대동맥 협착증: 일반 정보

대동맥판 협착증은 수축기 동안 좌심실에서 상행 대동맥으로의 혈류를 제한하는 대동맥판막의 협착증입니다. 대동맥판 협착증의 원인으로는 선천성 이첨판 대동맥판막, 석회화를 동반한 특발성 퇴행성 경화증, 그리고 류마티스열이 있습니다.

치료 없이 진행되는 대동맥판 협착증은 결국 실신, 협심증, 운동성 호흡곤란이라는 전형적인 삼대 증상으로 이어집니다. 심부전과 부정맥이 발생할 수 있습니다. 특징적인 소견으로는 저진폭의 지연성 경동맥 맥박과 점증-감소성 박출 잡음이 있습니다. 진단은 신체 검사와 심초음파로 이루어집니다. 무증상 대동맥판 협착증은 종종 치료가 필요하지 않습니다. 소아의 경우, 풍선 판막 절개술은 점진적으로 심해지는 대동맥판 협착증이나 임상 증상에 사용되며, 성인의 경우 판막 치환술이 필요합니다.

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통계

대동맥판 협착증의 유병률은 저자에 따라 3-4%에서 7%까지 다양합니다. 나이가 들면서 이 질환의 빈도가 증가하여 80세 이상 인구의 15-20%에 달하며, 평균 수명이 증가함에 따라 인구 전체에서 이 질환의 발생률도 증가할 것입니다. 성별은 남성(2.4:1)이 우세하지만, 고령층에서는 여성이 더 많습니다. 대동맥판 협착증은 원인에 따라 선천성과 후천성으로, 병변의 범위에 따라 단독성 대동맥판 협착증과 복합성 대동맥판 협착증으로, 국소화에 따라 판막성 대동맥판 협착증, 판막상 대동맥판 협착증, 판막하 대동맥판 협착증 또는 비대성 심근병증으로 나뉩니다.

대동맥판 협착증의 원인

대동맥 경화증, 섬유화를 동반한 판막 구조 비후, 그리고 석회화(초기 협착 없음)는 노인 대동맥 협착증의 가장 흔한 원인입니다. 나이가 들면서 대동맥 경화증은 환자의 최소 15%에서 협착증으로 진행됩니다. 또한 대동맥 경화증은 수술적 치료가 필요한 대동맥 협착증의 가장 흔한 원인입니다. 대동맥 경화증은 지단백질 침착, 활성 염증, 판막 석회화 등의 특징을 보이는 죽상동맥경화증과 유사하며, 위험 요인 또한 동일합니다.

70세 미만 환자에서 대동맥판 협착증의 가장 흔한 원인은 선천성 이첨판 대동맥판막입니다. 선천성 대동맥판 협착증은 출생아 1,000명당 3~5명에서 발견되며, 남아에서 더 흔하게 나타납니다.

개발도상국에서 모든 연령대에서 대동맥판 협착증의 가장 흔한 원인은 류마티스열입니다. 판막상부 대동맥판 협착증은 선천성 막 또는 발살바동 위의 저형성 협착으로 인해 발생할 수 있지만 드뭅니다. 판막상부 대동맥판 협착증의 산발적 변이는 특징적인 얼굴 특징(높고 넓은 이마, 과안와증, 사시, 들린 코, 긴 인중, 넓은 입, 비정상적인 치아 성장, 통통한 볼, 소하악증, 낮게 위치한 귀)과 관련이 있습니다. 초기 특발성 고칼슘혈증과 동반될 경우, 이 형태는 윌리엄스 증후군으로 알려져 있습니다. 판막하부 대동맥판 협착증은 대동맥판 아래에 위치한 선천성 막성 또는 섬유성 고리로 인해 발생하며, 이 또한 드뭅니다.

대동맥판 역류는 대동맥판 협착증과 관련이 있을 수 있습니다. 심각한 대동맥판 협착증을 가진 60세 이상 환자의 약 60%는 승모판 고리 석회화를 동반하며, 이는 심각한 승모판 역류로 이어질 수 있습니다.

