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바빈스키-프렐리히 지방 생식기 이영양증
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
[ 바빈스키-프로이리히 지방생식기이영양증의 원인
전형적인 지방생식기 이영양증의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 두개인두종과 색소소실 선종, 그리고 복내측 시상하부와 정중융기로 확산되는 다른 종양 과정입니다. 결핵성 과정(현재는 매우 드물지만)에 의한 시상하부-뇌하수체계 손상, 뇌염, 중증 수두증의 결과로 발생할 수 있습니다. 때로는 명확한 원인을 파악할 수 없는 경우도 있으며, 이러한 경우 대개 가족력을 보입니다. 체질적 소인은 부적절한 식단과 비활동적인 생활 방식, 만성적인 정서적 스트레스, 심각한 신체 질환 및 감염성 질환으로 인해 더욱 악화됩니다.
지방생식기 이영양증의 병인학 바빈스키-프로이리히
병리학적 변화는 호르몬 기능 장애 및 생물학적 동기의 교란과 관련이 있습니다. 시상하부 방출 인자 분비의 병리학적 기전이 밝혀져 ACTH, STH, TSH, 생식선 자극 호르몬의 분비 장애로 이어집니다. 동기 장애는 음식 동기를 결정하는 뇌 시스템의 기능 장애에 의해 발생하며, 시상하부의 복내측핵과 복외측핵이 주도적인 역할을 합니다. 원인에 따라 뇌하수체 또는 시상하부가 주로 손상될 수 있습니다.
바빈스키-프로이리히 지방생식기이영양증의 증상
특징적인 증상으로는 성장 지연과 성선기능저하증이 있습니다. 남성의 경우 생식기 발육 부전과 함께 종종 잠고환이 동반됩니다. 여성의 경우 생식기가 작고 발육 부전되어 형월경이 나타납니다. 피부에 털이 자라고 있지 않으며, 머리카락이 희박하고 대머리 경향이 있습니다. 골단 골화 지연, 평발, 외반슬이 나타납니다. 특징적인 증상으로는 정신 지체와 감정 기복이 있습니다. 성욕이 감소하거나 사라집니다. 사춘기 이후에 발병한 경우, 골화 장애는 없고 성적 특징이 충분히 발달되어 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 성선 위축으로 인해 무월경, 성욕 감소, 발기 부전이 발생합니다.
바빈스키-프롤리히 이영양증은 갑상선기능저하증, 수분-염분 대사 장애, 고열, 과수면증, 말단비대증 징후와 동반되는 경우가 많습니다. 피부의 영양 변화(각화증, 색소침착, 각막염)가 흔히 관찰됩니다. 지방분포가 지방생식기 이영양증과 유사한 혼합형 뇌비만으로 나타나는 잠복성 뇌비대증이 있을 수 있습니다.
검사하는 방법?
지방생식기이영양증의 치료 바빈스키-프로이리히
바빈스키-프뢸리히 지방생식기 이영양증의 치료는 질병의 원인에 따라 달라집니다. 체질적 열등감의 부전이 있는 경우, 치료 전략은 혼합형 뇌성마비와 동일합니다. 심한 성선기능저하증의 경우, 남아의 경우 테스토스테론과 병용하여 성선자극호르몬을 교대로 투여합니다. 치료는 평균 1~2년의 장기적인 치료가 필요합니다. 호르몬 대체 요법은 내분비내과 전문의와 함께 처방해야 합니다.