성인 베체트병

베체트병(동의어: 주요 투렌 아프타증, 베체트 증후군, 삼중 증후군)은 원인이 알려지지 않은 다기관 염증성 질환으로, 임상적으로는 아프타성 구내염과 생식기, 눈, 피부의 병변이 나타난다.

이 질환은 1937년 터키 피부과 전문의 베체트에 의해 처음 기술되었습니다. 일본에서 가장 흔하게 발생하며(1만 명당 1명), 동남아시아와 중동 국가에서도 흔합니다. 베체트병은 남성에게 가장 흔하게 발생하며, 20세에서 40세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다.

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베체트병의 원인과 병인

베체트병의 원인과 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 질병은 바이러스성으로 추정됩니다. 혈청과 구강 점막에서 항체가 검출되면 피부병 발병 기전에 면역(자가면역) 기전이 관여함을 시사합니다. 가족력으로 이 질병이 발생한 사례, 한 가족에서 여러 세대에 걸쳐 베체트병이 발생한 것은 유전적 요인이 질병 발병에 관여함을 시사합니다. 바이러스성으로 추정되며, 감염성-알레르기성 면역(자가면역) 질환의 역할이 나타납니다. 유전적 요인의 중요성을 배제할 수 없으며, 이는 쌍둥이를 포함한 가족력으로 이 질병에 대한 설명을 통해 알 수 있습니다. 혈액형 항원인 HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2와 관련이 있습니다. 일부에서는 혈관염이 이 질병의 기저 원인이라고 생각합니다.

베체트병의 병태생리

병변은 모세혈관, 세정맥, 세동맥을 침윤시키는 알레르기성 혈관염을 기반으로 하며, 혈관벽에는 림프구와 형질세포가 침윤되어 있습니다. 혈관염은 엔로티오사이트(enlothiocyte) 증식과 혈관벽 및 주변 조직 내 피브린 침착을 동반합니다. 이 과정의 활성기에는 진피 상층과 점막의 상피하층에서 조직 호염기구의 수가 증가하여 히스타민을 분비하고, 이는 조직 투과성을 증가시킵니다. 괴사성 가성모낭염 유형의 병변이 있는 피부에서는 가피로 덮인 괴사 표층 부위, 부종된 내피세포를 가진 확장된 모세혈관, 그리고 표피하 출혈이 관찰됩니다. 상피 모낭 주변에 림프구, 형질세포, 조직 호염기구의 침윤이 발생합니다. 결절성 홍반 유형의 병변에서는 진피와 피하 조직에 깊은 침윤과 소량의 출혈이 관찰됩니다. 침윤 부위에서는 콜라겐 섬유의 균질화 및 단편화가 관찰됩니다. 아프타성 궤양에서는 림프구, 단핵구, 호중구 과립구가 관찰되며, 이들은 궤양 가장자리를 따라 상피 세포와 접촉합니다. 결핵 모양의 상피양세포 조직구 침윤은 괴사 부위 주변에서 관찰되는 경우가 있습니다.

베체트병의 조직발생학적 기전은 아직 연구되지 않았습니다. 이 질병의 발병기전에서 주요 역할은 구강 점막 상피에 대한 항체 의존성 반응입니다. T. Kapeko 등(1985)은 아프타성 병변과 결절성 홍반과 유사한 병변 모두에서 IgM 침착을 발견했으며, 혈관벽과 염증성 침윤 세포에서 연쇄상구균 항원에 대한 혈청 형광을 확인했습니다. 일부 연구에서는 이 질병의 바이러스성 병인, 특히 단순 포진 바이러스와의 연관성을 시사합니다. 직접 면역형광 검사에서는 깊은 병변의 침윤 세포와 혈관벽에 분산되어 있는 IgM과 보체의 C3 성분 침착을 확인할 수 있습니다. IgG와 IgA 침착은 아프타성 궤양의 표면에서만 발견됩니다. 면역 복합체는 환자의 혈청에 존재합니다. 과학자들은 혈관벽에서 보체의 C3 및 C9 구성 요소와 관련된 IgM, IgG, IgA의 침착물을 발견했는데, 이는 이 질병의 발병에 면역 복합체 기전이 존재함을 시사합니다. 단일클론 항체를 이용한 반응에서 T 림프구의 결함이 드러났습니다. 질병 초기 단계에서 말초 혈액에서 OKT4+- 세포 수의 감소와 OKTX+ 세포 수의 증가가 관찰되었습니다. 동시에 일부 환자에서는 B 세포 면역 연결 고리의 활성화가 관찰되었습니다. 환자의 혈청에서 항카디오리핀 항체가 검출되었다는 정보가 있습니다.

