담낭암

내장기관의 모든 악성 신생물 중 담낭암, 간외담관암, 췌장암은 특별한 그룹을 이룹니다. 이러한 그룹이 하나로 통합된 이유는 단일 해부학적 영역에 위치하며, 이들이 유발하는 기능적 및 구조적 변화의 균일성, 그리고 병인학적 기전, 임상 증상, 합병증 및 치료 방법의 유사성 때문입니다.

종양 병리학의 전반적인 구조에서 담낭암은 흔하지 않으며 전체 암 발생의 4~6%를 넘지 않습니다. 따라서 많은 의사, 특히 학생들은 담낭암의 진단 및 치료에 대한 구체적인 내용을 알지 못합니다.

담낭암은 위장관 악성 신생물 중 5~6위를 차지하며, 전체 악성 종양 중 차지하는 비중은 0.6%를 넘지 않습니다.

담낭암은 담석 질환을 배경으로 40세 이상의 여성에게 가장 흔히 발생합니다.

간외담관과 큰 십이지장 유두의 악성 신생물은 드물지만 담낭암보다 흔합니다. 이들은 유두주위대 악성 종양의 7-8%, 전체 신생물의 1%를 차지합니다. 담낭암은 담관의 어느 부위에나 발생할 수 있습니다. 간문(porta hepatis) - 클라츠킨 종양(56.3%)부터 총담관 말단부(43.7%)까지 다양합니다.

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담낭암의 원인은 무엇입니까?

환경 상황의 점진적인 악화, 합리적인 영양 체계의 부족, 흡연과 음주를 포함한 가정 내 위험 증가로 인해 이 그룹의 환자 수가 꾸준히 증가하고 있습니다.

담낭암의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 현재 각 환자의 병인을 파악하는 것은 어렵기 때문에, 종양 발생 위험이 높은 환자를 찾을 때는 종양 유전자 발현에 가장 흔히 영향을 미치는 요인들을 고려합니다. 여기에는 다음과 같은 위험 요인이 포함됩니다.

• 신생물 발달에 있어서 식품의 역할, 특히 동물성 단백질과 육류의 섭취, 그리고 포화지방산과 불포화지방산의 함량에 대한 의견은 명확합니다.
• 전립선암의 기원에 있어서 알코올의 역할에 대한 논쟁에서는 타협적 판단이 있습니다. 즉, 종양이 발생하기 쉬운 만성 췌장염의 발병에 알코올이 책임이 있다는 것입니다.
• 많은 수의 유해한 화학적, 물리적 요인이 산업 및 가정에서 장기간 접촉하면 종양이 생길 위험이 커집니다.
• 유전적 소인 - 친척 중에 암이 있는 경우
• 기생충 침입(후두개염, 간흡충증), 비특이적 궤양성 대장염.

다음 질환은 담낭암과 간외담관암의 발생에 영향을 미칩니다.

• 담낭암이나 어느 정도 간외담관 종양과 같은 질병의 발병에 주요한 요인은 장기 담석증입니다. 점막의 잦은 외상과 만성 염증이 상피 이형성증의 유발 기전으로 여겨집니다.
• 원발성 경화성 담관염은 약 14%의 환자에서 소관 신생물과 함께 나타납니다.
• 선종성 용종, 특히 직경이 1cm 이상인 선종성 용종은 종종 악성 종양이 될 수 있습니다.
• 장티푸스-파라티푸스 감염의 합병증인 만성 담낭염이 이 질병의 발병 배경일 수 있습니다.
• 클라츠킨 종양의 발생에는 담관경화증, 선천적 섬유증 및 다낭성 간 질환이 어느 정도 중요한 의미를 갖는다.

가장 흔한 조직학적 형태는 선암과 경화암입니다.

담낭암: 증상

담낭암은 특히 초기 단계에서 특정 징후가 없는 것이 특징인 증상을 보입니다. 특히 오랜 기간 동안 기저 질환의 징후를 제외하고는 다른 증상이 나타나지 않습니다. 환자의 약 10%는 부신생물성 트루소 증후군(이행성 혈전정맥염)을 보입니다.

