아네토더마: 원인, 증상, 진단, 치료

무피부증(동의어: 황반 피부 위축증)은 탄력 있는 조직이 없는 것을 특징으로 하는 일종의 피부 위축증입니다.

이 질병의 원인과 발병 기전은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 내분비 및 신경 질환이 인과 관계에 있다는 증거가 있습니다. 신경내분비 효과의 영향이 지적됩니다. 진드기 물림 후 질병이 발생한 사례에서 알 수 있듯이, 감염(나선형 헤모글로빈)의 역할도 배제할 수 없습니다. 페니실린 요법의 우수한 치료 효과 덕분에 일부 연구자들은 이 질병에 대한 감염성 이론을 제시했습니다. 조직화학 연구를 통해 무피부증(anetoderma)의 발생은 염증 부위 세포에서 엘라스타아제가 방출되어 엘라스토리시스(elastolysis)를 유발하는 것으로 설명될 수 있음이 밝혀졌습니다.

반점성 피부 위축(무피증)의 증상. 임상적으로는 여러 변이가 구분됩니다. 이전 홍반 단계에서 발생한 위축 병소(야다손-티베르게형), 두드러기 부종성 병소 부위에 발생한 위축 병소(펠리자리형), 그리고 임상적으로 변화가 없는 피부에 발생한 위축 병소(슈베닝거-부지형)가 있습니다. 같은 환자에서도 여러 변이가 나타날 수 있습니다. 위축 병소는 피부의 어느 부위에나 발생할 수 있으며, 대부분 상반신, 팔, 얼굴에 나타납니다. 평균 직경 1~2cm로 작고 둥글거나 타원형의 윤곽을 띠며, 희끄무레한 푸른빛을 띠고 윤기 나는 주름진 표면을 보입니다. 어떤 병소는 탈장처럼 부풀어 오르고, 손가락으로 누르면 속이 텅 빈 듯한 느낌이 들고, 반대로 어떤 병소는 가라앉습니다. 무피부증은 블레그바드-학스타우젠 증후군(위축성 반점, 푸른 강막, 취약한 뼈, 백내장)의 한 구성 요소입니다.

이 질환은 20~40세 여성에게 가장 흔하게 발생하며, 중부 유럽에서 더 흔하게 발생합니다. 이는 일부 사례에서 무좀(anetoderma)과 Br. burdorferi에 의한 만성 위축성 선단피부염(chronic atrophic acrodermatitis)의 연관성 때문일 가능성이 높습니다.

임상적으로 무반피증의 여러 변종이 구별됩니다. 이전 홍반 단계 이후에 발생하는 위축 병소(전통적 야차손 유형), 외부적으로 변화가 없는 피부(슈베닝거-부지 유형) 및 두드러기-부종성 요소 부위(펠리사리 유형)입니다.

영어: 고전적인 유형의 Jadassohn의 무피증에서는 직경이 0.5-1cm에 달하는 불규칙한 타원형 또는 둥근 모양의 단일 또는 여러 개의 반점이 분홍색 또는 황분홍색으로 나타납니다. 병변은 몸통, 상지와 하지, 목과 얼굴에 가장 자주 국한되지만 다른 부위의 피부 병변도 가능합니다. 손바닥과 발바닥에는 일반적으로 발진이 없습니다. 반점은 크기가 커지고 1-2주 이내에 크기가 2-3cm에 이릅니다. 홍반성 플라크와 큰 결절도 보고되었습니다. 점차적으로 주관적인 감각 없이 반점 중앙에서 시작되는 홍반성 반점 부위에 위축이 발생합니다. 이 부위의 피부는 창백해지고 주름지며 구겨진 티슈 페이퍼와 유사합니다. 병변은 부드러운 탈장과 같은 피부 돌출 형태로 주변 피부 수준 위로 약간 돌출됩니다. 이 부위를 손가락으로 누르면 손가락이 "깊숙이" 들어간 듯한 느낌이 듭니다. 따라서 이 질환의 이름은 아네토스(anetos), 즉 공허함을 뜻합니다.

슈베닝거-부지(Schwenninger-Buzzi)형 무피부증에서는 탈장처럼 돌출된 위축성 반점이 등과 상지에 나타납니다. 그러나 야다존(Jadassohn)형 무피부증의 전형적인 유형과는 달리, 위축 병소가 주변 피부 위로 상당히 돌출되어 있으며, 표면에 모세혈관확장증이 있을 수 있고, 초기 염증 단계는 전혀 나타나지 않습니다.

두드러기형에서는 물집 부위에 무피부증(anetoderma)이 발생하며, 자각적인 감각은 없습니다. 해당 부위를 누르면 손가락이 빈 공간으로 빠지는 듯한 느낌이 듭니다.

