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폐 무기폐: 디스크 모양, 오른쪽, 왼쪽, 위, 아래, 중간엽

기사의 의료 전문가

내과, 폐과 전문의
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

임상 폐의학에서는 폐 실질 부위의 압축과 가스 교환 영역(폐포와 폐포관)에 공기가 없는 상태를 수반하는 복합적인 증상을 폐 무기폐라고 합니다. 즉, 폐포 기능이 상실되어 폐의 각 엽이나 부분이 불완전하게 확장되는 것을 말합니다.

무기폐는 호흡량과 폐의 환기가 상당히 감소하는 결과를 초래하며, 폐의 공기를 담고 있는 조직이 완전히 손상된 경우에는 호흡 부전으로 이어져 치명적인 결과를 초래합니다.

ICD-10에 따르면 이 병리학적 상태의 코드는 J98.1입니다.

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역학

미국 호흡기 및 중환자 의학 저널(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)에 따르면, 흡입 마취 후 폐 무기폐는 미국 수술 환자의 87%, 캐나다 수술 환자의 54~67%에서 발생합니다. 선진국에서 개심술 후 이러한 폐 합병증 발생률은 현재 15%이며, 환자 사망률은 18.5%로, 수술 합병증으로 인한 전체 사망률의 2.79%를 차지합니다.

세계보건기구(WHO)에 따르면 지난 20년 동안 전 세계적으로 미숙아 수가 꾸준히 증가해 왔습니다. 조산(임신 37주 이전에 발생하는)은 연간 1,260만 명의 출생아 중 9.6%를 차지합니다. 그러나 이 수치는 지역마다 차이가 있는데, 아프리카(11.8%)가 조산아 비율이 가장 높고 유럽(6.3%)이 가장 낮습니다.

미국에서 신생아 호흡곤란증후군은 유아 사망의 상위 5대 원인 중 하나로, 전체 사망의 5.6%를 차지합니다.

선천성 무기폐는 신생아 사망의 3.4%를 차지합니다.

무기폐는 어린아이에게도 흔히 나타나는데, 이는 이들의 기도가 좁고 많은 구조물이 아직 형성 중이기 때문입니다.

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원인 폐 무기폐

이 병리의 모든 유형에 대해 폐 무기폐의 단일 원인은 없습니다. 따라서 영향을 받는 부위의 크기가 다른 유형, 즉 부분 무기폐(국소적, 고립성 또는 분절성 무기폐)와 완전 무기폐 또는 폐 허탈은 서로 다른 원인을 가질 수 있습니다.

폐 무기폐의 병인을 설명할 때, 기관지폐포는 결합 조직 격벽으로 분리된 기포처럼 보이며, 동맥혈이 산소화(즉, 흡입된 산소를 흡수)되고 정맥혈이 이산화탄소를 배출하는 모세혈관 망이 관통하고 있다는 점을 기억해야 합니다. 무기폐가 발생하면 폐 일부의 환기가 차단되어 폐포를 채우는 공기 중 산소 분압이 떨어지고, 이로 인해 폐 순환의 가스 교환이 중단됩니다.

폐의학자는 무기폐의 유형을 공기를 담고 있는 구조 내 위치의 특징, 즉 우폐, 좌폐, 폐엽(하엽, 중엽, 상엽)의 무기폐 또는 병인을 고려하여 결정합니다. 따라서 선천성 무기폐라고도 하는 원발성 무기폐는 폐 개구부 이상(특히 미숙아)이 있는 신생아에게 발생합니다. 이에 대한 자세한 내용은 아래 신생아 무기폐 섹션에서 설명합니다.

다른 모든 경우는 2차적 또는 후천적 상태로 간주되며, 여기에는 폐쇄성 무기폐 또는 폐쇄성 무기폐와 비폐쇄성(압박 및 팽창 무기폐 포함)이 있습니다.

폐의 오른쪽 중엽은 가장 좁고 많은 양의 림프 조직으로 둘러싸여 있기 때문에, 폐 중엽의 무기폐가 가장 흔한 것으로 간주됩니다.