베체트병의 증상

가장 흔한 특징적인 3대 증상은 아프타성 구내염, 항문생식기 부위의 미란성 및 궤양성 병변, 그리고 안구 변화입니다. 피부 변화는 다형성을 보입니다. 결절성 홍반, 화농성, 결절성 요소, 여드름 모양, 출혈성 발진이 발열과 전신 권태감을 배경으로 발생합니다. 드물게는 혈전정맥염, 수막뇌염, 심혈관계 및 기타 내장 기관 손상이 발생할 수 있습니다. 이 질환은 급성으로 발생하며, 발작적으로 발생하고, 악화 빈도는 시간이 지남에 따라 감소합니다. 예후는 내부 장기 손상 정도에 따라 달라집니다.

베체트병의 임상 양상은 구강생식기 궤양, 피부 병변, 전구개 또는 후구개포도막염, 관절통, 신경계 병변, 혈관 혈전증을 포함합니다. 주요 증상은 다음과 같은 빈도로 나타납니다: 아프타성 구내염(환자의 90-100%), 생식기 궤양(환자의 80-90%), 안구 증상(환자의 60-185%). 그 다음으로는 혈전정맥염, 관절염, 피부 발진, 신경계 손상 등이 흔합니다. 구강 점막 병변은 아프타성 아구창과 유사한 미란과 다양한 형태의 궤양이 형성되는 것이 특징입니다. 이러한 병변은 혀, 연구개와 경구개, 구개열, 편도선, 뺨, 잇몸, 입술에 나타나며 심한 통증을 동반합니다. 일반적으로 발진은 점막이 제한적이고 통증을 동반하며 두꺼워지는 것으로 시작하며, 섬유성 플라크로 덮인 표재성 궤양과 그 주변에 약간의 충혈이 있는 분화구 모양의 궤양이 형성됩니다. 궤양은 직경 2~3cm까지 커질 수 있습니다. 때때로 이 질환은 표재성 아프타로 시작되지만 5~10일 후 이러한 아프타의 기저부에 침윤물이 나타나고 아프타 자체가 깊은 궤양으로 변합니다. 치유 후 부드럽고 표재성이며 매끄러운 흉터가 남습니다. 동시에 3~5개의 병변이 생길 수 있습니다. 이러한 아프타성 병변은 코, 후두, 식도, 위장관의 점막에 발생합니다. 생식기의 병변은 작은 물집, 표재성 미란, 궤양으로 구성됩니다. 남성 생식기의 궤양은 음낭, 음경 뿌리, 허벅지 안쪽에 위치합니다. 궤양의 윤곽은 불규칙하고, 바닥은 고르지 않으며, 장액성 화농성 막으로 덮여 있고, 통증이 심합니다. 여성의 경우 완두콩 하나 또는 10코펙 동전 크기의 통증성 궤양이 대음순과 소음순에 다수 발견됩니다.

눈 손상은 안와 주위 통증과 광공포증으로 시작됩니다. 주요 증상은 망막 혈관 손상으로, 결국 실명으로 이어집니다. 질병이 시작되면 결막염이 나타나고, 나중에는 축농증(hypopyon)이 나타납니다. 또한 홍채모양체염이 관찰됩니다. 치료하지 않으면 시신경 위축, 녹내장 또는 백내장이 발생하여 실명으로 이어집니다. 베체트병에서는 양쪽 눈이 모두 영향을 받습니다. 몸통과 사지 피부에 결절성 및 다형 삼출성 홍반, 결절, 농포, 출혈성 요소 등의 발진이 나타납니다. 베체트병 환자의 15~25%에서 표재성 재발성 혈전정맥염이 발생하고, 46%에서 심혈관 합병증이 발생합니다. 이러한 점에서 베체트병은 혈관염을 기반으로 하는 전신 질환으로 여겨집니다.

일반적으로 이 질병은 환자의 심각한 전신 상태, 즉 발열, 심한 두통, 전신 쇠약, 관절 손상, 수막뇌염, 뇌신경 마비 등을 동반합니다. 주기적으로 호전되거나 심지어 자연적으로 완화된 후 재발하기도 합니다.

감별진단

베체트병은 아프타성 구내염, 급성 샤핀-립슈츠 궤양, 아프타성 궤양성 인두염, 라이터 안구-생식기-요도 증후군, 삼출성 수포성 다형 홍반과 구별해야 합니다.

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베체트병 치료

질병의 중증도에 따라 코르티코스테로이드, 세포 증식 억제제, 항생제를 개별적으로 또는 병용하여 사용하는 것이 좋습니다. 콜히친(0.5mg씩 하루 2회, 4-6주간 복용), 사이클로포스파마이드, 답손을 복용하면 효과가 뚜렷합니다. 소독액과 코르티코스테로이드 연고를 외용으로 사용합니다.