아밀로이드증과 신장 손상 - 예후

아밀로이드증은 꾸준히 진행되는 경과를 특징으로 합니다. 아밀로이드증의 예후는 아밀로이드의 종류, 심장과 신장을 비롯한 다양한 장기의 침범 정도, 그리고 유발 질환의 존재 여부와 그 양상에 따라 달라집니다.

AL형 아밀로이드증의 경우 예후가 가장 심각합니다.Mayo Clinic에 따르면 이 유형의 아밀로이드증 환자의 평균 수명은 13.2개월에 불과하고 5년 생존율은 7%, 10년 생존율은 1%에 불과합니다.동시에 울혈성 순환 부전(6개월)과 기립성 동맥 저혈압(8개월)이 있는 환자의 기대 수명이 가장 낮습니다.신증후군 환자의 기대 수명은 평균 16개월입니다.골수종 질환이 있는 경우 AL형 아밀로이드증의 예후는 악화되고 환자의 기대 수명이 단축됩니다(5개월).AL형 아밀로이드증 환자의 가장 흔한 사망 원인은 심부전 및 심박수 장애(48%), 요독증(15%), 패혈증 및 감염(8%)입니다. 요독증으로 인한 사망은 심장 질환으로 인한 사망보다 훨씬 드물게 관찰되지만, 사망한 사람의 60% 이상에서 다양한 정도의 만성 신부전증이 기록됩니다.

AA형 아밀로이드증의 경우, 예후는 소인 질환의 특성과 조절 가능성에 따라 더 유리합니다. 진단 시점부터 이형 아밀로이드증 환자의 평균 수명은 30~60개월입니다(이차성 아밀로이드증의 경우 더 길고, 주기성 질환의 경우 아밀로이드증의 경우 더 짧습니다). 결핵이나 만성 화농의 완치를 포함한 소인 질환의 효과적인 치료는 많은 환자에서 아밀로이드증의 임상적 증상을 소실하거나 감소시켜 예후를 개선합니다. 드물지만 아밀로이드증이 계속 진행되지만 진행 속도는 더 느립니다. 류마티스 관절염의 효과적인 치료는 아밀로이드 신병증의 경과를 연장하여 만성 신부전의 발병을 늦출 수 있습니다. AA형 아밀로이드증 환자의 주요 사망 원인은 신부전입니다.

아밀로이드 신병증은 일반적인 아밀로이드증과 마찬가지로 진행성 질환입니다. AA형 아밀로이드증 환자의 자연 경과 기간 동안 단백뇨 단계는 평균 3~4년, 신증후군 단계는 2.5년, 만성 신부전 단계는 1~2년입니다. 당뇨병성 신병증을 포함한 다른 사구체 질환과 비교했을 때, 신장 아밀로이드증의 예후는 빠르게 진행되는 사구체신염을 제외하고는 가장 나쁜 것으로 간주됩니다.

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