비 감염성 수포 성 피부병: 원인, 증상, 진단, 치료

피부에 무균성 농포가 존재하는 것을 특징으로 하는 비감염성 수포농포성 피부병은 전신성 및 제한성 형태를 모두 포함하는 광범위한 질환군을 포함합니다. 전신성 농포증에는 포진상 농가진, 스네든-윌킨슨 각막하 농포증이 포함되며, 국소성 농포증에는 할로포 선단피부염, 손발바닥 농포증, 앤드류스 농포성 박테리드가 포함됩니다. 이러한 모든 질환의 공통적인 주요 형태학적 요소인 무균 내용물을 가진 농포는 조직학적으로 호중구 과립구의 세포외 분비와 표피내 농포 형성에 상응합니다. 농포의 조직발생은 호중구 과립구의 화학주성, 즉 표피 내 화학주성 물질(아라키돈산(12HETE, 류코트리엔), 상피 흉선세포 활성화 인자(ETAF), 보체 C3a, C5a, C567의 활성화된 분획 등)의 존재에 기반합니다. 화학주성 강도는 호중구 과립구 자체의 특성에 크게 좌우됩니다.

대부분의 비감염성 농포성 피부 질환의 원인은 아직 명확하지 않지만, 감염과 약물 노출이 발병 기전에 중요한 요인으로 여겨집니다. 과민반응 기전이 관여하는 것으로 추정되며, 이는 면역 질환의 존재로 확인됩니다.

또한, 농포증의 분류에 대한 명확성도 부족한데, 이는 특히 제한된 형태의 농포증에서 명확한 감별 진단 기준이 부족하기 때문입니다. 농포증과 일반 건선 및 전신 건선의 관계는 불분명합니다. 농포증의 형태학적 유사성으로 인해 두 질환이 동일한 질환의 다른 형태라는 의견이 제기되었습니다. 이들을 "농포성 건선"이라는 일반 명칭으로 통합하는 방안이 제안되었습니다. 많은 저자들은 이 그룹에 포함되는 모든 질환을 일반 건선의 농포성 변이로 간주합니다. 동시에, 농포성 피부 질환은 임상 양상, 경과 및 예후 면에서 서로 상당히 다르다는 점을 인정해야 합니다. 대부분의 국내 저자들과 일부 외국 저자들은 이 그룹에 포함되는 농포성 질환을 독립적인 질병분류학적 실체로 간주합니다.

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