대동맥판 협착증의 결과로 좌심실 비대가 점진적으로 발생합니다. 심각한 좌심실 비대는 이완기 기능 장애를 유발하며, 악화될 경우 수축력 감소, 허혈 또는 섬유화로 이어질 수 있으며, 이러한 증상은 수축기 기능 장애 및 심부전(HF)을 유발할 수 있습니다. 좌심실 비대는 심근이 손상되었을 때(예: 심근경색)에만 발생합니다. 대동맥판 협착증 환자는 위장관이나 기타 국소 부위에서 출혈(가드 증후군, 간신증후군)이 발생할 가능성이 더 높습니다. 협착된 판막 부위의 심한 외상은 혈장 금속단백분해효소 활성화에 대한 폰 빌레브란트 인자의 민감도를 증가시키고 혈소판 청소율을 증가시킬 수 있기 때문입니다. 위장관 출혈은 혈관이형성증의 결과일 수도 있습니다. 이러한 환자에서 용혈 및 대동맥 박리가 더 자주 발생합니다.

대동맥판 협착증의 원인은 무엇입니까?

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대동맥판 협착증의 증상

선천성 대동맥판 협착증은 일반적으로 최소 10세에서 20세까지 무증상이며, 그 이후 대동맥판 협착증 증상이 빠르게 진행될 수 있습니다. 모든 유형의 대동맥판 협착증은 치료되지 않고 진행될 경우 결국 운동 중 실신, 협심증, 호흡곤란(소위 SAD 3대 증상)으로 이어집니다. 대동맥판 협착증의 다른 증상으로는 심부전과 심실세동을 포함한 부정맥이 있으며, 이는 돌연사로 이어질 수 있습니다.

신체 활동 중 실신은 심장의 기능 상태가 신체 활동 중 필요한 수준의 혈액 공급을 제공하지 못하기 때문에 발생합니다. 신체 활동이 없는 상태에서의 실신은 압력수용체 반응 변화 또는 심실세동으로 인해 발생합니다. 협심증은 환자의 약 3분의 2에서 발생합니다. 약 3분의 1은 관상동맥에 심각한 죽상경화증이 있으며, 절반은 관상동맥이 온전하지만 좌심실 비대로 인한 허혈이 있습니다.

대동맥 협착증의 가시적인 징후는 없습니다. 촉진 가능한 증상으로는 경동맥과 말초 동맥의 맥박 변화가 있습니다. 진폭이 감소하고, 좌심실 수축과 발산(pulsus parvus et tardus)이 있으며, 좌심실 비대로 인해 수축이 증가합니다(첫 번째 심음 대신 밀림, 두 번째 심음 약화). 좌심실 수축의 촉진 가능한 영역은 심부전으로 인한 수축 기능 장애가 발생할 때까지 촉진에 의해 변하지 않습니다. 심첨에서 더 쉽게 감지할 수 있는 정맥 심음과 대동맥 협착 잡음과 동시에 발생하고 흉골 좌측 상연에서 더 잘 결정되는 수축기 전율(strain)은 심한 경우 때때로 확인할 수 있습니다. 수축기 혈압은 경미하거나 중등도의 대동맥 협착증에서 높을 수 있지만, 대동맥 협착증의 중증도가 증가함에 따라 감소합니다.

청진 시 S1은 정상이고, S2는 대동맥판 폐쇄가 S의 대동맥(A)과 폐동맥(P) 구성 요소의 융합으로 인해 확장되었거나 (심한 경우) A가 없기 때문에 단일일 수 있습니다. 중증도가 증가함에 따라 S1은 약해지고 결국 사라질 수 있습니다. S4는 가끔 들립니다 _. 선천성 이첨판 대동맥판 질환으로 인한 대동맥판 협착증 환자에서 박출음(ejection click)이 바로 들릴 수 있는데, 이 경우 판막 판막 판막이 단단하지만 완전히 고정되지는 않습니다. 이 소리는 부하 검사에서도 변하지 않습니다.

청진 소견으로는 환자가 앉아서 앞으로 기울어진 자세에서 좌측 흉골 경계에서 청진기의 횡격막을 통해 가장 잘 들리는 점증-감쇠 박출 잡음이 있습니다. 잡음은 보통 오른쪽 쇄골과 양쪽 경동맥으로 전달되며(종종 오른쪽보다 왼쪽에서 더 크게 들림), 거칠거나 삐걱거리는 음색을 띱니다. 고령 환자의 경우, 석회화된 대동맥판막의 비연속적인 판막첨단의 진동으로 인해 심첨에서 더 크고 높은 음의 "구구" 또는 음악적인 잡음이 발생할 수 있으며, 흉골 주위에서는 잡음이 약해지거나 없어질 수 있습니다(갈라바르딘 현상). 이는 승모판 역류를 모방합니다. 협착이 심하지 않을 때는 잡음이 더 약하지만, 협착이 진행됨에 따라 잡음은 더 크고 길어지며 수축기 후반에 최고조에 이릅니다(즉, 점증기가 길어지고 감쇠기가 짧아짐). 중대한 대동맥판 협착증으로 인해 좌심실 수축력이 감소함에 따라 잡음도 줄어들고 사망 전에 사라질 수 있습니다.

