부비동 노드 약화 증후군의 원인

성인의 동기능부전증후군은 주로 허혈성 기원이며 심방세동으로 나타나지만, 소아의 경우 대부분 심혈관계의 기질적 병변 없이 발생합니다. 소아의 심박조율기 장애는 부교감신경의 영향이 우세한 식물인간 불균형과 동결절의 연령 관련 퇴화, 심근 염증 병변, 대사 이상, 심장 전도계에 대한 특정 항체에 의한 자가면역 손상으로 인해 발생하는 경우가 많습니다. 원인에 따라 다음과 같은 유형의 동기능부전증후군이 구분됩니다.

• 유기적 기원의 동방결절증후군(교원증, 심근병, 아밀로이드증, 관상동맥 심장병, 심장 종양, 동결절 부위의 수술적 손상, 호르몬 및 대사성 심장독성 장애 및 기타 병리적 상태).
• 동결절의 조절(미주신경) 기능 장애(심장에 부교감 신경의 영향이 우세한 식물성 혈관성 디스토니아, 두개내압 증가로 인한 과미주신경증, 뇌부종, 장기 병리학적으로 나타나는 미주신경 반사).
• 독성 효과(항부정맥제, 강심 배당체, 삼환계 항우울제, 수면제, 말라티온 및 콜린에스테라제를 차단하는 다른 화합물 중독)로 인한 동염증후군.
• 심장 수술 후 어린이의 동결절 기능 장애.
• 선천적 동결절 기능 장애.
• 동맥염절 기능의 자가면역 질환.
• 특발성 질환(원인이 밝혀지지 않음).

처음 네 가지 사례에서는 소위 이차성 동방결절 증후군이 발생하며, 이 증후군의 치료는 기저 질환 치료의 효과에 직접적으로 달려 있습니다. 심장 수술을 받은 소아에서 이 증후군은 대부분 진행성으로 발생하며, 중재적 치료(심박조율기 삽입)가 필요합니다.

소아 심장내과에서는 동결절 기능 장애를 이차적으로 유발할 수 있는 질환을 발견하는 것이 불가능한 경우가 많습니다. 이러한 경우에는 원발성 또는 특발성 변이로 진단하는 것이 일반적입니다.

형태학적 확인 없이는 유기적 변화와 기능적 변화를 구분하는 것이 매우 어려운 경우가 많습니다. 이는 설명된 증후군에도 마찬가지로 적용됩니다. 병변의 심각도(종종 매우 임의적인 평가) 외에도 감별 진단 기준은 변화의 가역적 및 비가역적 특성으로 간주됩니다. 오랫동안 "부비동 기능부전 증후군"이라는 용어 외에도 "동결절 기능 장애"라는 개념이 널리 사용되어 왔으며, 이는 전자의 경우 비가역적이고 후자의 경우 가역적임을 의미합니다. 소아에서 소위 특발성 부비동 기능부전 증후군은 심장 전도계의 천천히 진행되는 퇴행성 병변으로, 가장 초기의 가장 두드러진 변화는 동결절의 신경 지배에서 발생하는 것으로 추정됩니다. 유전적 소인은 식물체 병리의 형성과 심장 전도계의 일차적인 전기생리학적 변화 모두와 관련될 수 있습니다.

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