모든 유형의 무피부증에서 위축 부위에는 표피가 급격히 얇아지고, 탄력 섬유가 완전히 사라지고, 콜라겐 섬유가 위축되어 변성되는 현상이 관찰됩니다.

원발성 무피부증과 속발성 무피부증은 구분됩니다. 원발성 무피부증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 경피증, 저보체혈증, HIV 감염 등의 질환과 동반되는 경우가 많습니다. 속발성 무피부증은 속발성 매독, 홍반성 루푸스, 나병, 사르코이드증, 심상성 여드름 등에서 점상 및 구진성 요소가 해소된 후에 발생합니다.

조산아에서 발생하는 조숙성 무피부증(조산아 무피부증)에 대해 기술합니다. 이 유형의 발생은 태아 피부의 화학적, 대사적 변화로 설명됩니다. 산모가 자궁 내 보렐리아증을 앓았던 자궁 내 태아 무피부증 사례가 기술됩니다. 이 사례는 선천성 무피부증의 존재를 시사합니다.

병태생리. 초기(염증) 단계에서는 조직학적 변화가 비특이적이며, 진피에 림프구와 호중구 과립구로 구성된 혈관주위 침윤물이 존재하는 것이 특징입니다. 더 오래된 단계에서는 표피 위축, 진피 침윤물 감소, 그리고 콜라겐 섬유의 이영양성 변화(위축기)가 관찰될 수 있습니다. 이 질환은 탄성 섬유가 국소적으로 또는 완전히 소실되는 것이 특징입니다. 표피는 일반적으로 얇아집니다. 피부 병변의 전자현미경 검사에서 탄성 섬유가 급격히 얇아지고 수가 감소하는 변화가 관찰되었습니다. 이 저자들의 연구에 따르면, 남아 있는 얇은 탄성 섬유는 섬유질이 없는 전자 밀도가 낮은 중앙의 무정형 물질로 구성되어 있지만, 섬유 주변에는 섬유질이 존재합니다. 미세섬유가 곳곳에, 때로는 세관 형태로 존재하는 큰 섬유 덩어리가 발견됩니다. 일부 섬유 내부에서는 액포 이영양증이 관찰됩니다. 콜라겐 섬유는 변하지 않습니다. 대부분의 섬유아세포는 합성 기능 활성화 징후를 보입니다. 대식세포는 림프구와 교대로 존재하며, 림프구 중에는 죽은 대식세포의 잔해가 있고, 때때로 형질세포와 개별 조직 호염기구가 발견됩니다. J. Pierre 외(1984)는 얇은 섬유의 존재가 이 질환에서 발생하는 탄성섬유 분해 후 새로운 탄성섬유 합성을 나타낸다고 생각합니다.

조직발생. 병변 내 탄성섬유의 급격한 감소는 한편으로는 엘라스틴 또는 탄성섬유의 미세섬유 구성 요소 합성 감소 또는 데스모신 생성 장애로 인한 일차적인 분자 결함 가능성으로 설명됩니다. 다른 한편으로는 탄성섬유 파괴가 염증성 침윤 세포, 특히 호중구 과립구 및 대식세포에서 방출되는 엘라스타아제에 의해 유발될 가능성이 있습니다. 탄성섬유 손상에 기반한 다른 질환에서 관찰되는 바와 같이, 특히 엘라스타아제/항엘라스타아제 비율의 증가로 인해 엘라스톨리시스가 증가할 가능성이 있습니다. 무피부증의 병인에는 면역 기전이 관여하는 것으로 보이며, 침윤 부위에서 형질세포가 빈번하게 검출되고 T-헬퍼가 우세한 다수의 T-림프구가 관찰되며, 혈관주위 IgG, IgM 및 보체의 C3 성분이 침착된 백혈구 혈관염 징후가 관찰됩니다. 색소성 두드러기, 황색종증, 코르티코스테로이드, 페니실린의 장기 사용, 여러 피부병(3기 매독, 결핵, 나병)의 퇴행 등 다양한 질환에서 점상 피부 위축이 발생하는 것을 고려할 때, 무피부증은 다양한 원인으로 인한 탄력섬유의 사멸을 기저로 하는 이질적인 질환이라고 추정할 수 있습니다. 또한, 피부 이완증과 무피부증이 함께 나타나는 경우를 통해 무피부증의 피부 형태뿐만 아니라 다른 장기의 병변도 존재한다는 증거가 확인되었습니다.

반점성 피부 위축(무피부증) 치료. 페니실린 및 항섬유소용해제(아미노카프로산)와 일반 강장제(비타민, 생체자극제) 사용이 권장됩니다.

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