대동맥판 협착증 잡음은 일반적으로 좌심실 용적을 증가시키는 운동(예: 다리 들어올리기, 스쿼트, 심실 기외수축 후) 시 증가하고, 좌심실 용적을 감소시키는 운동(발살바 운동)이나 후부하를 증가시키는 운동(등척성 악력) 시 감소합니다. 이러한 동적 운동은 비대성 심근병증과 관련된 잡음에 반대 효과를 나타내는데, 다른 상황에서는 대동맥판 협착증 잡음과 유사할 수 있습니다.

대동맥판 협착증의 증상

대동맥판 협착증 진단

대동맥판막 협착증의 추정 진단은 임상적으로 이루어지며, 심초음파를 통해 확진됩니다. 2차원 경흉부 심초음파는 대동맥판막 협착증과 그 원인을 진단하는 데 사용됩니다. 이 검사를 통해 좌심실 비대, 이완기 또는 수축기 기능 부전의 정도를 정량화할 수 있으며, 관련 판막 질환(대동맥판막 역류, 승모판 병변) 및 합병증(예: 심내막염)을 진단할 수 있습니다. 도플러 심초음파는 대동맥판막 면적, 혈류 속도, 그리고 판막상부 수축기 압력 기울기를 측정하여 협착증의 정도를 정량화하는 데 사용됩니다.

판막 면적이 0.5~1.0cm이거나 기울기가 45~50mmHg를 초과하는 경우 심각한 협착을 나타냅니다. 판막 면적이 0.5cm 미만이고 기울기가 50mmHg를 초과하는 경우 심각한 협착을 나타냅니다. 기울기는 대동맥판 역류증에서는 과대평가되고 좌심실 수축 기능 부전에서는 과소평가될 수 있습니다. 판막 석회화가 있는 경우 대동맥판 혈류 속도가 2~2.5m/s 미만인 경우 중등도 대동맥판 협착보다는 대동맥판 경화증을 나타낼 수 있습니다. 대동맥판 경화증은 대동맥판 협착으로 진행되는 경우가 많으므로 주의 깊은 모니터링이 필요합니다.

심장 카테터 검사는 관상동맥 질환이 협심증의 원인인지, 또는 임상적 소견과 심초음파적 소견 사이에 불일치가 있을 때 시행됩니다.

심전도(ECG)와 흉부 방사선 촬영을 시행합니다. 심전도는 T파 STv 분절의 허혈성 변화를 동반하거나 동반하지 않는 좌심실 비대증의 특징적인 변화를 보입니다. 흉부 방사선 촬영에서 대동맥판 석회화 및 심부전 징후가 나타날 수 있습니다. 좌심실 크기는 말기 수축기 기능 부전이 없는 한 일반적으로 정상입니다.

대동맥판 협착증 진단

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대동맥판 협착증 치료

최대 수축기 혈압 변화도가 25 mmHg 미만이고 판막 면적이 1.0 cm 이상인 무증상 환자는 사망률이 낮고 향후 2년 이내 수술이 필요할 위험도 낮습니다. 증상 진행에 대한 모니터링은 매년 심초음파(수축기 혈압 변화도 및 판막 면적 평가)를 통해 수행됩니다.

25~50 mmHg의 압력 변화도 또는 판막 면적 <1.0 cm를 가진 무증상 환자는 향후 2년 동안 임상 증상이 발생할 위험이 더 높습니다. 이러한 환자의 치료에는 논란의 여지가 있지만, 대부분은 판막 교체술의 대상입니다. 관상동맥우회술(CABG)이 필요한 중증 무증상 대동맥판막협착증 환자에게는 이 시술이 필수적입니다. 다음과 같은 경우 수술이 필요할 수 있습니다.

• 러닝머신 운동 테스트 중 동맥 저혈압 발생
• LV 구출 분율 < 50%;
• 중등도 또는 심각한 판막 석회화, 최대 대동맥 속도 > 4m/s 및 최대 대동맥 속도의 빠른 진행(연간 > 0.3m/s).

