비후성 심근증 진단

비대성 심근병증의 진단은 가족력(어린 나이에 친척이 돌연 사망한 경우), 증상 호소, 그리고 신체 검진 결과를 바탕으로 이루어집니다. 기구 검사를 통해 얻은 정보는 진단을 내리는 데 매우 중요합니다. 가장 중요한 진단 방법은 현재까지도 그 중요성이 유지되고 있는 심전도(ECG)와 2차원 도플러 심초음파입니다. 복잡한 경우에는 MRI와 양전자단층촬영(PET)이 감별 진단을 내리고 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 가족 중 이 질환을 앓은 사람을 확인하기 위해 환자 가족력을 확인하는 것이 좋습니다.

임상 검사

비폐쇄성 비대성 심근병증의 경우 검사 시 정상에서 벗어나지 않을 수 있지만, 때로는 정점 자극 지속 시간과 제4 심음이 증가하는 것으로 확인됩니다.

폐쇄성 비대성 심근병증에서는 심장 병리학적 징후가 나타납니다. 가장 중요한 징후로는 심첨 자극의 연장 증가가 있으며, 이는 제2음까지 수축기 전체를 차지합니다(좌심실 심근 비대의 징후). 흉골 좌측 가장자리를 따라 나타나는 수축기 떨림, 경동맥 박동, 경동맥 촉진 시 수축기 전반부의 빠른 혈액 배출로 인한 빠르고 불규칙적인 맥박, 심장첨과 흉골 좌측 가장자리 제3-4 늑간에서 발생하는 수축기 잡음 등이 있습니다. 심장첨 잡음은 승모판 역류, 제3-4 늑간, 즉 좌심실 누두부 협착증으로 설명됩니다. 심잡음의 강도는 앉은 자세, 서 있는 자세, 호기 시, 발살바 수기 중 증가하는데, 이는 전부하와 후부하 감소 또는 수축력 증가로 인해 혈액 배출 장애가 악화될 때 발생합니다. 심첨부 제1심음은 대부분의 경우 정상적인 음파성을 보이며, 심저부 제2심음은 일부 환자에서 약화되고 제4심음이 감지됩니다. 종종 심장 리듬 장애가 확인됩니다.

그러나 일부 환자에서는 수축기 잡음이 심저부에 국한되어 강하지 않으며, 제2음의 음질 약화를 동반하지 않습니다. 이 경우, 심초음파와 같은 추가적인 검사 방법을 통해 질환을 진단할 수 있습니다.

기기분석 방법

심전도 및 24시간 ECG 모니터링

비대성 심근병증 환자의 심전도(ECG) 데이터 해석은 변화의 다형성으로 인해 매우 어려운 경우가 많습니다. 가장 자주 발견되는 변화는 다음과 같습니다.

• 좌심실과 좌심방의 심근 비대의 전압 징후;
• 심실 재분극 과정의 장애는 비폐쇄성 및 폐쇄성 HCM에서 발견되는 가장 특징적인 징후로, ST-T 간격의 변화로 나타납니다. T 파의 진폭 변화는 심각도가 다양할 수 있습니다(특히 왼쪽 흉부 유도에서 진폭이 약간 감소하는 것부터 깊은 음성 G파가 기록되는 것까지). His 묶음의 왼쪽 다리를 따라 전도 장애, 특히 앞쪽 가지의 차단은 모든 심장 차단 중 가장 흔합니다.
• PQ 간격 단축이나 Wolff-Parkinson-White 현상의 형태로 나타나는 심실 과흥분 증후군이 자주 기록됩니다.
• 왼쪽 가슴에서 병적인 Q파가 기록되고 (덜 흔하지만) 표준 리드도 나타나는 것은 전형적인 심전도 징후 중 하나입니다.
• 실신과 갑작스러운 죽음을 초래할 수 있는 심장 리듬 장애는 임상의의 특별한 주의를 끌고 있습니다.

심전도 데이터를 매일 모니터링하면 대부분의 환자에서 심실 이소성 기외수축, 심실 빈맥 발작 또는 상심실성 부정맥을 감지할 수 있습니다. 부정맥, 특히 심실 부정맥은 소아에서 훨씬 드물게 발견되지만, 성인보다 돌연사 발생 빈도가 높습니다.