이 군의 질병 경과 중, 다양한 지속 기간의 전황달기와 황달기가 나타납니다. 전황달기의 초기 증상은 완전히 비특이적입니다. 환자는 상복부 팽만감, 우측 하복부의 묵직함, 메스꺼움, 장 기능 장애, 전신 권태감, 쇠약, 체중 감소를 호소할 수 있습니다. 전황달기의 지속 기간은 병변의 위치와 담관과의 근접성에 직접적으로 의존합니다. 따라서 간외 담관, 큰 십이지장 유두, 췌장 두부의 신생물의 경우, 이 기간은 췌장 체부와 미부에 병변이 있는 경우보다 상당히 짧습니다.

가장 흔한, 그리고 경우에 따라 가장 먼저 나타나지만 가장 초기 증상은 아닌 기계적 황달입니다. 기계적 황달은 담관의 발아 또는 압박, 그리고 십이지장으로의 담즙 유출 장애로 인해 발생합니다. 황달 기간은 지속적이고 심한 기계적 황달, 간 크기 증가(쿠르부아지에 증상), 변색된 대변과 짙은 갈색 소변을 특징으로 합니다.

기계적 황달은 간외 담관 종양의 90~100%, 췌장 두부 신생물의 50~90%, 십이지장 유두주위 병변의 50%에서 관찰됩니다. 기계적 황달은 내인성 중독 증후군, 간신부전, 응고계 억제, 면역 상태 저하, 대사 장애, 담관 염증 등을 동반합니다.

담관췌장십이지장 구역의 신생물에서 이식 전이는 흔히 관찰되지 않으며, 암종증과 암성 복수가 발생하면서 복막을 따라 종양 세포가 접촉하여 이동하면서 발생합니다.

종양 과정이 일반화되면서 대부분의 환자는 말기 암 단계에 이르러서야 종양의학과 의사를 찾게 되며, 실제로 회복할 가능성이 전혀 없습니다.

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담낭암을 어떻게 인식할 수 있나요?

담낭암은 진단이 어렵습니다. 외래 진단 단계에서 오류가 자주 발생하고, 대부분의 환자가 회복 가능성이 매우 낮을 때 종양내과 전문의를 찾기 때문입니다.

병원 도착 전 단계에서 진단 및 전술적 오류가 발생하는 것은 종종 일차 진료 의사의 종양학적 이해력 부족, 치명적인 병리학에 대한 지식 부족, 감별 진단의 어려움 및 기타 요인과 관련이 있습니다.

담낭암은 다른 악성 신생물과 마찬가지로 포괄적이고 다단계적인 방법으로 진단해야 합니다. 병력, 객관적인 검사 결과, 그리고 일상적이고 첨단 기기 진단법을 활용하고, 병리학적 과정에 대한 형태학적 검증을 반드시 수행해야 합니다.

담낭암은 다음과 같은 진단 단계를 거칩니다.

1. 1차 진단;
2. 종양 과정의 검증
3. 스테이징의 정의;
4. 기관 및 시스템의 기능적 능력의 특성.

1차 진단

이 진단 단계에서는 위험 요인과 전암성 질환의 존재를 나타내는 병력 자료가 매우 중요합니다. 환자가 입원하기 전에 병리학적 과정의 역학, 즉 황달 전 및 황달기 증상 등을 조사하는 것이 필수적입니다.

실험실 방법

실험실 방법 중에서 종양 표지자를 결정하는 방법은 널리 사용됩니다: CA-19-9, CEA, CA-50 등.

CA-19-9 표지자는 완전히 특이적이지는 않지만 중요한 예후적 가치를 지닙니다. 이 표지자는 3cm 이상의 종양에서 거의 항상 양성이며, 종양이 진행됨에 따라 수치가 증가합니다.

담낭암 환자의 절반 가량은 암배아항원 CEA를 가지고 있는데, 이를 통해 양성 종양과 악성 종양을 구별할 수 있습니다.

혈액 검사 결과 빈혈, 백혈구 감소증, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 리파아제와 아밀라아제, 알칼리성 인산가수분해효소, 트립신 억제제가 증가한 것으로 나타났습니다.

