두피 홍반성 루푸스

두피의 국소성 위축성 탈모증(가성모반증)은 원반상 홍반성 루푸스(DLE)와 이 부위의 파종성 홍반성 루푸스에 의해 발생할 수 있습니다. 드물게 두피의 원반상 홍반성 루푸스와 파종성 홍반성 루푸스 병소가 전신성 질환의 증상 중 하나일 수 있습니다. 1,500명의 홍반성 루푸스 환자를 관찰한 Mashkilleyson LN 등(1931)의 연구에 따르면, 두피 병변은 7.4%에서 관찰되었습니다. Lelis II(1970)는 환자의 10%에서 두피 병변을 관찰했습니다. 일반적으로 두피는 이 피부병의 영향을 받는 경우가 드물며, 주로 여성에게 나타납니다. 남성의 경우, 원반상 홍반성 루푸스 병변은 전형적인 부위 외에도 귓바퀴, 아래턱 부위, 두피에 국한될 수 있습니다. 두피 병변과 함께 얼굴, 귀 또는 신체 노출 부위에 발진이 동반되는 경우, 이 질환은 오랫동안 진단되지 않습니다. 환자는 이미 지속적인 탈모 부위가 형성된 경우에만 의사의 진료를 받습니다. 치료를 받지 않을 경우, 이 질환은 수년에 걸쳐 천천히 진행되어 큰 흉터성 탈모 병변이 형성될 수 있습니다. 전두엽과 측두엽 부위가 흔히 영향을 받으며, 하나 또는 드물게 여러 개의 병변이 형성되고 크기가 서서히 증가합니다.

두피 원반상 홍반성 루푸스는 전형적 및 비전형적 병변으로 나타날 수 있습니다. 전형적 홍반성 루푸스의 임상 양상은 이 피부병의 주요 증상(홍반, 침윤, 과각화증, 위축) 중 어떤 증상이 나타나는지에 따라 달라집니다. 전형적 두피 원반상 홍반성 루푸스 발병 시 가장 특징적인 특징은 경계가 뚜렷한 홍반성 판(덜 흔하게 판)입니다. 이 판은 약하게 침윤되어 있으며, 과각화성 인설로 덮여 있고, 표면에는 불균일하게 분포된 모낭 각질 마개가 단단히 붙어 있습니다. 통증을 동반한 병변을 긁어낼 때 인설은 표면에서 분리하기 어렵습니다. 주변 홍반성 면류관은 항상 명확하게 나타나지 않으며, 나타나지 않을 수도 있습니다. 점차적으로 충혈이 특징적인 푸른빛을 띠고, 병변 중심부에서는 탈모를 동반한 피부 위축이 비교적 빠르게 진행됩니다. 피부는 매끄럽고 윤기가 나며, 모낭과 모발의 입구가 없어지고 모세혈관 확장증이 동반되어 얇아집니다. 병변 중앙의 일부 부위에는 특징적이지 않은 얇은 웨이퍼 모양의 층상 인편이 남아 있습니다. 두피의 원반상 홍반성 루푸스 병변은 몇 가지 임상적 특징을 보입니다. 따라서 탈모를 동반한 피부 위축이 비교적 빠르게 진행되는 반면, 위축 영역이 병변의 대부분을 차지합니다. 종종 탈색소 침착이 우세하고, 때로는 과색소 침착이 동반되는 이상색소증이 동시에 발생합니다. 원반상 홍반성 루푸스의 진행은 특징적인 홍반성 주변 경계뿐만 아니라, 피부의 오래된 위축 부위에 충혈 및 박리 병소가 나타나는 것으로도 나타날 수 있습니다.

두피의 비정형 원반상 홍반성 루푸스에서는 여러 특징적인 임상 증상(충혈, 침윤, 모낭 각화증)이 약하게 나타나거나 나타나지 않습니다. 병변 전체는 위축성 탈모증과 색소 이상증으로 나타나며, 주변부에서만 모발이 약간 벗겨지고 가늘어지는 충혈 경계를 보일 수 있습니다. ON Podvysotskaya는 1948년 "피부 질환 진단의 오류"에서 이 질환의 유사한 증상을 다음과 같이 기술했습니다. "...때로는 전체 병리학적 과정이 피부 깊숙이 발생하여 표피층에는 눈에 띄는 변화를 일으키지 않고, 마지막 단계에서 피부 위축과 대머리로 나타납니다. 이러한 경우, 이 질환은 소위 가성 중첩 탈모증(pseudopelade)과 유사합니다. 이러한 위축 부위가 머리와 얼굴에 동시에 대머리를 동반하는 환자들이 있는데, 이는 홍반성 루푸스의 전형적인 형태입니다." 따라서 두피에 비정형적인 원반상 홍반 루푸스 병변이 생긴 경우, 특징적인 위치(코, 볼, 귀두, 가슴 위쪽, 등)에 전형적인 병변이 있으면 피부병 진단이 상당히 수월해집니다.

