체르제이-스트라우스 증후군

처그-스트라우스 증후군은 호산구성 육아종성 염증으로, 소혈관(세동맥과 세정맥)의 전신 괴사성 분절성 범혈관염과 호산구성 혈관주위 침윤을 특징으로 합니다. 혈관과 장기의 변화는 조직과 장기(특히 폐 조직)에 수많은 호산구성 침윤물을 형성하고, 이어서 혈관주위 육아종을 형성합니다.

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역학

이 질환은 매우 드물며, 결절성 다발동맥염군에서 발생하는 혈관염의 5분의 1에 불과합니다. 중년층에서 더 흔하게 발생하지만, 소아와 노인에서도 이 질환의 발병 사례가 보고되었습니다.

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처그-스트라우스 증후군의 원인

이 질환의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 환자들은 종종 알레르기 병력이 있을 수 있으며, 대부분 다가 약물 알레르기입니다.

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처그-스트라우스 증후군의 증상

이 질병의 초기 징후는 비염, 천식과 같은 염증성 알레르기 반응을 특징으로 합니다. 이후 호산구증가증, 호산구성 폐렴("비행성" 호산구성 폐 침윤, 중증 기관지 폐쇄 증후군), 호산구성 위장염이 발생합니다. 진행된 단계에서는 전신 혈관염의 임상 증상이 두드러집니다. 말초 단핵 및 다발성 신경염, 다양한 피부 발진, 위장관 손상(복통, 메스꺼움, 구토, 설사, 드물게 출혈, 천공, 호산구성 복수)이 나타납니다. 관절 손상은 결절성 다발동맥염과 유사하게 관절통이나 관절염으로 나타날 수 있습니다. 신장 손상은 매우 드물고 양성이지만, 국소성 신염이 발생하여 고혈압을 유발할 수 있습니다.

심장 병리는 환자의 절반 이상에서 발생하며 가장 흔한 사망 원인입니다. 병변의 범위는 매우 다양하며, 가장 흔히 진단되는 질환은 관상동맥 질환으로, 심근경색과 동반되는 경우가 많습니다. 또한 심근염(10-15%), 확장성 심근병증(DCM)(14.3%), 교착성 심낭염, 레플러 벽내 섬유성 심내막염(심내막 섬유화, 유두근 및 심근 손상, 승모판 및 삼첨판 부전, 벽내 혈전 형성 및 그에 따른 혈전색전증 합병증을 특징으로 함) 등이 있습니다. 환자의 20-30%에서 울혈성 심부전이 발생하며, 감염성 심내막염이 발생할 수 있습니다.

척-스트라우스 증후군 진단

척-스트라우스 증후군의 특징적인 검사 소견은 말초혈액의 과호산구증가(>10 ⁹ l)이지만, 이것이 없다고 해서 이 증후군을 배제할 근거는 되지 않습니다. 호산구증가 수치와 질병 증상의 중증도 사이에는 상관관계가 확인되었습니다.

기타 검사 소견으로는 정색소성 정구성 빈혈, 백혈구 증가증, 적혈구수치(ESR) 및 C-반응성 단백질(CRP) 수치 증가가 있습니다. 전형적인 변화로는 혈청 ANCA 수치 증가, 특히 골수과산화효소와 반응하는 ANCA 수치가 증가하는 것으로, 이는 베게너육아종증의 특징적인 ANCA 수치와는 대조적입니다.

심장초음파는 심장병변을 진단하는 데 매우 효과적입니다.

Charge-Strauss 증후군의 분류 기준(Masi A. et al., 1990)

• 천식 - 숨을 내쉴 때 호흡 곤란이나 희미한 천명음.
• 호산구증가증 - 호산구 함량이 전체 백혈구의 10% 이상인 경우.
• 알레르기 병력 - 꽃가루열, 알레르기성 비염 및 기타 알레르기 반응의 형태로 불리한 알레르기 병력이 있는 경우(약물 불내증은 제외).
• 단일신경병증, 다발성 단일신경병증, 또는 장갑이나 스타킹 다발신경병증.
• 폐 침윤은 방사선 검사를 통해 진단되는 이동성 또는 일시적인 폐 침윤입니다.
• 부비동염 - 부비동에 통증이 있거나 방사선학적 변화가 있는 경우.
• 혈관외 호산구는 (생검 데이터에 따르면) 혈관외 공간에 호산구가 축적된 것입니다.

환자에게 4개 이상의 기준이 존재할 경우 Churg-Strauss 증후군을 진단할 수 있습니다(민감도: 85%, 특이도: 99%).

감별 진단에는 결절성 다발동맥염(천식 및 비정형 폐 손상), 베게너 육아종증, 만성 호산구성 폐렴, 그리고 특발성 고호산구증후군이 포함됩니다. 특발성 고호산구증후군은 호산구 수치 증가, 기관지 천식 부재, 알레르기 병력, 제한성 심근병증 발생을 동반한 5mm 이상의 심내막 비후, 그리고 글루코코르티코이드 치료에 대한 저항성을 특징으로 합니다. 베게너 육아종증에서는 이비인후과 기관의 괴사성 변화와 함께 호산구 증가가 미미하고 신장 손상이 빈번하게 발생합니다. 척-스트라우스 증후군과는 달리, 알레르기와 기관지 천식은 일반 인구 집단보다 더 흔하게 나타나지 않습니다.

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처그-스트라우스 증후군 치료

치료의 기본은 글루코코르티코이드입니다. 프레드니솔론은 하루 40~60mg의 용량으로 처방되며, 치료 시작 후 1년이 지나야 중단할 수 있습니다. 프레드니솔론 치료 효과가 충분하지 않거나 중증이고 빠르게 진행되는 경우에는 시클로포스파마이드, 아자티오프린과 같은 세포 증식 억제제를 사용합니다.

방지

혈관염의 원인은 알려지지 않았으므로 1차 예방은 시행되지 않습니다.

처그-스트라우스 증후군의 예후

추르그-스트라우스 증후군의 예후는 호흡 부전의 정도, 심장 질환의 특성, 혈관염의 활동성과 일반화에 따라 달라집니다. 적절한 치료를 받을 경우 5년 생존율은 80%입니다.

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문제의 역사

이 질환은 1951년 J. Churg와 L. Strauss에 의해 처음 기술되었으며, 알레르기에 기인한다고 주장했습니다. 최근까지 Churg-Strauss 증후군은 결절성 다발동맥염의 천식성 변이로 여겨졌으며, 최근 수십 년 동안 독립적인 질병분류학적 형태로 확인되었습니다.

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