기기 진단

이러한 진단 방법은 비침습적 방법과 침습적 방법으로 구분됩니다. 비침습적 방법에는 X선 및 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영, 핵자기공명영상(NMR)을 이용한 진단이 포함됩니다. 침습적 방법에는 다양한 내시경 진단법, 복강경 검사, 형태학적 진단법이 포함됩니다.

엑스레이 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 위와 십이지장의 X선 검사. 이 일상적인 검사는 신생물의 압박이나 침윤으로 인한 다양한 장기 변형과 십이지장의 운동 장애를 밝혀낼 수 있습니다.
• 이완성 십이지장조영술을 통해 장의 변형, 변위, "말발굽"의 확장을 확인할 수 있습니다.
• 어떤 경우에는 대장내시경 검사를 통해 횡행결장의 압박이나 침습을 감지할 수 있습니다.

정기 초음파 검사를 통해 담석증을 배제하고 담낭암을 진단할 수 있습니다. 초음파 검사를 통해 담낭선과 담관두의 크기 증가, 윤곽선의 흐릿함, 담관 실질 상태, 그리고 이질적인 에코 구조의 존재를 확인할 수 있습니다. 간 고혈압의 증상으로는 간내 및 간외 담관 확장이 있습니다.

컴퓨터 단층촬영은 초음파보다 정확하고 안정적이며, 담낭암과 간담관의 상태를 확인하고 질병의 병기를 정확하게 판단할 수 있도록 합니다. 환자의 90%에서 간접적인 징후, 즉 기계적 황달을 동반한 담관 확장이 확인됩니다.

핵자기공명촬영법과 양전자단층촬영법(PET)은 아직 실무 기관에서는 사용하기 어렵지만, 작은 크기의 담낭암과 국소 혈관 침윤을 검출하고 감별진단을 실시할 수 있습니다.

간외담관의 신생물을 진단하기 위해 현재 첨단의 정보성 있는 엑스선내시경 및 엑스선수술 기술이 사용되고 있습니다.

• 역행성 내시경 담췌관경 검사와 담췌관조영술을 통해 담낭암의 시각적 진단과 그 위치 파악이 가능합니다. 이 방법의 주요 장점은 큰 십이지장 유두부와 간외 담관의 종양을 형태학적으로 확인할 수 있다는 것입니다.
• 경피적 간경변 담관조영술(PTC)은 진단적 방법일 뿐만 아니라 치료적 방법이기도 합니다. 담관 폐쇄 수준과 정도를 파악하고, 담관을 배액할 때 고혈압을 제거하고 종양 협착 부위의 염증성 부종을 완화합니다.
• 내시경 초음파 검사를 통해 종양의 정확한 국소 진단과 지역 림프절의 상태를 확인할 수 있습니다.

담낭암은 형태학적으로 확진하기 어렵고 어떤 경우에는 수술 전 단계에서는 해결할 수 없는 문제입니다.

첨단 기술의 도입으로, 이제 경복부 초음파 검사 및 내시경 초음파 검사를 통해 췌장 신생물과 림프절의 경피적 생검을 통해 형태학적 검사를 위한 물질을 얻을 수 있게 되었습니다. 역행성 내시경 담췌관경 검사는 간외 담관 신생물의 생검을 가능하게 합니다.

이러한 방법은 아직 일반 의료망에서는 널리 퍼지지 않았으며, 전문 병원에서만 사용되고 있습니다.

질병의 단계 결정

이 진단 단계의 목적은 다른 종양 국소화와 마찬가지로 병리학적 과정의 국소적 확산과 먼 장기로의 전이 존재 여부를 확인하는 것입니다.

첫 번째 문제를 해결하기 위해, 간단한 내시경 초음파 검사, 엑스선 컴퓨터 단층 촬영과 같은 정보적이고 기술적인 방법이 실제로 사용되고 있으며, 이를 통해 공간적 이미지와 주변 조직, 대혈관 및 신경 줄기와의 관계를 얻을 수 있습니다. 또한, 이러한 방법을 통해 국소 림프절의 상태에 대한 정보를 얻고 표적화된 천자 생검이 가능합니다.

원격 장기 전이를 진단하는 데는 흉부 X선 촬영, 폐와 간의 초음파, CT 촬영, 그리고 방사성 동위원소 진단이 매우 중요합니다. 필요한 경우 뼈 신티그래피를 시행하면 X선 촬영보다 훨씬 일찍 골내 전이를 진단할 수 있습니다.