폐쇄성 무기폐(대부분의 경우 부분적)는 이물질(공기 통로를 막음)이나 위식도 역류 질환 중 덩어리가 들어와 기도가 흡인되어 폐가 붕괴될 때 진단됩니다. 폐쇄성 기관지염, 심각한 기관지염, 폐기종, 기관지확장증, 급성 및 만성 호산구성 및 간질성 폐렴, 천식 등에서 점액성 삼출물에 의한 기관지 막힘이 발생할 때 진단됩니다.

예를 들어, 결핵(보통 분절성)의 무기폐는 기관지가 혈전이나 동굴의 건포성 덩어리로 막혔을 때 가장 자주 발생합니다. 또한 결핵의 경우 과도하게 자란 과립종 조직이 세기관지 조직을 압박할 수 있습니다.

위치에 관계없이 완전폐쇄성 무기폐의 각 단계는 환자의 상태가 빠르게 악화되면서 진행됩니다. 산소, 이산화탄소, 질소가 "막힌" 폐포에 흡수되고 혈액 가스의 전체 구성이 변하기 때문입니다.

압박성 무기폐로 인한 폐 조직의 기능 장애는 비대해진 림프절, 비대해진 섬유성 신생물, 큰 종양, 흉막 삼출액 등에 의해 흉강 내 또는 외측이 압박되어 폐포가 허탈되는 결과입니다. 전문가들은 폐암, 흉선종 또는 종격동에 국한된 림프종, 기관지폐포암 등에서 무기폐를 자주 관찰합니다.

폐 실질이 완전히 손상된 경우, 완전 무기폐와 폐 허탈로 진단할 수 있습니다. 흉부 외상으로 인해 흉막의 압박이 풀리고 공기가 흉막강으로 유입되면 무기폐와 함께 긴장성 기흉이 발생합니다(단, 무기폐는 기흉과 동의어가 아닙니다).

원반형 무기폐 또는 층상 무기폐라고 불리는 무기폐는 압박성 무기폐이며, X선 사진에 나타난 그림자 모양(길쭉한 가로 줄무늬 모양)에서 그 이름이 유래되었습니다.

확장성 무기폐 또는 기능적 무기폐(대부분 분절성 또는 세분절성이며, 하엽에 국한됨)는 연수 호흡 중추 신경 활동 억제(뇌 손상 및 종양, 마스크 또는 기관내관을 통한 전신 흡입 마취 시)와 병인학적으로 연관되어 있습니다. 또한 침상 환자의 횡격막 기능 저하, 부종 및 장내 가스 생성 증가로 인한 복강 내 압력 상승과도 연관되어 있습니다. 첫 번째 경우, 무기폐의 의인성 원인이 있습니다. 기관내 마취 시 폐 조직 내 가스의 압력과 흡수가 변화하여 폐포가 붕괴됩니다. 외과의들이 지적하듯이 무기폐는 다양한 복부 수술의 흔한 합병증입니다.

일부 자료에서는 수축성 무기폐(수축)를 기관지 경련, 부상, 수술적 처치 등으로 인해 폐포 크기가 감소하고 표면 장력이 증가하여 발생하는 것으로 구분합니다.

무기폐는 폐포 주변 조직을 손상시키는 여러 간질성 폐질환의 증상일 수 있습니다. 이러한 질환에는 외인성 알레르기성 폐포염(알레르기성 폐렴 또는 폐진증), 폐육아종증, 폐쇄성 세기관지염(암호성 폐렴), 박리성 간질성 폐렴, 폐 랑게르한스 조직구증, 특발성 폐 섬유증 등이 있습니다.

