버킷 림프종: 원인, 증상, 진단, 치료

버킷 림프종은 주로 여성에게 발생하는 B세포 림프종입니다. 풍토성(아프리카), 산발성(비아프리카), 그리고 면역결핍 관련 형태가 있습니다.

버킷 림프종은 중부 아프리카에서 풍토병으로 발생하며, 미국 소아 림프종의 최대 30%를 차지합니다. 아프리카 풍토병은 안면골과 턱의 병변으로 나타납니다. 비아프리카 버킷 림프종은 복부 장기의 병변으로 나타나며, 종종 회맹판이나 장간막 부위에서 발생합니다. 성인에서는 신장, 난소, 유선이 침범하며, 초기에는 광범위하게 나타날 수 있으며, 종종 간, 비장, 골수를 침범합니다. 중추신경계 침범은 진단 시 또는 질병 재발 시 기록되는 경우가 많습니다.

버킷 림프종은 단일클론으로 증식하는 B 세포의 높은 유사분열 주기와, 세포자멸사한 악성 림프구의 흡수로 인해 "별이 빛나는 하늘"과 같은 형태를 보이는 특징적인 양성 대식세포를 특징으로 하는 인간 종양 중 가장 빠르게 성장하는 종양입니다. 8번 염색체의 C-myc 유전자와 14번 염색체의 면역글로불린 중쇄를 포함한 유전자 전좌가 확인됩니다. 풍토병성 림프종에서 이 질환은 엡스타인-바 바이러스와 밀접한 관련이 있지만, 이 바이러스가 이 질환의 병인에서 어떤 역할을 하는지는 아직 불분명합니다.

진단은 병변이 의심되는 다른 부위의 림프절 또는 조직 생검을 통해 이루어집니다. 병기는 CT, 골수 생검, 세포진 검사, PET 검사 결과를 바탕으로 합니다.

종양의 빠른 성장을 고려할 때, 필요한 검사와 치료는 가능한 한 빨리 시행해야 합니다. CODOX-M/VAC 요법(시클로포스파마이드, 빈크리스틴, 독소루비신, 메토트렉세이트, 이포스파마이드, 에토포사이드, 시타라빈)을 사용하면 소아와 성인의 90%에서 완치가 가능합니다. 중추신경계 손상 예방이 필수적입니다. 치료 중 종양 용해 증후군이 자주 발생하므로 전해질(특히 칼륨과 칼슘) 수치를 모니터링하면서 충분한 정맥 수분 공급과 알로퓨리놀 섭취가 필요합니다.

종양으로 인한 장폐색이 있는 환자에게 탐색적 개복술로 종양이 완전히 절제된 경우, 추가적인 적극적인 항암화학요법이 필요합니다. 초기 치료가 실패할 경우, 구제요법은 종종 효과가 없으므로 매우 적극적인 초기 치료의 중요성을 강조합니다.

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