척수 수질 내 종양

많은 척추 신생물 중에서 척수의 골수내 종양이 흔히 발견되는데, 이는 대부분 신경교종으로 나타나며, 지방종, 기형종 및 기타 종양으로 나타나는 빈도는 다소 낮습니다. 저악성 종양 또한 이러한 종양에서 발견됩니다.

척수내 종양의 유병률은 중추신경계의 모든 병리 중 8%를 넘지 않아 비교적 낮습니다. 이 질환은 척수 기질을 기반으로 발생하며, 척수 경계 내에 국한되거나 실질 너머로 확장될 수 있습니다. 척수액의 흐름을 방해하면 누공 형성에 기여할 수 있습니다. 이 문제의 외과적 교정 기술은 끊임없이 발전하고 있습니다. 외과의들은 미세 수술 기구, 수술용 레이저 장비, 시각화 및 MRI를 이용한 중재 계획 등을 점점 더 많이 사용하고 있습니다. 그럼에도 불구하고 척수내 종양을 치료하는 것은 현대 외과에서도 까다로운 과정입니다. [ 1 ]

역학

척수 내 종양은 비교적 드문 현상입니다. 다양한 통계 자료에 따르면, 중추신경계를 침범하는 모든 종양 과정에서 발생하는 빈도는 3~8%이며, 모든 뇌척수막 종양에서는 최대 19%에 이릅니다.

척수내 종양은 척수 물질에서 발생합니다. 척수내 종양은 종종 국소적으로 자라며 척수의 연막을 벗어나지 않고, 뇌 표면에 돌출된 돌출부를 형성하거나 주변 조직으로 퍼져 경막하강까지 확장될 수 있습니다.

대부분의 환자에서 경추 척수에 골수내 종양이 발견됩니다. 이러한 종양의 대부분(10개 중 7개)은 신경교세포를 기반으로 형성된 신경교종입니다. 신경교종 중 가장 흔한 종양은 다음과 같습니다.

• 성상세포종(소아 환자에게 더 흔함)
• 상피세포종(주로 중년 및 노년층에 영향을 미침).

과학자들은 1세기 이상 골수내 종양 치료에 연구해 왔습니다. 하지만 오랫동안 수술은 별다른 성과를 거두지 못했습니다. 이러한 수술의 주된 목적은 척수관에 가해지는 과도한 압력을 제거하기 위한 경막 박리였습니다. 병변을 완전히 제거하는 것은 불가능했습니다. 불과 50년 전부터 신경외과 의사들은 미세수술 도구, 초음파 및 레이저 기술, 자기공명영상(MRI)을 진료에 활용하기 시작했습니다. 이를 통해 수술 과정을 정확하게 계획하고 이처럼 복잡한 신생물도 제거할 수 있게 되었습니다. [ 2 ]

원인 척수강 내 척수 종양.

척수 내 종양의 확실한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 전문가들은 이미 이 질환의 발병 위험 요인을 몇 가지 밝혀냈습니다. 신경교종양은 종종 다른 장기에서 전이된 종양에서 발생하며, 시간이 지난 후에야 신경 조직에서 발견된다는 점을 유념해야 합니다. [ 3 ]

• 이온화 방사선 노출(방사선 치료 중 포함)
• 가족(가까운 친척) 내에 유사한 병리학적 증상이 존재하는 경우
• 잠재적인 발암 물질(살충제, 폴리염화비닐 등)의 영향
• 면역 체계가 약함
• 유전성 질환(린치, 리-프라우멘티, 터코트, 카우덴 증후군, I형 및 II형 신경섬유종증).

위험 요소

대부분의 사람들은 악성 종양 발생과 관련된 위험 요인을 알고 있습니다. 여기에는 흡연, 영양 부족, 화학 물질 및 방사선 노출, 유전적 소인, 과다한 일사량 등이 포함됩니다. [ 4 ]

신생물은 척추 구조에서 원발적으로 발생하거나 다른 장기에서 척추로 전이될 수 있습니다. 척추는 잘 발달된 순환계를 가지고 있어 악성 세포가 다른 모체 병소에서 혈류를 통해 쉽게 유입될 수 있습니다.

