다형성 광피증: 원인, 증상, 진단, 치료

다형성 광피부증은 임상적으로 일광 습진과 햇빛 노출로 인한 습진의 특징을 결합한 질환입니다. 이 질환은 주로 UVB, 때로는 UVA의 영향으로 발생합니다. "다형성 광피부증"이라는 용어는 1900년 덴마크 피부과 의사 라쉬(Rash)에 의해 처음 제시되었습니다. 그는 일광 습진 및 일광 습진과 매우 유사한 임상 증상을 보이는 두 환자를 관찰했습니다. 그러나 일부 과학자들은 이 두 질환이 서로 독립적인 질환이라고 생각합니다.

"다형성 광피부병"이라는 용어는 과학자들마다 다르게 해석됩니다. 예를 들어, 영국 피부과 의사들은 이 질환을 어린아이에게 발생하는 질환으로 이해합니다. 이 질환은 반구형의 분홍색 붉은색 구진이 생기고, 딱딱하며 표면에는 노란색 물집이 있습니다(발진은 열린 부위와 닫힌 부위 모두에 나타납니다). 이 발진은 겨울에 약간 호전되지만 완전히 사라지지는 않습니다. 남미 과학 문헌에서는 다형성 피부병이 유전 질환에 포함됩니다. 이 질환은 주로 인도 가정에서 발생하며(환자의 80%가 여아) 햇빛에 대한 높은 민감성을 특징으로 합니다.

다형성 광피부증의 병인. 이 질병의 병인은 아직 완전히 연구되지 않았습니다. 일부 과학자들에 따르면, 면역 체계 장애가 질병 발병에 매우 중요한 역할을 합니다. 환자의 혈액에서 T 림프구 총량 증가, 다른 세포에 비해 피부의 T 헬퍼 세포 증가가 관찰되었습니다. 환자의 혈액에서 B 림프구와 IgG 면역글로불린 함량 증가, 그리고 단백질에 대한 호중구의 감작 증가가 관찰되었습니다. 내분비계와 위장계는 질병 발병에 매우 중요합니다. 위의 요소들이 동시에 작용하고 환자의 햇빛에 대한 높은 민감도는 질병 발병을 가속화합니다.

다형성 광피부증의 증상. 이 질환은 10~30세 사이에 발생하며, 여성에게 가장 흔하게 나타납니다. 보통 봄에 시작되며, 광선 노출 후 7~10일 후에 이 질환의 특징적인 증상이 나타납니다. 증상 중 하나는 피부 노출 부위(얼굴, 목, 손)에 가려움증과 함께 가려움증이 동반되는 가려움증 또는 수포성 발진이 나타나는 것입니다. 결막염과 구순염이 관찰됩니다. 이 질환은 계절성으로, 발진은 봄과 여름에 나타나고 가을에 감소합니다. 홍반성 피부에 0.2~1cm 크기의 분홍빛 붉은색 구진이 나타납니다. 구진이 합쳐져 판(plaque)을 형성합니다. 심한 가려움증으로 인해 피부에 찰과상과 출혈성 딱지가 생깁니다. 환자의 1/3에서 구진수포성 발진과 진물이 관찰되며, 이 질환의 임상 증상은 급성 습진과 더 유사합니다.

이 질환은 구진성 발진이 수포성 발진으로 변하는 것이 특징입니다. 그러나 재발하여 홍반, 소양성 태선모양 구진, 찰과상, 가피와 같은 형태학적 특징을 보이는 경우 "일광성 소양증"으로 진단할 수 있습니다. 장기간의 경과를 보이는 경우, 피부에 표층 색소침착 반흔이 관찰될 수 있으며, 한 환자에서는 소양성 병변과 습진성 병변이 모두 관찰되었습니다.

동시에, 환자의 피부에는 두드러기성 발진과 육아종성 발진이 나타날 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라, 발진은 햇빛에 노출되지 않는 신체 부위로 퍼질 수 있습니다.

진단 및 감별 진단에서 다형성 광피부증의 경우 높은 최소 홍반량을 결정하는 것이 중요합니다.

조직병리학적 소견. 형태학적 변화는 특이적이지 않습니다. 표피에서 극세포증과 해면상이 관찰되고, 진피에서 백혈구로 구성된 침윤물이 발견됩니다.

감별진단. 피부병은 홍반성 루푸스, 적혈구형성 프로토포르피린증, 사르코이드증, 여름수포증 등과 감별해야 합니다.

아메리카 원주민의 유전성 다형성 광발진(polymorphic light eruption)은 1975년 AR Birt와 RA Davis에 의해 기술되었습니다. 이 질병은 북미와 남미 원주민에게서 발생하며, 유년기에 시작됩니다. 발병률은 남녀 2:1입니다. 가족력이 있는 경우가 75%를 차지하며, 주로 유전되는 것으로 추정됩니다.

피부병은 봄철에 시작되며, 발진은 햇빛에 노출된 부위에만 나타납니다. 어린아이의 경우, 이 질환은 얼굴 피부에 급성 습진 형태로 나타나며, 종종 구순염(같은 시기에 시작됨)과 동반됩니다.

미국 원주민에 대한 역학 연구에 따르면, 이 피부병은 연쇄상구균성 피부병 및 연쇄상구균성 사구체신염과 같은 질병의 발병에 영향을 미칠 수 있는 것으로 나타났습니다.

허친슨 여름양진은 다형성 광피부증의 임상적 형태로 매우 드뭅니다. 이 피부증은 청소년기에 시작되며 표면에 수포를 동반한 결절 발진으로 나타납니다. 이 발진은 신체의 노출된 부위뿐만 아니라 엉덩이와 정강이 피부에서도 관찰됩니다. 겨울에는 형태학적 특징이 완전히 사라지지 않습니다. UVB 광선을 이용한 광검사 결과, 환자의 50%에서 다형성 광피부증에서 관찰되는 결절이 나타났습니다. 일부 피부과 전문의는 허친슨 여름양진을 여름수포증의 한 형태로 보고하는 반면, 다른 전문의는 다형성 광피부증으로 진단합니다. 그러나 젊은 나이에 자주 나타나고, 수포성 요소의 결절이 표면에 나타나고, 발진과 햇빛의 작용 사이에 연관성이 약하고, 겨울에는 발진이 완전히 사라지지 않으며, 햇빛에 노출되지 않은 부위에 형태학적 요소가 존재하는 등의 특징으로 인해 다형성 광피부증과 구별됩니다.

치료. 환자를 햇빛으로부터 보호하고, 연고 및 기타 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋습니다. 비타민 요법(B군, C군, PP군), 항산화제(알파-토코페롤), 메티오닌, 티오니콜을 권장합니다. 해열제(델라질, 0.25g씩 하루 한 번, 5일 동안 복용)를 사용하면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 베타카로틴을 잔타잔틴과 함께 사용하면 치료 효과가 향상됩니다. 이른 봄과 관해기에 다형성 광피부증을 예방하기 위해 PUVA 요법 또는 UVB 광선을 이용한 광선 요법을 시행하면 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다. 예방적 PUVA 요법과 베타카로틴을 함께 사용하면 치료 효과가 향상됩니다.

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