폐동맥에서 분기되는 비정상적인 좌관상 동맥: 증상, 진단, 치료

폐동맥에서 유래된 좌측 관상동맥의 기시부 이상은 전체 선천성 심장 기형의 0.22%를 차지합니다. 좌측 관상동맥은 폐동맥의 좌측(우측 동)에서 기시하는 경우가 드물지만, 그 이후의 경로와 분지는 정상과 동일합니다. 관상동맥 문합이 심한 경우, 문합은 확장되고 구불구불합니다. 우측 관상동맥의 입구는 대동맥의 우측 관상동맥 동에 위치합니다. 심장 전면에는 넓은 문합망이 관찰됩니다. 충분한 수의 문합이 있는 경우, 결손의 임상 징후는 나중에, 종종 20대에 나타납니다. 문합이 부족하여 심근으로의 혈액 공급이 부족한 경우, 결손의 징후는 조기에, 때로는 신생아기에 이미 발견됩니다. 좌측 관상동맥의 기시부 이상은 유아기와 성인기로 구분됩니다. 심근 허혈은 혈류가 우측 관상동맥에서 좌측 관상동맥으로, 그리고 폐동맥으로 측부 동맥을 통해 흐르면서 낮은 관류압에 의해 이차적으로 발생할 수 있습니다. 중증 "도색 증후군"에서는 심내막하 혈류가 특히 영향을 받습니다. 이는 이 결함에서 심내막과 심근의 이차성 섬유탄력증이 발생하는 이유 중 하나입니다.

폐동맥에서 좌관상동맥이 비정상적으로 기원하는 증상은 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. 초기 징후는 전신 상태 악화, 무기력, 발한입니다. 환자의 절반은 갑작스러운 불안, 호흡곤란을 경험할 수 있습니다. 이러한 상황에서 체온 상승, 묽은 변(협심증이나 심근경색증에서처럼 반사적인 특징이 있음)이 나타날 수 있습니다. 대상부전 단계의 많은 아동은 신체 발달이 뒤떨어지고, 좌측 심장 융기가 조기에 발생합니다. 심첨 자극은 확산적이고 약화됩니다. 상대적인 심장 둔화의 경계는 주로 좌측으로 확장됩니다. 심음은 둔해지고, 수축기 잡음이 들립니다. 좌심실 유형에 따라 심부전이 더 심하게 발생합니다. 위에서 설명한 바와 같이, 증상의 특성과 임상적 징후를 토대로 볼 때, 좌측 관상동맥이 폐동맥에서 비정상적으로 기원했다고 의심하기는 매우 어렵습니다. 따라서 진단은 기구 검사의 비교적 구체적인 결과에 근거합니다.

좌관상동맥이 폐동맥에서 유래하는 비정상적인 기시점은 심전도(ECG)를 통해 처음 의심될 수 있습니다. 심장 전기축이 좌측으로 크게 편향되고, I, aVL 및 좌측 흉부 유도(aVL 유도에서 최대)에서 깊은 Q파(4mm 이상 또는 R파의 1/4 이상)가 관찰됩니다. 같은 유도(특히 I 및 aVL 유도에서 진단적으로 중요함)에서 음성 T 파가 관찰됩니다. 관상동맥 문합부(intercoronary anastomos)가 부족한 경우, 심전도에서 이전 심근경색의 징후가 나타납니다.

흉부 엑스레이 검사 결과, 주로 왼쪽 부위에 심장비대가 나타났습니다.

심초음파 검사에서 좌심실 확장과 함께 저운동성 징후, 유두근의 에코 증가가 관찰됩니다. 대동맥 근부 검사에서 정상적으로 기시되는 우관상동맥과 좌관상동맥이 없는 것이 발견됩니다. 관상동맥의 비정상적인 기시에는 종종 승모판 역류가 동반됩니다.

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 다른 관상동맥 이상과 결함을 배제하기 위해 수행됩니다.

폐동맥에서 유래된 좌측 관상동맥의 비정상적인 기원 치료

특별한 약물 치료는 없습니다. 심부전 징후가 나타나면 적절한 약물 치료가 필요합니다. 수술적 치료는 가능한 한 빨리 시행합니다. 가장 효과적인 수술은 좌측 관상동맥을 대동맥에 직접 재이식하는 것으로, 두 관상동맥 시스템을 회복하는 것입니다.

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