특히 여성의 경우 자궁경부암을 발견하기 위해 정기적인 유방 검진과 세포 검사를 받는 것이 중요합니다. 모든 환자는 정기적인 형광 투시, 혈액 및 대변 검사(대장암 발견을 위한 숨은 혈액 검사)를 받아야 합니다.

또 다른 일반적인 위험 요인은 척추 손상, 기형 및 선천적 결함입니다.[ 5 ]

병인

척추내 종양은 척추 종양의 종류에 따라 다릅니다.

• 신경교종:
  • 성상세포종
  • 상피세포종
  • 과소교종
  • 과소성상세포종.
• 혈관 신생물:
  • 해면체종
  • 혈관모세포종.
• 지방종과 유피종, 신경초종, 기형종, 림프종, 콜레스테아토마, 슈반종.

병리학적 형성의 국소화도 다릅니다.

• 수질경부 부위;
• 경부, 경부흉부 부위
• 흉부 부위;
• 요추 척추;
• 에피코누스와 코누스.

골수내 종양은 그 자체로 전이될 수도 있고 다른 종양 과정(특히 유방암이나 폐암, 신세포암, 흑색종 등)의 전이일 수도 있습니다. [ 6 ]

신생물의 성장은 확산적이거나 국소적일 수 있습니다.

확산성 또는 침윤성 전이의 경우, 뇌척수액 구조물과의 명확한 경계가 없으며, 단일 또는 여러 척수 분절이 영향을 받을 수 있습니다. 이러한 전이는 교모세포종, 성상세포종, 핍지교종에서 특징적으로 나타납니다.

국소성 성장에서는 병변이 1~7개의 뇌척수 분절로 분화되지만, 모든 경우 건강한 척수 구조와 명확한 경계가 있어 병변의 완전한 절제가 용이합니다. 이러한 성장은 대부분의 뇌실막세포종뿐만 아니라 해면상 혈관종, 지방종, 신경초종, 혈관모세포종, 기형종에서도 전형적으로 나타납니다. [ 7 ]

조짐 척수강 내 척수 종양.

척수 골수내 종양은 비교적 느리게 진행되며, 증상이 오랫동안 나타나지 않고 "소실된" 징후를 보이면서 점진적으로 악화됩니다. 일반적인 통계 자료에 따르면, 첫 증상이 나타난 후 바로 병원을 찾는 환자는 거의 없습니다. 대개 몇 달 또는 몇 년이 지나서야 병원을 찾습니다. 평균적으로 병원을 찾는 기간은 약 4~5년입니다.

첫 징후는 대개 (70%의 경우) 통증 증후군으로 시작되며, 영향을 받은 척추 분절 부위에 통증이 나타나기 시작합니다. 통증의 주요 특징은 장기간 지속되고, 욱신거리며, 급성이 아니며, 확산적이고, 더 자주 야간에 발생하며, 누워 있을 때 심해지는 경향이 있습니다.

열 명 중 한 명꼴로 신경근 통증을 호소합니다. 날카롭고, 화끈거리고, 쏘는 듯한 통증이 하체와 사지로 퍼져 나갑니다. 경우에 따라 감각 장애의 형태로 악화되기도 하는데, 주로 촉각 및 위치 감각이 영향을 받습니다. 환자들은 하지의 근력 약화, 과긴장, 심지어 근위축까지 호소합니다. 병변이 경추와 흉추에 국한된 경우, 추체 질환(긴장도 변화, 과반사)이 우세합니다.

임상 증상은 척수내 종양이 척수를 침범한 부위에 따라 달라집니다. 예를 들어, 척수경부 병소에서는 다음과 같은 뇌 증상이 나타납니다.

• 두개내압 증가의 임상
• 시각 장애;
• 운동실조.

경추 척수 내 종양은 머리 후두부에 지속적인 통증을 유발하며, 이는 결국 감각 장애, 상지 한쪽 마비로 발전합니다. 또한, 하반신 마비, 골반 장기 기능 장애(질병 말기에 흔히 나타남) 발생 위험도 증가합니다.

흉부 골수내 척수 종양은 종종 환자의 척추가 약간 굽은 상태(더 흔하게는 척추측만증)로 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 척추주변 근육의 통증과 긴장(긴장)이 나타납니다. 움직임이 제한되고 불편해집니다. 감각 장애 중에서는 주로 감각이상(dysesthesia)과 감각이상(paresthesia)이 나타납니다. [ 8 ]

원뿔형 또는 원뿔형 골수내 종양이 있는 환자는 조기에 골반 장기 기능 장애가 나타나고 사타구니 감각이 변화됩니다.

