부적절한 바소프레신 생성 증후군

과도한 바소프레신 생산은 적절한 자극(출혈, 이뇨제 복용, 저혈량증, 저혈압 등)에 대한 후엽하수체의 생리적 반응의 결과로 발생하여 충분할 수도 있고, 부족할 수도 있습니다.

바소프레신의 적절한 과분비는 독립적인 임상적 의미가 없으며, 바소프레신이 교란될 경우 수분-염분 항상성을 유지하는 것을 목표로 합니다.

원인 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 증상입니다.

1967년 WB Schwartz와 F. Bartter는 생리적 조절 요인과는 무관하게 바소프레신의 불충분한 과분비가 여러 가지 특징을 가진 독립적인 임상 증후군의 주요 원인이라고 기술했습니다. 그러나 1933년 초, Parkhon은 요붕증과 반대되는 증상을 보이는 드문 임상 증후군("항요붕증", "과수분증 증후군")을 보고했으며, 이를 항이뇨호르몬(ADH)의 원발성 과다와 연관지었습니다. Parkhon의 설명에 따르면, 이 질환은 소변량 감소, 갈증 부족, 그리고 부종 발현을 특징으로 합니다. Parkhon 증후군과 바소프레신 부적절 생성 증후군(SIVP)의 임상 증상을 비교한 결과, 소변 정체와 갈증 부족이라는 두 가지 증상이 빈번하게 (절대적인 것은 아니지만) 동시에 나타나는 것으로 나타났습니다.

바소프레신 부적절 생성 증후군은 신경뇌하수체 병리 또는 이소성으로 인해 발생할 수 있습니다. 뇌하수체 자체의 승압제 과활성의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 결핵을 포함한 폐 질환, 다양한 중추신경계 병변, 손상, 특히 두부 외상, 급성 간헐성 포르피린증, 정신병에서 관찰됩니다. 바소프레신 부적절 생성 증후군은 빈크리스틴, 디클로르보스, 클로르프로파미드, 니코틴, 테그레톨 등 여러 약물 및 독성 물질에 의해 발생합니다.

부적절한 바소프레신 생성 증후군은 점액수종, 만성 부신 기능 부전, 범시추체하수체기능저하증의 경과를 복잡하게 만들 수 있습니다. 이소성 부적절한 바소프레신 생성은 종양 질환, 특히 소세포 기관지암과 관련이 있으며, 결핵과는 훨씬 드물게 연관됩니다. 실제적인 목적으로 뇌하수체에서 기원하는 특발성 부적절한 바소프레신 생성을 조건부로 구분하는 것이 가능하며, 이는 명백히 파혼 증후군의 병리학적 기전을 결정합니다. 이 질환은 독감, 신경 감염, 임신, 출산, 낙태, 일광 과열, 다양한 정신적 외상 상황 등에 선행될 수 있습니다.

바소프레신의 과다 생성은 수분 저류, 혈장 삼투압 감소, 신장의 나트륨 손실, 그리고 저나트륨혈증을 유발합니다. 그러나 낮은 혈장 나트륨 농도와 고혈량증은 바소프레신의 보상적이고 충분한 감소를 유발하지 않습니다. 고혈량증은 알도스테론 생성을 억제하여 나트륨 손실을 악화시킵니다. 고혈량증 상태에서 심방 나트륨이뇨인자의 활성화로 나트륨이뇨가 촉진될 가능성도 있습니다. 따라서 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 병태생리학적 기전은 소변을 통한 나트륨 손실, 갈증 중추를 억제하는 저나트륨혈증, 그리고 수분 중독으로 이어지는 고혈량증입니다.

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병인

시상하부와 신경뇌하수체의 형태학적 변화는 거의 연구되지 않았습니다. 연구된 사례에서 변화는 주로 세포 내 구조 수준에서 드물게 관찰되었으며, 이는 시상하부 및 뇌실옆핵 뉴런의 기능적 활성 증가를 시사합니다. 뇌하수체 후엽의 뇌하수체세포에서는 세포 비대와 같은 호르몬 축적 징후가 관찰됩니다.

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조짐 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 증상입니다.

환자들의 주요 호소 증상은 배뇨량 부족(핍뇨증)과 체중 증가입니다. 말초 부종은 나트륨 손실로 인해 심하지 않을 수 있으며, 양성 수분 균형은 과혈량증 및 수분 중독 증후군(두통, 현기증, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 수면 장애)을 유발합니다. 수분 중독 증상은 혈장 내 나트륨 수치가 120mmol/l 미만으로 감소한 후에 나타납니다. 중증 저나트륨혈증(100-110mmol/l)의 경우, 방향 감각 상실, 경련, 부정맥, 혼수 등 중추신경계 손상 증상이 나타납니다.

특발성 바소프레신 생성 부족(파르숑 증후군)은 지속적인 소변량 감소 또는 발작성 주기적 소변량 감소와 함께 발생할 수 있습니다. 5~10일 동안 지속되는 체액 저류(소변량 100~300ml/일)는 자발적인 이뇨로 대체되며, 때로는 하루 최대 10L까지 배출됩니다. 소변량 감소 중에는 때때로 설사가 발생하여 체내 체액 축적이 다소 감소합니다. 다뇨증 중에는 심한 전신 쇠약, 메스꺼움, 구토, 오한, 경련, 저혈압, 부정맥, 즉 탈수 증상이 나타날 수 있습니다.

