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아이젠코-쿠싱병 - 정보 개요
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 12.07.2025
이첸코-쿠싱병은 시상하부-뇌하수체-부신계를 조절하는 조절 기전의 이상으로 발생하는 중증 신경내분비 질환 중 하나입니다. 이 질환은 20세에서 40세 사이에 가장 흔하게 발생하지만, 어린이와 50세 이상의 노인에게서도 발생합니다. 여성이 남성보다 5배 더 자주 발병합니다.
이 병은 과학자들의 이름을 따서 명명되었습니다. 1924년, 소련 보로네시 출신의 신경학자 N. M. 이첸코는 간질-뇌하수체 영역 손상을 입은 두 환자를 보고했습니다. 1932년, 미국의 외과의 하비 쿠싱은 "뇌하수체 호염기구증"이라는 임상 증후군을 기술했습니다.
이첸코-쿠싱병은 이첸코-쿠싱 증후군과 구별되어야 합니다. 이첸코-쿠싱 증후군은 부신 종양(양성 또는 악성)이나 다양한 장기(기관지, 흉선, 췌장, 간)의 이소성 종양의 경우에 사용됩니다.
[ 원인 및 병인
이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 여성의 경우 이첸코-쿠싱병은 출산 후 가장 흔하게 발생합니다. 남녀 모두 환자의 병력에는 두부 외상, 뇌진탕, 두개골 외상, 뇌염, 거미막염 및 기타 중추신경계 병변이 포함됩니다.
이첸코-쿠싱병의 병인학적 기전은 ACTH 분비 조절 기전의 변화입니다. CRH와 ACTH 분비 억제 효과를 담당하는 도파민 활성 감소와 세로토닌계의 긴장도 증가로 인해 시상하부-뇌하수체-부신계의 조절 기전과 CRH-ACTH-코르티솔 분비의 일일 리듬이 교란됩니다. ACTH와 코르티솔 수치가 동시에 증가하는 "피드백" 원리가 작동하지 않게 됩니다. 스트레스에 대한 반응이 사라지고 인슐린 저혈당의 영향으로 코르티솔 수치가 증가합니다.
이첸코-쿠싱병의 증상
환자의 피부는 얼굴, 가슴, 등에 얇고 건조하며 자줏빛 청색증을 보입니다. 가슴과 사지의 정맥 형태가 뚜렷하게 보입니다. 말단청색증이 관찰됩니다. 복부, 어깨 안쪽, 허벅지, 유선 부위 피부에 넓은 적자색 줄무늬가 나타납니다. 피부의 과색소침착이 자주 관찰되며, 특히 마찰 부위에서 흔합니다. 등, 가슴, 얼굴에 농포성 발진과 다모증이 나타납니다. 머리카락이 자주 빠지고, 여성의 경우 남성과 마찬가지로 대머리가 관찰됩니다. 종기증과 단독 발생 위험이 증가합니다.
목, 몸통, 복부, 얼굴에 과도한 지방이 축적되어 마치 "보름달"처럼 보입니다. 흉추 위쪽 부위에는 혹처럼 지방이 축적됩니다. 팔다리는 가늘어지고 정상적인 모양을 잃어갑니다.
이첸코-쿠싱병 진단
이센코-쿠싱병의 진단은 임상적, 방사선적, 실험실적 데이터를 바탕으로 내려진다.
X선 검사법은 진단에 매우 중요합니다. 다양한 중증도(환자의 95%)의 골격 골다공증을 진단하는 데 도움이 됩니다. 터키안장의 크기는 뇌하수체의 형태학적 상태와 크기를 간접적으로 나타낼 수 있습니다. 뇌하수체 미세선종(전체 사례의 약 10%)의 경우, 터키안장의 크기가 증가합니다. 미세선종은 컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(전체 사례의 60%), 그리고 외과적 선종절제술(전체 사례의 90%)을 통해 진단할 수 있습니다.
부신 X선 검사는 산소초방사선촬영술, 혈관조영술, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 등 다양한 방법을 통해 시행됩니다. 기복 상태에서 시행하는 초방사선촬영술은 부신을 시각화하는 가장 쉬운 방법이지만, 부신이 두꺼운 지방층으로 둘러싸여 있어 부신의 실제 비대 정도를 판단하기 어려운 경우가 많습니다. 부신 혈관조영술 검사와 부신 정맥에서 채취한 혈액 내 호르몬 함량을 동시에 측정하면 부신의 기능 상태에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 얻을 수 있습니다. 하지만 이러한 침습적 방법이 이첸코-쿠싱병 환자에게 항상 안전한 것은 아닙니다.
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이첸코-쿠싱병 치료
이 질병을 치료하기 위해 병리학적 방법과 증상학적 방법이 사용됩니다. 병리학적 방법은 뇌하수체-부신 관계 정상화를 목표로 하고, 증상학적 방법은 대사 장애를 보상하는 것을 목표로 합니다.
ACTH와 코르티솔 생성은 뇌하수체 방사선 조사, 외과적 선종 절제술, 또는 시상하부-뇌하수체 차단제를 사용하여 정상화할 수 있습니다. 일부 환자는 한쪽 또는 양쪽 부신을 제거하고 부신 피질 호르몬 생합성 억제제를 처방받습니다. 치료 방법은 질환의 발현 정도와 임상 증상의 중증도에 따라 달라집니다.