가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 허리 통증(누워 있으면 악화되고, 기침, 재채기, 힘을 주면 심해지고, 방사되는 경향이 있으며 진통제로 없어지지 않음)
• 감각 장애(특히 사지에서 두드러짐)
• 운동 장애(근육 약화, 걷기 어려움, 사지 차가움, 소변과 대변 실금, 근육 마비 및 마비, 근육 경련).

무대

척수내 종양은 순차적으로 발생하며, 분절적, 완전 횡척수병변, 방사통증 단계의 세 가지 발생 단계를 거칩니다.

골수내 종양은 회색 척수 물질에 의해 발생합니다. 분절성 병기는 신생물의 국소화 정도에 따라 해리된 분절성 표재성 감각 장애가 나타나는 것을 말합니다.

완전 횡척수 병변 단계는 병변이 백질로 확장되는 단계에서 시작됩니다. 분절 감각 장애가 전도성 장애로 대체되고, 운동 장애와 영양 장애가 나타나며, 골반 장기의 기능 장애가 발생합니다.

신경근 통증 단계는 신생물이 척수 경계를 넘어 밖으로 나오는 것을 특징으로 합니다. 신경근 통증과 함께 신경근이 뿌리로 싹을 틔웁니다.

합병증 및 결과

척수내 종양으로 인한 합병증은 여러 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 척추 불안정성, 걷기, 서기 등의 보조 활동을 수행할 수 없음.
• 척추 구조와 신경의 압박과 관련된 합병증(통증, 사지의 약화, 완전 마비 및 불완전 마비, 골반 장기 기능 장애).
• 장기간의 침상 휴식이 필요함에 따른 합병증(혈전증, 울혈성 폐렴, 비뇨생식기 감염 등).
• 신경 구조 교차, 골반저 근육 무결성 위반, 대혈관 손상, 출혈, 천공, 감염 등과 관련된 수술 중 및 수술 후 합병증.

환자들은 종종 사타구니와 하체에 감각 장애를 겪고, 걷기, 성생활, 배뇨 기능, 배변에 어려움을 겪습니다.

진단 척수강 내 척수 종양.

모든 척수내 척수 종양 사례에는 다음과 같은 시술을 포함하는 포괄적인 진단 접근법이 사용됩니다.

• 신경학적 검사: 환자의 임상 증상과 불만을 토대로 신경과 의사는 특정 병리의 존재를 의심할 수 있습니다.
• 척추의 엑스레이: 충분한 정보를 제공하는 방법은 아니지만 종양 진행에 대한 의심을 확인할 수 있습니다.
• 뇌척수액 분석: 뇌척수액 구조의 염증 현상을 배제하는 데 도움이 됩니다.
• 근전도 검사, 유발 전위 진단: 명확한 신경 장애를 감지하고 역학적으로 모니터링하는 데 도움이 됩니다.
• 컴퓨터 단층촬영: 골수내 종양을 식별하고 다른 유사한 병리와 구별하는 데 도움이 됩니다.
• 자기공명영상: 병변의 유형, 위치, 분포에 대한 완전한 정보를 제공하여 치료 전략을 결정하는 데 도움이 됩니다.
• 척추 혈관조영술: 혈관 신생물을 구별하는 데 도움이 됩니다.

또한, 일반적인 임상 검사의 일환으로 혈액 및 소변 검사를 시행합니다. 혈액을 채취하여 종양표지자 수치를 평가할 수도 있습니다.

기구 진단은 가능한 한 많은 정보를 제공할 수 있지만 골수내 종양의 최종 진단은 수술 중 제거된 조직의 조직학적 검사 후에만 내려집니다. [ 9 ]

감별 진단

뇌척수액 검사를 통해 염증 과정, 특히 척수염과 척수 혈종을 배제할 수 있습니다. 골수내 종양의 존재는 단백질 세포 해리와 심한 알부민증(단백질 물질의 통증성 우세)으로 나타납니다. 뇌척수액에서 암세포는 거의 발견되지 않습니다.