진단 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 증상입니다.

특정 원인(바소프레신 생성 부족)이 있는 경우 진단은 어렵지 않으며 병력, 임상 증상 및 실험실 검사(저나트륨혈증, 나트륨뇨증, 혈액량 증가, 저알도스테론혈증)를 바탕으로 합니다.

일차 감별은 간, 신장, 심장 병리, 부신 기능 부전, 갑상선 기능 저하증을 배제하는 데 기반합니다. 감별 진단의 복잡성은 환자의 이뇨제 무분별한 복용으로 인해 저나트륨혈증 및 저알도스테론혈증과 같은 기본적인 주요 징후가 나타나지 않을 수 있다는 점입니다. 이는 이차성 알도스테론증을 유발하여 나트륨 손실을 일정하게 유지하고 저혈량증을 해소합니다. 동일한 기전으로 갈증이 발생합니다.

갑상선 기능 저하증(바소프레신의 생산이 부족하게 될 수 있음)은 혈장 T3, T4 수치가 감소하고 TSH가 증가하는 특징이 있으며, 이를 빨리 판별할 수 없는 경우 갑상선 약물 치료의 효과가 없다는 것이 감별 진단에 결정적인 요인이 될 수 있습니다 .

감별 진단에서 가장 큰 어려움은 특발성 부종 증후군과 관련하여 발생합니다. 특발성 부종 증후군은 임상적으로 유사한 증상을 많이 보이지만 병태생리학적 특성이 다른 질환입니다. 특발성 부종 증후군은 주로 20~50세 여성에게 발생합니다. 이 증후군의 병인은 여러 신경원성, 혈역학 및 호르몬 장애와 연관되어 수분-염분 항상성 조절 장애를 유발합니다. 이 증후군은 말초 및 전신 부종이 발생하는 것이 특징이며, 경증의 경우 주로 얼굴에 경미한 국소 부종만 관찰됩니다.

월경 전 주기성 부종만 관찰되는 경우가 많습니다. 많은 환자가 기립성 부종("정서적", "정신적 부종")을 보이며, 이는 정서적 스트레스와 명확한 연관성을 보입니다. 모든 환자에게서 어느 정도 정도의 정서적 및 개인적 장애가 관찰되며, 경우에 따라 건강염려증 및 무력증, 조현병 및 정신병적 특징이 나타납니다. "목에 덩어리가 만져지는 듯한" 히스테리 증상, 일시적인 음성 및 시력 상실이 특징적입니다. 체온 조절 장애, 맥박 및 혈압 불안정, 사지 감각 저하, 편두통, 실신, 때때로 식욕 증가, 비만 경향 등 여러 가지 식물적 변화가 나타납니다. 갈증은 특발성 부종의 흔한 증상입니다. 여성의 경우, 월경 주기의 무배란 장애가 종종 관찰됩니다.

바소프레신은 파혼 증후군을 포함한 부적절한 바소프레신 생성 증후군이 있는 모든 환자에서 증가하지만, 특발성 부종에서는 항상 증가하는 것은 아닙니다. 알도스테론은 부적절한 바소프레신 생성 증후군에서 감소하며, 대다수의 특발성 부종 환자에서 증가됩니다. 따라서 이러한 부종은 종종 이차성, 종종 기립성, 알도스테론증 및 바소프레신증의 변형으로 간주됩니다. 부적절한 바소프레신 생성의 특징인 저나트륨혈증과 과혈량증은 특발성 부종에서는 관찰되지 않습니다.

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치료 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 증상입니다.

유도된 바소프레신 생성 부족은 기저 질환을 치료함으로써 교정됩니다. 요붕증 치료에서 수분 손실 보상이 첫 번째 단계인 것과 유사하게, 바소프레신 생성 부족 증후군의 경우, 원인과 관계없이 하루 800~1000ml의 수분 섭취량 감소로 치료를 시작합니다. 제한적인 수분 섭취 요법은 과혈량증의 해소, 나트륨 이뇨 감소, 혈중 나트륨 농도 증가로 이어집니다. 바소프레신 생성 부족의 경우, 특발성 부종 증후군과 달리 염분 섭취를 제한해서는 안 됩니다.

특발성 바소프레신 생성 부족은 현재 뇌하수체에서 바소프레신 합성을 차단하는 특정 약물이 없기 때문에 치료가 어렵습니다. 바소프레신 생성 부족과 특발성 부종 증후군 모두에서 파로델의 유익한 효과에 대한 관찰 사례가 있습니다. 이 약물의 이뇨 작용 기전은 도파민 활성 증가와 관련이 있는 것으로 추정되며, 이는 신장 혈류역학을 증가시키고/시키거나 프로락틴의 항콜린성 호르몬(ADH)에 대한 증강 효과를 감소시킵니다. 외국 문헌에서는 바소프레신이 신장에 미치는 영향을 차단하여 신원성 당뇨병을 유발하는 데메클로사이클린에 대한 보고가 있습니다.

예방

이 증후군은 여러 가지 원인이 있어 예방하기 어렵지만, 수분 섭취가 부족한 것이 임상 증상의 출현을 억제하는 일반적인 요인입니다.

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예보

일반적으로 호전되지만, 기저 질환의 특성과 부적절한 바소프레신 생성 증후군의 원인에 따라 달라집니다. 중증의 특발성 부적절한 바소프레신 생성은 심각한 수분 중독으로 인해 치명적일 수 있습니다.

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