다낭성 신장 질환 - 치료 및 예후

현재 다낭성 신장 질환에 대한 구체적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 최근(2000년 초), 종양 과정의 관점에서 이 병리를 고려한 실험적 틀 내에서 병인학적 치료법을 개발하려는 시도가 있었습니다. 세포 증식을 억제하는 항종양제(파클리탁셀)와 티로신 키나제 억제제를 이용하여 마우스에서 다낭성 신장 질환을 치료한 결과, 낭종 형성이 억제되고 기존 낭종이 감소했습니다. 이러한 치료법은 실험적으로 시험 중이며 아직 임상에 도입되지는 않았습니다.

성인의 다낭성 신장 질환을 치료하려면 증상적 접근 방식과 만성 신부전증의 진행을 억제하는 약물을 사용해야 합니다.

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동맥 고혈압 조절

목표 혈압인 130/80 mmHg를 달성하여 동맥 고혈압을 효과적으로 조절하는 것은 다낭성 신장 질환 치료와 신부전의 급속한 진행 예방 모두에 있어 중요한 과제 중 하나입니다. 1차 치료제는 ACE 억제제 또는 제1형 안지오텐신 2 수용체 차단제입니다. 이러한 약물은 고혈압이 처음 진단되었을 때 처방하고 지속적으로 복용해야 합니다. ACE 억제제를 조기에 사용하면 혈압을 성공적으로 조절할 수 있을 뿐만 아니라 신부전 발생을 늦출 수 있습니다. 이미 신장 기능이 저하된 환자에게 이러한 약물을 처방하는 것은 만성 신부전의 진행을 억제하지 못합니다. 이는 MDRD 대조군 연구 결과에서도 입증되었습니다.

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ACE 억제제:

• 카프토프릴 25-50mg을 하루 4회 복용
• 에날라프릴 2.5-20mg/일;
• 리시노프릴 5-40mg/일;
• 포시노프릴 10-40mg/일;
• 라미프릴 1.25-20mg/일.

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앙지오텐신 수용체 차단제:

• 로사르탄 25-100mg/일;
• 칸데사르탄 4-16mg/일;
• 이르베사르탄 75-300mg/일;
• 텔미사르탄 40-80mg/일;
• 발사르탄 80-320mg/일;
• 에프로사르탄 300-800mg/일.

다른 항고혈압제 중에서도 장시간 작용하는 칼슘 채널 차단제와 베타 차단제는 성인의 다낭성 신장 질환에 사용됩니다. 이뇨제는 나트륨 펌프 역전 및 적혈구증가증으로 인해 적응증이 없습니다.

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감염된 낭종의 치료

• 가능하다면 감염된 신장이나 간낭종에서 체액을 흡인해야 합니다.
• 1~2주 내에 낭종의 산성 환경에 침투할 수 있는 해리 상수를 가진 친유성 항생제를 사용해야 합니다.
  • 플루오로퀴놀론:
    • 시프로플록사신 250-500mg/일;
    • 레보플록사신 250-500mg/일
    • 노르플록사신 400mg/일;
    • 오플록사신 200-400mg/일
  • 코트리목사졸 960mg을 하루 2회 복용
  • 클로람페니콜 500mg을 하루 3-4회 복용합니다.
• 항생제 치료에도 불구하고 발열과 화농성 과정이 진행되는 경우 수술적 치료가 필요합니다.
• 장기간 발열이 있는 경우, 결석에 의한 요로 폐쇄 및 화농성 신우신염을 배제해야 합니다.

신결석증 치료

• 충분한 양의 수분을 섭취하세요(하루 최소 2리터).
• 결석 형성으로 이어지는 대사 변화를 확인합니다.
• 가장 흔한 결석(요산염과 옥살산칼슘으로 인한)의 예방 및 치료를 위해 구연산칼륨을 하루 20~60mEq의 용량으로 투여합니다.

통증 완화

급성 통증을 완화하기 위해 진경제와 오피오이드가 사용되며, 급성 폐쇄의 경우 상부 요로 배액이 필요합니다.

만성 통증에는 파라세타몰, 트라마돌과 같은 진통제, 삼환계 항우울제(아미트립틸린 50~150mg/일, 피포페진 50~150mg/일), 오피오이드, 자율신경 차단술, 침술이 사용됩니다.

이러한 방법들이 효과가 없을 경우, 다낭성 신장 질환을 치료하기 위해 침습적이고 수술적 복강경 방법, 즉 낭종의 감압 및 절제, 신절제술이 사용됩니다.

NSAID는 신독성 및 신기능 저하 위험 때문에 통증 완화에 적합하지 않습니다. 경화제(알코올)를 낭종에 주입하는 것 또한 효과가 입증되지 않았습니다. 낭종에서 체액을 흡인하면 일시적인 통증 완화 효과를 얻을 수 있지만, 이러한 시술을 반복하면 통증이 없는 기간이 급격히 줄어듭니다.

말기 만성 신부전 단계에서 다낭성 신장 질환의 치료에는 만성 혈액투석과 신장 이식이 포함됩니다. 혈액투석 환자와 신장 이식 환자의 생존율은 다른 만성 미만성 신장 질환 환자의 생존율과 거의 차이가 없습니다.

성인 다낭성 신장 질환의 예후

다낭성 신장 질환의 예후는 성인에서 이 질환의 유전적 변이에 따라 결정됩니다. 1형은 2형보다 예후가 좋지 않으며, 남성의 경우 예후가 더 나쁩니다.

다낭성 신장 질환의 예후는 다음에 따라 달라집니다.

• 동맥 고혈압의 존재
• 신장 기능 상태
• 신부전증의 진행 속도
• 동반성 신우염
• 합병증의 존재 - 낭종 감염, 뇌혈관 동맥류.

동맥 고혈압이 없고 신장 기능이 보존된 경우 이 질병의 예후는 양호합니다.

신부전증이 있는 경우, 예후는 만성 신부전증의 진행 속도에 따라 결정되며, 이는 다음과 같은 요인에 의해 상당히 느려집니다.

• 신장 기능이 보존된 단계에서 시작되는 동맥 고혈압의 지속적 모니터링 - 목표 혈압 수준은 130/80 mmHg(염분 제한, ACE 억제제 및/또는 앙지오텐신 수용체 차단제 사용)
• 식이 단백질을 0.8g/kg으로 제한
• 지방 섭취를 제한합니다.

다낭성 신장 질환의 예후는 감염된 낭종과 요로 감염이 있는 경우, 그리고 뇌혈관의 다발성 동맥류가 있는 경우 바람직하지 않습니다.