수십 년 전만 해도 척수조영술은 매우 흔한 진단 방법이었습니다. 오늘날에는 단층촬영법으로 거의 완전히 대체되었습니다. 예를 들어, CT는 골수내 종양과 낭성 종괴, 혈수증 또는 척수공동증을 구별하고 척수 압박을 감지하는 데 도움이 됩니다.

자기공명영상(MRI)도 감별 진단에 사용됩니다. T1 모드는 고형 종괴와 낭종을 구분하는 데 도움이 되며, T2 모드는 뇌척수액과 낭종을 구분하는 데 효과적입니다. 조영제를 사용하여 검사하는 것이 권장됩니다. [ 10 ]

치료 척수강 내 척수 종양.

골수내 종양은 비교적 드문 병리로 여겨지기 때문에, 전문가들은 과학적으로 입증된 효과적인 치료법을 가지고 있지 않습니다. 따라서 치료 계획은 전문가의 의견과 의학적 합의를 고려하여 개별화됩니다.

무증상 경과를 보이는 환자(MRI 검사 중 우연히 골수내 종양이 발견된 경우)에게는 6개월마다 동적 모니터링과 정기적인 MRI 검사가 처방됩니다. 신경학적 증상이나 신생물 진행에 따른 MRI 소견은 수술적 방사선 치료의 적응증으로 간주됩니다.

다른 모든 경우에는 처음 발견된 골수내 종양은 수술적으로 제거해야 합니다. 수술 방향은 다음과 같습니다.

• 상피세포종, 유두상성 성상세포종, 혈관모세포종과 같은 제한된 신생물에 대한 근치적 절제술
• 성상세포종, 이형성 성상세포종, 신경절성상세포종 및 신경교종과 같은 침윤성 신생물의 부피 감소를 극대화합니다.

어떠한 수술적 접근도 환자의 기능적 상태에 해를 끼쳐서는 안 됩니다.

수술적 치료는 신경외과 클리닉(과)에서 시행되며, 운동 유발 전위를 이용한 신경생리학적 영상 검사가 가능한 것이 바람직합니다. 집도의는 척추 및 척수 신경종양 수술 경험이 있어야 합니다. 소아 환자의 경우, 척추궁 절개술이나 척추궁 성형술을 통해 접근합니다.

수술 후 환자는 수술 후 약 6일째 되는 날 근육 주사 형태로 스테로이드 약물(덱사메타손)을 투여받습니다. 성인의 평균 복용량은 하루 16mg이며, 약물 중단은 점진적으로 이루어집니다. [ 11 ]

상부 경부 종양이나 경부 수질 신생물을 수술한 후 환자는 처음 24시간을 신경 중환자실에서 보냅니다.

척추 통증이 눈에 띄게 호전되면 가능한 한 빨리 재활 조치를 시작합니다. 수술의 효과를 확인하기 위한 MRI 모니터링은 수술 후 24시간 또는 빠르면 4~6주 후에 실시합니다.

골수내 종양에 대한 방사선 노출의 효능은 아직 입증되지 않았습니다. 방사선은 뇌 구조보다 방사선에 더 민감한 척수에 방사선 손상을 유발합니다. 이러한 점을 고려하여 전문가들은 더 복잡하지만 더 안전하고 효과적인 수술적 치료를 선호합니다. [ 12 ]

수술적 치료

척수내 종양 환자는 척추궁을 제거하는 추궁절제술을 받습니다. 이 수술은 척추관 공간을 확장하고 압박을 해소하며, 척추 구조물에 대한 접근성을 제공합니다.

내생성 종양은 척수를 노출시키는 척수절제술의 지표이고, 외생성 종양은 점진적으로 깊게 파서 제거합니다.

종양 제거의 첫 단계는 종양에 영양을 공급하는 혈관을 응고시키는 것입니다. 배경 초음파를 이용하여 종양 조직을 근본적으로 절제합니다. 남아 있을 수 있는 종양 입자를 찾는 것이 필수적입니다. 수술은 경막을 봉합하고, 척추증을 시행하고, 나사와 금속판을 사용하여 척추를 고정하는 것으로 완료됩니다. 혈관모세포종은 혈관색전술을 통해 제거합니다. [ 13 ]

국소성 신생물은 확산성 신생물과 달리 근본적인 제거에 더 적합한데, 확산성 신생물은 대부분 경우 부분적으로만 제거할 수 있습니다.