흉부 엑스레이

비대성 심근병증 환자의 심장 X선 검사 결과는 유의미하지 않습니다. 일부 환자에서는 좌심실 및 좌심방의 아치가 약간 증가하고 심장첨이 둥글게 변하는 소견이 나타나는데, 이는 정맥혈관의 과충전과 관련된 혈관 패턴의 증가 때문일 수 있습니다. 비대성 심근병증이 있는 어린 소아의 경우, 심흉부지수는 0.50~0.76 사이에서 변동합니다.

심초음파

비침습적 연구 방법 중에서 심장초음파 검사는 가장 많은 정보를 제공하는 진단 방법입니다.

비대성 심근병증의 주요 심초음파적 징후는 다음과 같습니다.

• 좌심실 심근 비대는 유병률, 국소화 및 중증도가 매우 다양합니다. 그러나 비대성 심근병증의 가장 흔한 형태는 심실 중격의 비대칭적 비대이며, 심실 중격 전체를 차지하거나(50%), 기저 1/3(25%) 또는 2/3(25%)에 국한되는 것으로 나타났습니다. 대칭적 비대는 덜 흔하며, 좌심실 심첨부, 중실, 그리고 좌심실 후벽 및/또는 측벽 비대와 같은 다른 형태의 비대성 심근병증도 있습니다.
• 좌심실강의 감소는 이완기와 수축기 모두에서 심근 비대와 관련이 있습니다. 이는 이 질환의 중요한 형태학적 징후이며, 이완기 동안 좌심실의 충만 부족으로 인한 혈역학적 장애를 유발하는 요인 중 하나입니다.
• 좌심방의 확장.

폐쇄성 HCM의 경우 도플러 심장초음파를 통해 좌심실 유출로 폐쇄의 징후를 식별할 수 있습니다.

• 좌심실과 대동맥 사이의 수축기 압력 기울기는 심각도가 다양할 수 있으며, 때로는 100mmHg 이상에 달할 수도 있습니다.
• 수축기 중반에 승모판 전엽의 전방 수축 운동과 심실 중격과 전엽의 접촉;
• 중간 수축기 대동맥 판막 폐쇄
• 승모판 역류.

심초음파 자료를 사용하여 좌심실 기능을 평가할 때, 비대성 심근병이 있는 대부분의 환자는 좌심실 박출률이 증가하지만, 능동적 이완 속도와 완전성이 감소하는 것을 특징으로 하는 심근의 이완 기능 장애가 중요한 것으로 간주됩니다.

자기공명영상

이 방법은 심근 비대의 형태학적 변화, 유병률 및 중증도를 가장 정확하게 평가할 수 있게 해줍니다. 특히 심첨부 형태와 심실중격 하부 및 우심실 비대를 진단하는 데 유용합니다.

양전자 방출 단층촬영

지역 관류 및 심근 대사의 손상 정도를 식별하고 평가할 수 있습니다.

심장 카테터 검사

비대성 심근병증 연구 초기 단계에서는 도관술과 심혈관조영술이 널리 사용되었습니다. 현재는 심장 병리, 특히 선천성 심장 기형이 동반된 경우와 질환의 수술적 치료를 결정할 때 시행하는 경우가 훨씬 적습니다.

침습적 연구 결과에 따르면, 어린아이들은 학령기 아동이나 성인과 달리 좌심실 유출로 폐색뿐만 아니라 우심실 유출로 폐색도 흔히 발견됩니다. 이는 한편으로는 아이들이 생후 첫 몇 달, 몇 년 안에 불응성 심부전으로 사망하는 것과 관련이 있으며, 다른 한편으로는 아이가 성장하면서 심장 구조의 변화로 인해 좌심실 유출로 폐색이 사라지는 것과 관련이 있습니다.

감별진단

진단을 내릴 때는 유사한 임상 양상을 보이는 질환, 주로 후천성 및 선천성 심장 기형(대동맥 협착증), 본태성 고혈압을 배제해야 합니다. 또한, 좌심실 비대의 다른 원인, 특히 "운동선수의 심장"을 감별해야 합니다.

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