주요 혈관의 교정 된 전위: 증상, 진단, 치료

대혈관의 교정 전위는 드문 선천성 심장 기형으로 간주됩니다. 그러나 교정된 대혈관 전위에서 나타나는 임상적 이상은 미미하며, 대부분의 경우 진단되지 않은 상태로 남아 있습니다. 교정된 대혈관 전위는 다음과 같은 변화를 특징으로 합니다. 형태학적으로 형성된 삼첨판이 있는 우심실은 좌측에 위치하며, 동맥혈이 순환하고 좌측에 위치한 대동맥이 분지합니다. 형태학적으로 형성된 이첨판이 있는 좌심실은 우측에 위치하며, 정맥혈을 받아 대동맥 오른쪽에 위치한 폐동맥으로 향합니다. 교정된 대혈관 전위는 심장 전도계의 비정상적인 위치를 특징으로 합니다. 방실결절은 중심 섬유소체의 왼쪽 위, 심방간격 하부에 위치하며, 히스속은 우심방에서 좌심방으로, 그리고 심실간격의 뒤쪽으로 이동하면서 길어집니다. 다른 동반 선천성 심장 기형이 없는 이 기형의 혈역학은 연령에 따른 동맥(삼첨판) 판막 기능 부전을 제외하고는 특이 사항이 없으며, 이 판막은 고압 환경에서 기능하도록 적응되지 않았습니다. 우심실(좌심실) 심근의 기능 상태는 체순환계로 혈액을 펌핑하기 때문에 매우 중요합니다. 심근이 확장되면 상대적인 "승모판" 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

다른 동반 선천성 심장 기형이 없는 경우, 소아는 특별한 증상을 호소하지 않습니다. 전도계의 비정상적인 위치로 인해 발작성 빈맥과 고등급 방실 차단이 발생할 수 있으며, 이는 종종 심근염으로 인한 것으로 추정됩니다. 심전도 검사 결과를 바탕으로 대혈관의 교정 전위를 의심할 수 있습니다. 심장 전기축이 0°에서 -20°까지 좌측으로 편향되고, 때때로 볼프-파킨슨-화이트 현상이 나타나며, 동맥심실 과부하 징후가 나타나고, 좌측 흉부 유도에는 Q 파가 없으며, II, III, aVF 및 우측 흉부 유도에는 Q파가 존재합니다. 그러나 대혈관 교정 전위에 대한 구체적인 심전도 징후는 없다는 점을 기억해야 합니다.

이 결손은 종종 심초음파 검사 중 우연히 발견됩니다. 결손의 주요 징후는 다음과 같습니다.

• 심실 중격 뒤에 위치한 삼첨판의 초음파 검사에서 나타나는 변화는 심실 역전의 증거입니다.
• 대동맥의 초음파 검사 결과가 앞쪽과 왼쪽에 위치하고 동맥 AV 판막과 주요 혈관 사이에 접촉이 없어 혈관이 거꾸로 배열되어 있음을 나타냅니다.

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 심장 초음파 검사에 비해 장점이 없으며, 폐 고혈압의 특성을 밝히기 위한 연구가 진행되고 있습니다.

대혈관의 교정된 전위 치료

다른 선천적 심장 결함으로 인해 복잡해지지 않는 경우, 나이가 들면서 심각한 기능 부전이 있는 경우 동맥 판막을 교체해야 할 수도 있습니다.

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