심실성 부정맥과 심각한 좌심실 비대증이 있는 환자도 수술적 치료를 받는 경우가 많지만, 그 효과는 아직 불분명합니다. 두 질환이 없는 환자에게는 증상 진행, 좌심실 비대, 심박수 변화도, 판막 면적을 더 자주 모니터링하고, 필요시 약물 치료를 하는 것이 권장됩니다. 약물 치료는 주로 베타 차단제로 제한되는데, 베타 차단제는 심박수를 늦춰 협심증이나 이완기 기능 장애가 있는 환자의 관상동맥 혈류량과 이완기 충만을 개선합니다. 스타틴은 고령 환자에서 대동맥 경화증으로 인한 대동맥 협착증의 진행을 막기 위해 사용되기도 합니다. 다른 약물은 해로울 수 있습니다. 예압을 감소시키는 약물(예: 이뇨제)은 좌심실 충만을 감소시키고 심장 기능을 저하시킬 수 있습니다. 후부하를 감소시키는 약물(예: ACE 억제제)은 저혈압을 유발하고 관상동맥 혈류량을 감소시킬 수 있습니다. 질산염은 협심증 치료에 가장 선호되는 약물이지만, 빠르게 작용하는 질산염은 기립성 저혈압과 (때로는) 실신을 유발할 수 있습니다. 심실의 출력이 심각하게 제한되어 혈압이 급격히 떨어지는 것을 보상하지 못하기 때문입니다. 니트로프루시드나트륨은 비대상성 심부전 환자의 판막 교체 전 몇 시간 동안 후부하 감소제로 사용되어 왔습니다. 하지만 이 약물은 빠르게 작용하는 질산염과 동일한 효과를 나타낼 수 있으므로 신중히 사용하고 면밀한 감독 하에 사용해야 합니다.

증상이 있는 환자는 판막 교체 또는 풍선 판막 절개술이 필요합니다. 판막 교체는 수술을 견딜 수 있는 거의 모든 환자에게 적합합니다. 최적의 기능과 내구성을 위해 기존 폐동맥 판막을 사용할 수 있는 경우도 있는데, 이 경우 폐동맥 판막을 생체 인공판막(로스 수술법)으로 교체합니다. 이첨판막이 있는 경우, 심각한 대동맥판 역류가 동반된 경우, 대동맥 판막을 교체하는 대신 수리(판막 수리)할 수 있습니다. 관상동맥 질환에 대한 수술 전 평가는 필요한 경우 관상동맥 우회술(CABG)과 판막 교체를 동시에 시행할 수 있도록 필수적입니다.

풍선 판막 절개술은 선천성 대동맥판 협착증이 있는 소아 및 청소년에게 주로 사용됩니다. 고령 환자의 경우 풍선 판막 성형술은 빈번한 재협착, 대동맥판 역류, 뇌졸중 및 사망을 초래하지만, 혈역학적으로 불안정한 환자(수술 대기 중)와 수술을 견딜 수 없는 환자에게는 일시적인 중재술로 허용됩니다.

대동맥판 협착증 치료

대동맥판 협착증의 예후

대동맥판 협착증은 느리게 또는 빠르게 진행될 수 있으므로, 특히 앉아서 생활하는 노인 환자의 경우, 변화를 적시에 감지하기 위해 역동적인 모니터링이 필요합니다. 이러한 환자에서는 임상적 증상 없이 혈류량이 현저히 감소할 수 있습니다.

전반적으로, 정상 수축 기능을 가진 무증상 환자의 약 3%~6%가 1년 이내에 증상이나 좌심실 EF 감소를 보입니다. 불량한 결과(사망이나 수술이 필요한 증상)의 예측 인자에는 판막 면적 < 0.5 cm2, 최대 대동맥 속도 > 4 m/s, 최대 대동맥 속도의 빠른 증가(연간 > 0.3 m/s), 중등도에서 중증의 판막 석회화가 포함됩니다. 치료 없이 생존하는 중앙값은 협심증 발병 후 약 5년, 실신 발병 후 4년, 심부전 발병 후 3년입니다. 대동맥 판막 교체는 증상을 줄이고 생존율을 높입니다. 관상동맥 우회로 이식(CABG)이 필요한 환자와 좌심실 수축 기능이 감소한 환자의 경우 수술 위험이 증가합니다.

사망의 약 50%는 갑작스럽게 발생합니다. 따라서 수술을 앞둔 중증 대동맥판막 협착증 환자는 갑작스러운 사망을 예방하기 위해 활동을 제한해야 합니다.

대동맥 경화증은 심근경색 위험을 40% 증가시킬 가능성이 높으며, 협심증, 심부전, 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다. 대동맥판 협착증으로의 진행이나 동반된 이상지질혈증, 내피세포 기능 장애, 그리고 판막 경화증 및 관상동맥 질환을 유발하는 전신 또는 국소 염증이 원인일 수 있습니다.