column)를 통해 발생하는 감각 이상과 이러한 감각 장애입니다.

광반응은 유지된 채 양쪽 동공이 수축되는 경우가 많습니다. 신경을 따라 전도 속도를 연구하면 운동 및 감각 섬유를 따라 흥분 전도가 느려지는 것이 드러납니다. 체성 감각 유발 전위 기록 시 나타나는 편차의 표현 정도는 후두 신경의 영향을 반영하여 말초 신경의 침범으로 인한 편차보다 훨씬 높습니다. 특히, 이는 전경골 신경과 비복신경에서 발생하는 유발 전위에도 적용됩니다. 당연히 매독 감염 여부에 대한 혈청학적 검사는 음성입니다.

발 폄근 마비 증상이 나타나면 진단이 어렵지 않습니다. 이는 약 50%의 사례에서 관찰됩니다. 확실한 진단을 위해서는 장에서 비타민 B12 흡수 장애가 입증되어야 함이 분명합니다.