수술 후 가장 흔한 문제는 뇌부종으로, 신경학적 증상을 악화시킵니다. 경수막 병변이 있는 환자의 경우, 뇌 조직이 후두공으로 파고들어 탈구되어 사망할 위험이 증가합니다.

대부분의 환자에서 수술 후 신경학적 증상은 7~14일 이내에 사라집니다. 중증 신경학적 부전의 경우, 이 간격은 최대 21일까지 길어집니다. 경우에 따라 신경학적 장애가 꾸준히 진행되기도 합니다. [ 14 ]

약물

환자의 고통을 덜어주고 삶의 질을 개선하는 것을 목표로 하는 완화 치료의 틀 안에서 근본적인 방법이 불가능하거나 부적절한 경우, 증상에 따라 진통제, 항염제 및 기타 약물이 처방됩니다.

가장 흔히 사용되는 약물 목록은 아래 표에 나와 있습니다.

비오피오이드 진통제 및 비스테로이드성 항염제
디클로페낙 나트륨	2주 동안의 복용량은 50-75mg 정제 56정 또는 앰플 28개입니다.	위장관 및 심혈관 질환 위험을 고려하여 약물을 처방합니다. 제산제와 항궤양제를 동시에 사용하는 것이 권장됩니다.
이부프로펜	14일 동안 하루 3회 200~400mg 복용
파라세타몰	500mg 하루 3~5회
케토프로펜	2주 동안의 코스 복용량은 14-42캡슐, 28앰플 또는 28좌약입니다.
오피오이드 진통제
트라마돌	의사의 지시에 따라 하루 1~3회 50mg 복용	빈번한 부작용: 심박수 감소, 메스꺼움, 변비, 기관지 경련, 두통, 발한 증가. 장기간 복용 시 약물 의존성 및 금단 증상으로 이어질 수 있습니다.
모르핀	개별 계획에 따라 1% 1ml 앰플에 주사용 용액 형태로
트리메피리딘	개별 처방에 따라 1ml당 1-2%의 앰플에 주입용액 형태로 제공됩니다.
호르몬제
덱사메타손	주사용 용액으로서 데카사메타손 인산염(디나트륨염) 4-8 mg/mL, 앰플당 2 ml	특히 혈전증이 생기기 쉬운 경우에는 이 약을 신중하게 사용해야 합니다.
구토제
메토클로프라미드	주사용 용액 0.5%, 10mg/2ml, 5mg/ml 또는 10g 정제 형태로 개별적으로 제형화된 계획에 따라 제공됩니다.	졸음을 유발하고, 때로는 추체외로계 장애를 유발합니다.
수면제와 항불안제
디아제팜	10mg/2ml 앰플 형태의 주사용 용액 또는 5mg 정제 형태로 제공됩니다.	가능한 부작용으로는 입이 마르거나, 반대로 타액 분비가 늘어나는 것, 속쓰림, 메스꺼움, 변비, 황달 등이 있습니다.
페나제팜	0.5-1-2.5mg 정제, 코스당 평균 21정
항우울제
아미트립틸린	10mg/1ml, 20mg/2ml 또는 25mg 정제의 주사액	장기간 사용하면 경련, 요폐, 녹내장이 발생할 수 있습니다. 아미트립틸린은 MAO 억제제 및 시사프라이드와 병용해서는 안 됩니다.
항경련제
카르바마제핀	200mg 정제, 표시된 대로	가장 흔한 부작용으로는 현기증, 시각 이중 현상, 졸음, 전정 및 조정 장애 등이 있습니다.
프레가발린	개별 계획에 따라 75-150-300mg 캡슐로 제공
페노바르비탈	50~100mg 정제 형태로 2주 동안 28정이 필요합니다.
항협심증제
니트로글리세린	지속 방출 정제 6.5mg	복용 시 메스꺼움, 설사, 심박수 감소, 전신 쇠약, 두통, 현기증, 때로는 알레르기 증상이 나타날 수 있습니다.
프로프라놀롤	지시된 대로 10-40mg 정제
이뇨제
푸로세미드	20mg/mL의 1% 주사액 또는 40mg 정제로서	부작용으로는 혈역학적 장애, 현기증, 탈수, 근육 경련, 혈관 붕괴, 청력 및 시력 장애가 있습니다.
진경제
드로타베린	40-80mg 정제 또는 40mg/2ml, 20mg/mL의 2% 주사액	장기간 복용 시 두통, 현기증, 불면증이 발생할 수 있습니다. 빈번한 부작용으로는 혈압 저하, 메스꺼움이 있습니다.
파파베린 염산염	지시된 대로 2ml의 2% 주사액 앰플
완하제
비사코딜	변비 경향이 있는 경우 저녁에 직장좌약 10mg을 투여합니다.	잦은 사용은 수분-전해질 균형이 깨지고, 근육이 약해지고, 동맥 저혈압이 생길 수 있으므로 피해야 합니다.
항경련제
클로나제팜	개인별 처방에 따라 0.5-0.25-1 또는 2mg 정제로 복용	치료 기간이 길어지면 약물 의존성이 생길 수 있으며, 금단 증상이 나타나면 금단 증후군이 생길 수 있습니다.