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위험 요소

무기폐의 위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 3세 미만 또는 60세 이상
  • 장시간 침상 휴식
  • 특히 노인의 경우 삼키는 기능이 손상됨
  • 폐질환(위 참조)
  • 갈비뼈 골절
  • 조산
  • 전신마취 하의 복부 수술
  • 근이영양실조, 척수 손상 또는 기타 신경성 질환으로 인한 호흡근 약화
  • 흉부 기형
  • 부작용이 호흡기계에까지 미치는 약물의 사용(특히, 수면제와 진정제)
  • 비만(과체중)
  • 흡연.

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조짐 폐 무기폐

폐기능이 불완전하다는 첫 징후는 호흡곤란과 흡입 시 흉벽의 확장 감소입니다.

병리학적 과정이 폐의 작은 부위에 영향을 미친 경우, 폐 무기폐 증상은 미미하며 공기 부족과 쇠약감으로 제한됩니다. 병변이 심각하면 얼굴이 창백해지고, 코, 귀, 손가락 끝이 푸르스름해지며(청색증), 환부에 찌르는 듯한 통증이 나타납니다(자주 나타나는 것은 아닙니다). 무기폐와 함께 감염이 동반될 경우, 발열과 심박수 증가(빈맥)가 나타날 수 있습니다.

무기폐의 증상에는 다음이 포함됩니다: 불규칙하고 빠르고 얕은 호흡; 혈압 강하; 발과 손이 차가움; 체온 감소; (가래가 없는) 기침.

기관지염이나 기관지폐렴의 배경에서 무기폐가 발생하고 병변이 광범위할 경우 모든 증상이 갑자기 악화되고 호흡이 빠르고 얕아지며 부정맥이 생기고 종종 천명이 동반됩니다.

신생아의 무기폐 증상은 천명음, 신음하는 호기, 무호흡을 동반한 불규칙한 호흡, 콧구멍 벌렁거림, 얼굴과 피부 전체의 청색증, 그리고 (무기폐가 발생한 쪽에서) 흡입 시 갈비뼈 사이 피부 수축으로 나타납니다. 또한 맥박 증가, 체온 저하, 근육 경직, 경련도 관찰됩니다.

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신생아의 무기폐

신생아의 무기폐 또는 원발성 무기폐는 신생아 호흡곤란증후군(ICD-10 코드 – P28.0-P28.1)의 주요 원인입니다.

선천성 무기폐는 양수나 태변 흡인으로 인한 기도 폐쇄로 인해 발생하며, 이로 인해 폐와 흉막강의 압력이 상승하고 폐포 상피가 손상됩니다. 이러한 병리는 자궁 내 폐 및 기관지 조직의 저발달(윌슨-미키티 증후군), 기관지폐이형성증(재태 연령 32주 미만에 태어난 소아), 선천성 폐포 또는 폐포-모세혈관 이형성증, 자궁 내 폐렴, 그리고 선천성 표면활성제 분비 장애로 인해 발생할 수도 있습니다.

후자의 요인은 선천성 무기폐의 병인에 특히 중요합니다. 정상적으로 폐포 벽은 폐포 기저막의 특수 세포(제2형 폐포세포)에서 생성되는 계면활성제 때문에 서로 달라붙지 않습니다. 계면활성제는 표면 활성(표면 장력을 감소시키는 능력)을 가진 단백질-인지질 물질로, 폐포 벽을 안쪽에서 덮습니다.

태아 폐에서 표면활성제 합성은 배아 발달 20주 이후에 시작되며, 태아 폐의 표면활성제 시스템은 35주 이후에야 출생 시 확장될 준비가 됩니다. 따라서 태아 발달 지연이나 이상, 그리고 자궁 내 산소 결핍은 표면활성제 결핍을 유발할 수 있습니다. 또한, 이 질환과 표면활성제 단백질 SP-A, SP-B, SP-C 유전자의 돌연변이 사이에 연관성이 발견되었습니다.

임상 관찰에 따르면, 내인성 표면활성제 결핍으로 인해 폐 실질 부종, 림프관 벽의 과도한 신장, 모세혈관 투과성 증가 및 혈액 정체를 동반하는 이상발생성 파종성 무기폐가 발생합니다. 이러한 무기폐의 자연적 결과는 급성 저산소증 과 호흡 부전입니다.

