베게너 육아 종증의 신장 손상 진단

베게너 과립종증의 실험실 진단

베게너 육아종증 환자는 적혈구침강속도(ESR) 증가, 호중구성 백혈구 증가증, 혈소판 증가증, 정색소성 빈혈, 그리고 소수의 경우 호산구증가증 등 여러 가지 비특이적 검사실 변화를 보입니다. 글로불린 수치 증가를 동반한 이상단백혈증이 전형적입니다. 환자의 50%에서 류마티스 인자가 검출됩니다. 베게너 육아종증의 주요 진단 지표는 ANCA이며, 역가는 혈관염 활동도와 관련이 있습니다. 대부분의 환자는 c-ANCA(단백분해효소-3에 대한)를 가지고 있습니다.

베게너 과립종증의 감별진단

베게너 육아종증은 상기도, 폐, 신장 손상이라는 전형적인 세 가지 징후가 나타날 때 진단이 간단하며, 특히 혈청에서 ANCA가 검출될 때 더욱 그렇습니다. 그러나 평균적으로 환자의 15%는 호중구 세포질 항체 검사에서 음성을 보입니다. 따라서 베게너 육아종증 진단을 위해서는 장기 및 조직의 형태학적 검사가 매우 중요합니다.

• 호흡기 병변이 있는 환자의 경우, 비강 점막과 부비동 생검을 통해 괴사성 육아종을 발견할 수 있어 매우 유용한 정보를 얻을 수 있습니다. 하지만 경우에 따라 비특이적 염증만 관찰될 수 있습니다. 피부, 근육, 신경, 그리고 필요한 경우 폐 생검 또한 질병 진단에 큰 도움이 될 수 있습니다.
• 사구체신염 임상 징후를 보이는 모든 베게너 육아종증 환자에게 신생검이 권고됩니다. 이 검사는 조직학적 진단(소면역 괴사성 사구체신염)을 확립하는 것 외에도 치료 전략 및 예후를 결정하는 데 도움이 되며, 특히 중증 신부전(혈중 크레아티닌 수치 440μmol/l 이상)을 보이는 환자에서 신장내과 전문의에게 입원하는 경우 매우 중요합니다. 이러한 중증 신부전은 발병 후 수개월이 지나서야 발생하는 경우도 있습니다. 이러한 경우, 신생검만이 활동도가 높은 급속 진행성 사구체신염(적극적인 면역억제 치료가 필요하며, 이는 혈액투석으로 치료를 시작해야 함)과 면역억제제 치료가 이미 효과가 없는 미만성 사구체경화증을 동반한 말기 신부전을 구별할 수 있습니다.

신장 손상을 동반한 베게너 과립종증의 감별 진단은 신폐 증후군이 발생하면서 발생하는 다른 질환과 함께 시행됩니다.

신폐증후군의 원인

• 굿파스처 증후군
• 베게너 과립종증
• 결절성 다발동맥염
• 현미경적 다발혈관염
• 처그-스트라우스 증후군
• 헤노흐-쇤라인 자반증
• 한랭글로불린혈증성 혈관염
• 전신성 홍반 루푸스
• 항인지질항체증후군
• 폐렴의 종류:
  • 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염
  • 급성 간질성 약물 유발 신염
  • 아급성 감염성 심내막염 환자의 사구체신염
  • 급성 세뇨관 괴사.
• 림프종양육아종증
• 신장 및 폐의 원발성 또는 전이성 종양
• 신증후군을 악화시키는 신정맥 혈전증으로 인한 폐색전증
• 사르코이드증
• 요독성 폐

감별 진단 과제 중 하나는 베게너 과립종증과 유사한 임상 증상을 보이는 다른 형태의 전신성 혈관염을 구별하는 것입니다.

베게너 육아종증에서 빠르게 진행되는 사구체신염은 혈관염의 신외 징후가 없는 빠르게 진행되는 사구체신염과 감별해야 합니다. 혈관염은 또한 소수면역 ANCA 연관 사구체신염이며, 국소 신장 혈관염으로 간주됩니다. 형태학적 동일성과 동일한 혈청학적 표지자로 인해 이러한 경우 감별 진단이 어렵지만, 치료 전략이 동일하기 때문에 감별 진단이 항상 중요한 것은 아닙니다(조직학적 및 혈청학적 검사 결과가 나오기 전이라도 즉시 글루코코르티코이드와 세포증식억제제를 투여).

베게너 과립종증의 감별 진단을 위해서는 전신성 혈관염의 한 형태인 폐 병변과 주로 결핵과 아스페르길루스증과 같은 기회성 호흡기 감염을 구별해야 하며, 이러한 감염은 면역억제제 치료 중에 종종 관찰됩니다.

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