예방

골수내 종양은 특별한 예방법이 없으므로, 전문가들은 일반적인 예방적 항종양 조치에 주의를 기울일 것을 권장합니다. 이러한 조치에는 여러 가지 복잡한 요인이 포함됩니다.

• 흡연은 골수내 신생물을 포함한 다양한 유형의 암성 종양의 위험 요인입니다. 여기에는 담배 연기의 직접 흡입과 수동 흡입이 모두 포함됩니다.
• 부적절한 영양 섭취, 과체중, 비만은 항상 암 발생을 유발하는 특별한 요인으로 여겨져 왔습니다. 식단에 방부제와 기타 발암 물질이 풍부하고, 붉은 고기와 훈제 고기가 척추에 과도한 부담을 주는 상황에서 이러한 요인들은 돌이킬 수 없는 결과를 초래할 수 있습니다.
• 알코올 의존증의 독성 정도는 흡연과 동일합니다. 알코올은 다른 위험 요인이 존재할 때 특히 부정적인 영향을 미칩니다.
• 감염성 염증성 병리 현상은 이후 종양 형성 과정에 유리한 조건을 조성합니다. 이러한 측면에서 인간 유두종 바이러스, 바이러스성 간염, 기생충 감염은 특히 위험한 것으로 간주됩니다.
• 열악한 생태계, 공기, 물, 토양 오염은 신체에 미묘하지만 지속적인 부정적인 영향을 미칩니다.
• 직업적 위험, 화학 물질 및 기타 잠재적으로 유해한 물질과의 접촉은 종양병리학의 발병과 인과관계가 있습니다.
• 이온화 방사선은 모든 사람, 특히 어린이에게 큰 위험을 초래합니다. 햇빛조차도 발암성을 가질 수 있으므로 과도한 일광욕과 태닝은 피하십시오.

또한, 정기적인 진단 및 예방 조치를 위해 정기적으로 병원을 방문하는 것이 중요합니다. 병리를 적시에 발견하면 치료가 더 쉽습니다.

예보

골수내 종양의 예후는 종양 진행 과정의 특성과 진행 경로가 다양하기 때문에 명확하지 않습니다. 합병증 발생은 질병의 예후, 특히 신생물의 급속한 성장 및 재발을 악화시킵니다.

비교적 양호한 경과를 보이는 것이 상피세포종의 특징으로, 재발 없이 경과를 보이는 경향이 더 큽니다.

성상세포종은 수술적 치료를 하면 상태가 악화되므로 수술 후 5년 만에 재발하는 경우가 많습니다.

기형종은 광범위한 악성 종양과 전신 전이로 인해 예후가 좋지 않은 경우가 빈번합니다. 전이가 발생한 경우, 예후는 주로 진행 과정과 모체 병소의 상태에 따라 달라지지만, 대부분의 경우 회복 가능성은 거의 없습니다.

신경학적 부전은 병리의 단계, 치료의 질, 그리고 재활 조치의 완전성에 따라 다양한 정도로 나타날 수 있습니다. 많은 환자에서 척수내 종양이 완치되었고, 기능도 회복되어 정상적인 생활로 복귀했습니다.