색소 분산 증후군.

색소분산증후군(PDS)은 홍채 후층의 색소상피에서 색소가 씻겨나가 눈의 전안부의 다양한 구조에 침착되는 질환입니다.

섬유주망막의 폐쇄와 그에 따른 파괴로 인해 안구 내 압력이 증가하고 이차 개방각녹내장이 발생할 수 있습니다.

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색소분산증후군의 역학

색소분산증후군은 근시를 가진 젊은(20~45세) 유럽 남성에게 가장 흔하게 발생합니다. 색소분산증후군 환자의 약 1/3은 색소녹내장으로 발전합니다.

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색소분산증후군의 병태생리

현재 전방으로 색소가 방출되어 유입되어 투과조명에서 보이는 특징적인 주변 홍채 결함이 발생하는 것은 홍채 색소 상피와 수정체의 띠 모양의 섬유 사이의 접촉으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 색소는 눈의 전방부 구조물에 침착될 수 있습니다. 섬유주가 막히고 손상되면 안구 내 액체의 유출이 차단되어 안압이 상승하고, 적절한 조치를 취하지 않을 경우 시신경이 손상될 수 있습니다.

색소분산증후군의 증상

환자는 근시이며 녹내장 가족력이 있는 경우가 많습니다. 대부분의 경우 무증상이지만, 일부 환자는 격렬한 신체 활동 후 "색소 폭풍"을 경험할 수 있습니다. 스트레칭이나 흔들기 운동은 색소가 대량으로 분비되는 "색소 폭풍"을 유발하여 안압이 급격히 상승할 수 있습니다. 이 경우 환자는 시야 흐림과 두통을 호소할 수 있습니다.

색소분산증후군 진단

생체현미경

색소 분산 증후군의 특징적인 특징으로는 크루켄버그 방추(각막 내피에 수직으로 배열된 색소 침전물), 홍채 앞면의 색소 침전물, 투과 조명으로 볼 수 있는 주변 홍채 결손(좁은 광선으로 동공을 통해 역조명할 때 가장 잘 보임), 렌즈 적도의 띠 모양 섬유가 부착되는 부위의 색소 침전물 등이 있습니다.

전방경 검사

홍채 주변부의 후방 편향과 수정체와의 접촉 면적 증가를 관찰할 수 있습니다. 일반적으로 전방각은 매우 넓고, 각의 둘레 전체에 걸쳐 중간 또는 뚜렷한 비교적 균일한 색소 침착이 관찰됩니다.

후극

특징적인 녹내장성 시신경 위축은 안압이 장기간 상승하거나 주기적으로 급등하는 양상을 보입니다. 근시(특히 색소분산증후군) 환자는 주변부 망막열공이 발생하기 쉬우므로 더욱 철저한 검사가 필요합니다.

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색소분산증후군 치료

치료 목표는 높은 안압이나 녹내장 특유의 시신경 변화를 보이는 환자의 안압을 조절하는 것입니다. 일반적으로 안구 내액 생성을 감소시키는 약물을 사용합니다. 축동제를 사용하면 색소 분비가 감소하여 안압이 낮아집니다. 젊은 환자는 이러한 약물에 대한 내약성이 낮은 경우가 많아 망막 박리 위험이 증가하고 주변부 검사가 복잡해질 수 있습니다. 레이저 주변 홍채 절개술을 시행할 경우, 안구 전후방의 압력 평형과 홍채 교정(역동공 차단 제거)으로 인해 색소 분비도 감소합니다. 이 방법은 고위험군 환자의 녹내장 발생을 예방하는 데 사용될 수 있습니다. 녹내장에 대한 약물 보상이 충분하지 않은 경우, 아르곤 레이저 섬유주성형술과 여과 개선을 위한 수술을 시행할 수 있습니다.