담관암의 발병 기전

담관암은 종종 담낭관과 총간관, 또는 좌우 간관이 간문(porta hepatis)에서 합류하는 지점에서 발생하여 간을 침범합니다. 간외 담관이 완전히 막히고, 간내 담관이 확장되며 간이 비대해집니다. 담낭은 허탈되고 내압이 감소합니다. 담관암이 한쪽 간관에만 침범하는 경우, 담관 폐쇄가 불완전하여 황달이 발생하지 않습니다. 이 담관을 통해 배출되는 간엽은 위축되고, 다른 쪽 간엽은 비대해집니다.

총담관 담관암은 고형 결절 또는 플라크이며, 고리 모양의 협착을 유발하고 궤양을 일으킬 수 있습니다. 종양은 담관을 따라 담관 벽을 관통하여 발생합니다.

국소 및 원격 전이는 부검 시에도 약 절반의 사례에서만 발견됩니다. 전이는 복막, 복강 림프절, 횡격막, 간, 또는 담낭에서 발견됩니다. 혈관 침윤은 드물며, 복강 외로의 전이는 이 종양의 전형적인 증상이 아닙니다.

조직학적으로 담관암은 대개 입방형 또는 원주형 상피로 구성된 점액 생성 선암입니다. 신경줄기를 따라 종양이 전파될 수 있습니다. 문부(hilum) 부위의 종양은 경화증을 동반하며 잘 발달된 섬유성 기질을 가지고 있습니다. 원위부에 위치한 종양은 결절성 또는 유두상입니다.

분자 수준의 변화

담관암에서는 K-ras 종양유전자의 12번째 코돈에서 점 돌연변이가 발견되었습니다. 이 종양에서는, 특히 담관의 중간 1/3과 하부 1/3에 위치할 경우 p53 단백질이 발현됩니다. 간문 담관암에서는이수성 (정상 염색체 수의 이상)이 관찰되며, 신경줄기 침윤 및 낮은 생존율과 함께 나타납니다.

담관암 세포는 소마토스타틴 수용체 RNA를 함유하고 있으며, 세포주는 특정 수용체를 함유하고 있습니다. 소마토스타틴 유사체는 세포 성장을 억제합니다. 담관암은 표지된 소마토스타틴 유사체를 이용한 방사성 핵종 스캐닝을 통해 검출할 수 있습니다.

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