또한, 미숙아의 무기폐, 태반 조기 박리, 주산기 질식, 임산부의 당뇨병, 그리고 외과적 분만은 폐포 벽에 섬유성 단백질인 유리질의 응고된 섬유가 존재하는 증상일 수 있습니다(유리질막 증후군, 폐 유리질증, 신생아의 폐포내 유리질증, 또는 제1형 호흡곤란증후군). 만삭아와 어린 소아의 경우, 낭포성 섬유증 과 같은 유전적 질환이 무기폐를 유발할 수 있습니다.

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합병증 및 결과

무기폐의 주요 결과 및 합병증:

  • 저산소증(호흡 역학이 손상되고 폐 가스 교환이 감소하여 혈액 내 산소 수치가 감소하는 현상)
  • 혈액 pH 감소(호흡성 산증)
  • 호흡 근육의 부하가 증가합니다.
  • 무기폐로 인한 폐렴(폐의 무기폐 부위에 감염성 염증 과정이 발생함)
  • 폐의 병리학적 변화(손상되지 않은 폐엽의 과도한 늘어남, 폐렴, 기관지확장증, 폐 실질 일부의 흉터성 변성, 기관지 구역의 잔류낭종 등)
  • 질식 및 호흡 부전
  • 폐의 동맥과 정맥 혈관의 내강이 좁아짐.

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진단 폐 무기폐

무기폐를 진단하기 위해 의사는 환자의 모든 호소와 증상을 기록하고 청진기를 사용하여 환자의 폐를 청진하여 신체 검사를 실시합니다.

원인을 파악하려면 일반 혈액 검사, 생화학 혈액 검사, 혈액 pH 및 가스 구성, 피브리노겐, 항체(결핵균 포함), 류마티스 인자 등의 혈액 검사가 필요합니다.

기기 진단은 폐활량 측정(폐 용적 측정)과 맥박 산소 측정(혈중 산소 포화도 측정)으로 구성됩니다.

이 병리의 주요 진단 방법은 근위-원위 및 측면 투사 흉부 X선 촬영입니다. 무기폐 X선 촬영을 통해 흉부 장기의 상태를 검사하고 무기폐 부위의 그림자를 확인할 수 있습니다. 이 영상에서는 기관, 심장, 그리고 옆으로 편위된 폐의 뿌리 자체뿐만 아니라 늑간 거리와 횡격막 천공 모양의 변화도 명확하게 보입니다.

고해상도 CT는 폐 무기폐를 진단하여 간질성 폐 질환의 미세한 부분을 시각화하고 명확하게 확인할 수 있습니다. 고해상도 CT 영상은 특발성 폐 섬유증 등의 진단을 확진하고 폐 생검의 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

무기폐(입이나 코를 통해 폐에 유연한 기관지경을 삽입하는 것)에 대한 기관지경 검사는 기관지를 검사하고 소량의 조직 표본을 얻기 위해 시행됩니다. 기관지경 검사는 치료 목적으로도 사용됩니다(아래 참조). 그러나 X선이나 CT 촬영으로 확인된 특정 부위의 폐 조직이 조직학적 검사를 위해 더 필요한 경우, 외과적 내시경 생검을 시행합니다.

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무엇을 조사해야합니까?

감별 진단

환자의 엑스레이 검사 중에 실시하는 감별 진단은 이 병리를 폐렴, 기관지의 만성 염증 과정, 결핵 감염으로 인한 기관지협착, 폐 격리, 낭포성 및 종양 형성 등과 구별하기 위한 것입니다.

치료 폐 무기폐

무기폐에 대한 치료는 무기폐가 발생한 질병의 원인, 기간, 심각도에 따라 달라집니다.

신생아의 무기폐는 기도를 확보하기 위한 기관절개술, 호흡 보조(양압 호흡), 그리고 산소 투여로 치료합니다. 그러나 고농도의 산소를 장시간 사용하면 폐 조직 손상이 악화되고 미숙아에서 수정체후방 섬유증이 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 동맥 내 혈액의 산소 공급을 위해 인공호흡이 필요합니다.

