췌장 매독
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최근 리뷰 : 04.07.2025
췌장 매독은 선천성 및 후천성으로 나눌 수 있습니다. 선천성 매독을 앓는 아동의 약 10~20%에서 췌장의 특정 손상이 발견되는 것으로 알려져 있으며, 특히 췌장 두부에 가장 흔히 영향을 받습니다. 췌장의 매독 변화는 임신 후반기에 태아에게서 발견됩니다.
췌장의 선천성 매독
선천성 매독에서는 흔히 발생하는 췌장 병변 외에도 간("플린트 간")과 여러 다른 장기의 변화가 특징적입니다. 췌장은 일반적으로 비대하고 두꺼워지며, 단단하고 단면은 매끄럽지만, 드물게는 과립상입니다. 조직학적 검사에서 다수의 둥글고 방추형 세포, 종종 작은 고무종, 그리고 다소 많은 수의 창백한 트레포네마를 포함하는 결합 조직의 증식이 관찰됩니다. 특히 심각한 경화증으로 인해 췌장 조직(소포, 관, 췌도의 영향은 적음)이 위축됩니다. 선천성 매독에서는 작고 속립성인 것뿐만 아니라 비교적 큰 단일 고무종이 발견되는 경우도 있습니다. 따라서 췌장 선천성 매독의 형태학적 양상은 다양하지만, 대부분 다음 세 가지 형태로 구분됩니다.
- 확산성 간질성(때로는 섬모성 고무종의 존재와 결합됨)
- 검질성;
- 췌장관에 주된 손상이 발생함(췌장 시알랑기염).
모든 경우에 선 요소의 위축과 결합 조직의 증식, 그리고 췌장 경화증의 발병이 관찰됩니다.
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췌장 선천성 매독의 증상
선천성 매독의 증상은 생후 첫 몇 주 또는 몇 달 안에 특징적인 신경계 질환, 피부 발진, 식욕 부진, 영양 장애, 간비장 증후군 및 기타 이 질환의 특징적인 증상과 함께 항상 나타나는 것은 아닙니다. 그러나 경우에 따라 이 질환의 주요 징후는 훨씬 늦은 시기, 즉 청소년기, 청년기, 심지어 출생 후 20~30년 또는 그 이상이 지나서 나타나기도 합니다.
췌장 선천성 매독 진단
이 연령대에서 진단을 내리려면 특징적인 허친슨 삼증(각막염, 잘 알려진 치아 변화, 미로성 난청)과 코의 변형("안장코", "세이버" 정강이)이 중요합니다. 가까운 친척(아버지, 어머니, 형제자매)에게서 이 질환을 발견하는 것이 매우 중요하며, 마지막으로 혈청학적 반응이 나타나는 것이 중요합니다. 안타깝게도 이 연령대에서는 환자의 약 80%에서만 양성 반응을 보이지만, RIBT(창백한 트레포네마의 부동화 반응)와 RIF(창백한 트레포네마의 부동화 반응)는 거의 100%의 사례에서 나타납니다. 그러나 이러한 반응을 확인하기 위해서는 위의 징후나 진찰 중 또는 병원에서 환자를 진찰하는 동안(종종 완전히 다른 이유로) 시행된 혈청학적 반응 양성 반응을 근거로 이 질환을 의심해야 합니다. 간비장 증후군, 소화불량, 설사, 체중 감소, 비교적 젊은 나이에 당뇨병과 동반된 만성 췌장염 징후 등은 이 질환에서 췌장 손상을 의심하게 합니다. 이 경우 초음파 검사에서 간의 특징적인 변화가 관찰되고, 췌장이 비대하고 압축되어 있으며, 때로는 국소성 종양(gummas)이 발견되는데, 이는 종양 림프절과 감별해야 할 수 있습니다. 췌장 손상의 징후는 비교적 드물며, 이 질환의 복잡한 다증상 양상에서 주요 부분을 차지한다는 점에 유의해야 합니다.
췌장 선천성 매독 치료
선천성 췌장 매독은 성병 전문의가 치료하며, 만성 췌장염의 경우와 마찬가지로 저염식, 췌장 효소 제제, 간 손상 치료가 병행됩니다. 내분비 췌장 기능 부전의 경우 당뇨병의 경우와 마찬가지로 추가 치료가 필요합니다.
췌장의 후천성 매독
후천성 췌장 매독은 비교적 드뭅니다. 1861년 K. 로키탄스키(K. Rokitansky)가 특이성 검체성 췌장염(specific gummatous pancreatitis)을 관찰하여 처음 기술했습니다. 안타깝게도 최근 매독 발생률이 증가하여 후천성 및 선천성 췌장 매독이 더 자주 발견되고 있습니다. 후천성 췌장 매독의 형태학적 양상은 세 가지 변이로 나타납니다.
- 부종성 침윤성 형태(2차 매독의 경우)
- 검질 형태
- 특정 경화성 췌장염.
췌장 후천성 매독의 증상
임상 양상은 다양합니다. 무증상 형태도 있고, 만성 췌장염, 췌장 종양, 당뇨병의 임상적 특징을 보이는 경우도 있습니다. 흔한 증상으로는 상복부 및 좌측 하복부 통증, 복부 팽만, 설사, 체중 감소가 있습니다. 당뇨병은 종종 경화성 췌장 매독과 함께 발생합니다. 가성종양의 경우, 특징적인 증상인 지속적인 통증과 소화불량 증상 외에도, 경우에 따라 췌장이 흔히 위치하는 부위에서 종양과 유사한 형태를 촉진할 수 있습니다. 침윤물에 의해 총담관 말단이 압박되어 췌장 두부가 침윤되면 기계적 황달이 발생할 수 있으며, 이는 췌장 악성 종양의 임상 양상을 더욱 잘 반영합니다.
췌장 후천성 매독 진단
다른 매독 증상과 함께 췌장염이나 당뇨병의 징후가 관찰되는 경우, 매독에 의한 췌장 손상을 의심할 수 있습니다. NI Leporsky(1951)에 따르면, 항매독 치료 중 당뇨병이 소실되는 것이 명확한 징후이며, 기존 당뇨병 치료는 효과가 없다고 합니다. 병력 청취만으로는 질병의 원인을 규명하는 데 항상 도움이 되는 것은 아닙니다. 혈청학적 검사 결과는 매우 중요합니다. 초음파와 스캐닝을 통해 췌장의 미만성 경화증 또는 국소적 손상 여부를 확인할 수 있습니다. 감별 진단이 가장 어려운 경우에는 CT를 시행합니다. 특정 치료의 긍정적 결과(기능 검사 호전, 염증 침윤 병소, 심지어 검체 소실)는 췌장 손상의 매독적 특성을 최종적으로 확진합니다.
췌장 후천성 매독 치료
후천성 췌장 매독 치료는 특이적이고 항매독적입니다. 외분비 췌장 부전의 경우 효소 제제(판크레아틴, 판지노름, 페스탈 등)가 추가로 처방되며, 내분비 부전의 경우 당뇨병 치료 원칙에 따라 치료합니다.
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