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장기 및 시스템의 기능적 능력 결정

환자 신체에 악성 신생물이 발생하면 보상 기전, 주요 생명 유지 시스템의 기능적 능력, 그리고 면역 상태의 다양한 장애가 발생합니다. 이 단계의 임무는 이러한 장애, 특히 기계적 황달을 진단하고 교정하는 것입니다.

검사 결과, 원발 종양의 특징과 종양 진행 과정의 유병률을 포함한 자세한 진단이 내려집니다.

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담낭암은 어떻게 치료하나요?

담낭암 환자의 치료는 복잡하고 다단계에 걸친 첨단 기술을 필요로 하는 과정입니다. 치료는 다음과 같은 목적으로 수행됩니다.

• 근본적 치료에는 가능하다면 신생물과 기존 위성 미세병소를 완전히 제거하고 전이 및 재발 발생을 예방하는 것이 포함됩니다.
• 완화 치료와 증상 치료의 목적은 기계적 황달, 담관염 등 종양의 심각한 합병증을 없애고 삶의 질과 수명을 개선하는 것입니다.

췌장십이지장 구역의 치료 방법 선택은 다음과 같은 여러 요인에 의해 크게 영향을 받습니다.

• 신생물의 임상적, 생물학적, 형태학적 특징
• 특정 장기에 있는 종양의 위치와 악성도
• 다양한 유형의 치료에 대한 종양의 민감도
• 질병의 합병증이나 체내 항상성 체계의 붕괴로 인한 환자 상태의 심각성 등.

담관췌장십이지장 부위의 신생물이 있는 환자의 치료 계획을 세울 때 다음 규칙을 엄격히 따라야 합니다.

• 진단 단계가 완료되면 수술 종양학자, 방사선학자, 화학 치료사로 구성된 위원회에서 치료 전략에 대한 최종 결정을 내려야 합니다.
• 치료는 대개 다단계, 다요소로 이루어져야 합니다.
• 현대적인 방법을 이용한 첨단 치료는 전문 의료기관에서 시행해야 합니다.
• 치료에 상당히 공격적이고 스트레스가 많은 방법을 사용하는 것은 중요한 문제를 해결해야 할 필요성을 시사합니다. 즉, 치료는 질병보다 심각해서는 안 되며 삶의 질을 개선하는 데 기여해야 합니다.

환자의 상당수가 진행성 전이 단계에서 병원에 입원하기 때문에, 최적의 개별 치료 옵션을 선택하는 것은 매우 어렵습니다.

다른 신생물과 마찬가지로 췌장 및 덕트 종양 환자를 치료하는 기본 원칙은 국소적, 국소 영역적, 전신적 영향 방법을 결합하고 일관되게 사용하는 것입니다.

이 복잡하고 때로는 치명적인 병리를 앓고 있는 환자의 치료 결과를 개선하는 데 있어 어느 정도 낙관적인 태도를 보이는 것은 첨단 기술을 사용하기 때문입니다.

• 경피적 간내 담관 배액술(PTEBD)
• Ir-191 실을 이용한 관내 접촉 방사선 치료 방법.

이 그룹의 환자를 치료하는 주요 방법은 다양한 형태의 수술입니다. 담즙 배출을 주 목적으로 하는 완화 치료부터 확장된 복합 수술까지 다양합니다.

사망률이 높고 장기적 결과가 만족스럽지 않음에도 불구하고, 완화적 담즙 배액 수술은 중증 환자의 경우 근본적인 외과적 개입 전 첫 단계로 시행될 만한 가치가 있습니다.

췌장 두부, 큰 십이지장 유두부, 총담관 말단 부위에 종양이 있는 경우, 다양한 담관소화관 문합술이 완화적 중재술로 간주됩니다. "무혈 담즙 배액술" 방법도 사용됩니다. 담관내 보형물이나 스텐트를 이용한 간담관 재관류술, 담관의 외부 또는 외부-내부 배액술 등이 있습니다.