신생아 무기폐 치료제(표면활성제 대체제인 인파서프, 수르반타, 수크림, 서팍심)를 아이의 기관에 동일한 간격으로 투여하며, 복용량은 체중에 따라 계산됩니다.

기도 폐쇄로 인해 무기폐가 발생하는 경우, 폐쇄 원인을 먼저 제거합니다. 여기에는 전기 흡입기나 기관지경 검사(후 소독액으로 기관지를 세척)를 통해 혈전을 제거하는 것이 포함될 수 있습니다. 때로는 기침을 동반한 체위 배액만으로도 충분합니다. 환자는 옆으로 누워 머리를 가슴보다 낮게 한 상태에서 기침을 하는데, 이때 기도를 막고 있는 모든 것이 기침과 함께 배출됩니다.

항생제는 거의 항상 2차 폐쇄성 무기폐와 함께 발생하는 감염을 퇴치하기 위해 처방됩니다. 폐렴에 대한 항생제를 참조하세요.

침상 환자에서 저산소증을 동반한 팽창성 무기폐가 발생하는 경우, 산소와 이산화탄소 혼합물을 흡입하는 동안 일정한 압력을 가하는 물리치료, UHF 세션, 약물을 이용한 전기영동을 시행합니다. 무기폐에는 호흡 체조(호흡 깊이와 리듬 증가)를, 폐 무기폐에는 치료 마사지를 시행하여 삼출물 배출을 촉진함으로써 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다.

무기폐의 원인이 종양인 경우, 항암화학요법, 방사선 치료, 그리고 수술이 필요할 수 있습니다. 괴사로 인해 폐의 환부를 제거해야 하는 경우에도 수술이 사용됩니다.

의사들에 따르면, 무기폐에 대한 응급 치료는 응급 입원을 통해서만 가능합니다. 의료 시설에서는 환자에게 스트로판틴, 캄퍼, 코르티코스테로이드 주사를 시행합니다. 호흡 촉진을 위해 호흡 촉진제 계열의 약물을 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 니코틴산 디에틸아미드(니세타미드)는 1~2ml를 하루 최대 3회 비경구적으로 투여합니다. 점안액은 20~30방울을 하루 2~3회 경구 투여합니다. 에티미졸(정제 - 50~100mg, 1.5% 용액 - 피하 또는 근육 주사)은 1.5% 용액으로 피하 또는 근육 주사합니다. 두 약물 모두 현기증, 메스꺼움, 불안 증가, 수면 장애 등의 부작용이 있습니다.

예방

우선, 무기폐 예방은 흡입 마취 하에 수술이 예정되어 있거나 이미 수술을 받은 환자에게 중요합니다. 폐 손상을 예방하려면 계획된 수술 전 최소 1개월 반에서 2개월 전부터 금연하고 수분 섭취를 늘려야 합니다. 수술 경험이 있는 환자의 경우, 호흡 운동과 충분한 습도 유지가 필수적입니다. 또한, 의사들은 가능한 한 침대에 누워 있거나 움직이는 것을 권장하지 않습니다(동시에 이는 수술 후 유착을 예방하는 좋은 방법입니다).

의사들은 또한 호흡기 질환(특히 어린이의 경우)을 올바르게 치료하고 만성화되지 않도록 할 것을 강력히 권고합니다.

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예보

의사들은 폐의 이러한 병리학적 상태, 즉 압박 및 팽창성 무기폐의 결과에 대해 긍정적인 예후를 제시합니다. 폐쇄성 무기폐의 결과는 원인, 환자 상태, 의료 서비스의 질과 적시성 등 여러 요인에 따라 달라집니다.

신생아 무기폐의 경우, 현재 신생아의 일차 무기폐와 호흡곤란증후군을 앓은 영아의 사망률은 100명 중 15~16명입니다.

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