수술적 개입에 앞서 반드시 해독 치료를 먼저 실시해야 하며, 심각한 간부전의 경우에는 체외 해독 방법, 즉 혈액 및 림프 흡수, 혈관 내 자외선 및 레이저 혈액 조사 등을 사용합니다.

총담관 근위부 종양(클라츠킨)의 경우, 수술 범위가 매우 제한적입니다. 즉, 간담관 절제술과 사각엽 절제술 또는 반간절제술이 시행됩니다. 이러한 수술은 전문 과에서만 고도의 자격을 갖춘 외과의에 의해 시행됩니다. 그러나 이러한 수술조차도 아직 긍정적인 결과를 보여주지 못하고 있습니다. 수술 후 합병증 발생률이 매우 높고(최대 56%), 5년 생존율도 17%에 불과합니다.

큰 십이지장 유두종과 근위 총담관 종양의 경우, 근본적인 방법은 췌장십이지장 절제술 후 방사선 치료를 사용하는 것으로 간주됩니다.

이 국소 신생물의 복잡한 치료에 있어 방사선 요법과 화학요법의 효과에 대한 논쟁이 여전히 진행 중입니다. 많은 종양학자들은 화학요법이 효과가 없다고 생각합니다.

실용적인 관점에서 보면 원격 감마선 치료, 제동복사, 고속 전자 등 다양한 방사선원이 사용됩니다.

방사선 조사는 수술 전(매우 드물게), 수술 중, 수술 후에 사용됩니다.

수술 중 방사선 조사는 20~25 Gy의 선량으로 시행되며, 복잡한 치료의 구성 요소로 외부 방사선 조사와 결합할 수 있는데, 이를 통해 국소 질병 관리의 결과가 향상됩니다. 중앙 생존 기간은 12개월입니다.

현재 다음과 같은 첨단 기술이 간외관 종양의 수술 후 방사선 구성 요소로 사용되고 있습니다.

• 총간관 절제 후 총간관 및 문합부의 종양 협착에 대한 관내 방사선 치료
• Ir-191 실을 이용한 관내 접촉 방사선 치료.

국소적으로 진행된 암 환자를 치료하는 이러한 방법은 총 초점 방사선량을 높여서 시행하는데, 이는 환자의 삶의 질을 개선하고 치료 기간을 늘리는 데 도움이 되는 효과적인 치료 방법입니다.

과학자들은 췌장십이지장 부위의 신생물을 치료하는 데 신보조 및 보조 화학 요법을 사용하는 결과를 조사하기 위한 연구를 진행하고 있지만, 지금까지 설득력이 있는 결과는 나오지 않았습니다.

플루오로우라실, 독소루비신, 이포스파마이드, 니트로소우레아와 같은 오래되고 효과가 입증된 약물이 사용됩니다.

이 부위의 종양에 대한 복합적 치료에 있어서, 제어된 자기장 내에서 강자성체(마이크로캡슐)를 사용하거나 단일클론 항체를 사용하여 약물을 종양 부위로 전달하려는 시도가 이루어지고 있습니다.

담낭암의 예후는 무엇입니까?

담낭암은 예후가 매우 좋지 않은데, 이는 환자가 처음 종양의학과 의사를 방문했을 때 종양 과정이 상당히 진행된 상태였기 때문입니다.

수술적 치료가 근본적인 효과를 보이는 경우는 5~10%에 불과하며, 담낭암은 환자의 50%에서 재발하고, 췌장십이지장 절제술을 받은 환자의 90~95%에서 1년 이내에 원격 전이가 발생합니다. 환자들은 급속도로 증가하는 종양 중독, 악액질, 기계적 황달 및 기타 심각한 합병증으로 사망하는 경우가 가장 흔합니다.

복합적이고 복합적인 치료법을 사용하더라도 장기적인 결과는 약간 향상됩니다. 담낭암 환자의 5년 생존율은 약 5%이며, 대부분의 환자는 수술 후 1.0~1.5년 이내에 사망합니다. 근치적 수술 후에도 5년 생존하는 환자는 10%에 불과합니다.

이 복잡한 병리학에 대한 치료 결과를 개선하는 것은 주로 조기 진단 방법과 복잡한 첨단 치료 구성 요소를 개발하는 것과 관련이 있습니다.