두피의 파종성 홍반성 루푸스에서는 원형 또는 타원형 병변이 얼굴, 귓바퀴, 때로는 목, 상복부, 가슴, 그리고 경우에 따라 손, 발, 구강 점막에도 나타납니다. 병변의 직경은 1.5~2.5cm를 넘지 않으며, 침윤과 주변 성장은 약하게 나타납니다. 병변 내 충혈은 미미하고 경계가 불분명하며, 표면에 작고 얇은 비늘이 보이는데, 긁어내면 구분하기 어렵지만 뚜렷한 모낭 각화증은 없습니다. 병변 내부에는 다양한 정도로 나타나는 미만성 탈모증이 있습니다. 오래된 병변, 특히 중심부에서는 탈모와 위축이 더욱 심합니다. 병변 내에 남아 있는 모발은 건조하고 가늘며, 잡아당기면 끊어집니다. 영향을 받은 부위의 피부는 얇아지고, 색소 침착이 있으며, 모낭 패턴은 매끄러워집니다. 동시에, 위축과 탈모는 일반적으로 원반상 홍반성 루푸스에서처럼 심하지 않습니다. 아급성 피부 홍반성 루푸스에서도 두피 손상이 유사하게 나타납니다.

조직병리학

표피에서는 미만성 및 모낭성 과각화증(모낭 입구에 각질 마개가 생기는 것)과 기저층 세포의 액포성 변성이 관찰되는데, 이는 원반상 홍반성 루푸스의 병인학적 특징으로 간주됩니다. 표피의 두께는 다양할 수 있습니다. 극세포증 부위는 얇아진 말피기층으로 대체되고 표피의 매끈한 돌기가 자라납니다. 오래된 병소에서는 표피 위축이 뚜렷하게 나타납니다. 극세포층 세포는 붓고 부종되어 있으며, 핵은 희미하게 염색되거나, 반대로 핵은 밝게 염색되고 균질합니다. 모낭의 외측 모근초 상피에서도 유사한 변화가 나타나 각질 마개, 낭종 및 탈모가 발생하며, 모낭은 완전히 사라집니다. 진피에는 확장된 혈관과 림프관이 있습니다. 모낭, 피지선, 혈관 주변에는 주로 림프구와 소수의 형질세포, 조직구, 대식세포로 구성된 침윤 세포가 존재합니다. 상피 모낭과 피지선 피막으로 침윤 세포가 침투하는 모습이 자주 관찰됩니다. 침윤 부위에서는 콜라겐과 탄력섬유가 파괴되고, 다른 부위에서는 부종으로 인해 진피가 느슨해집니다. 기저막 영역에는 확장된 PAS 양성 띠가 나타납니다. 직접 면역형광법을 사용하면 원판상 홍반성 루푸스 환자의 90~95%에서 표피 기저막 영역에 면역글로불린 G와 C-3 보체가 띠 모양으로 침착되는 것이 관찰됩니다.

두피 홍반 루푸스 진단

두피의 원반상 홍반성 루푸스는 이 부위의 다른 피부 질환과 감별해야 하며, 이는 국소성 위축성 탈모로 이어집니다. 원반상 홍반성 루푸스는 모낭성 편평태선, 경피증, 피부 사르코이드증, 피부 판상 림프종, 모낭 점액증, 다리에 모낭성 각화이상증, 모낭극상각화증, 그리고 전두엽과 두정엽 부위에 조기에 심한 안드로겐성 탈모증이 발생한 남성의 두피 광선 탄력섬유증과 감별해야 합니다. 또한, 드물지만 내부 장기의 원발성 암이 두피로 전이될 가능성도 고려해야 합니다. 두피 전이 부위에서 발생하는 염증 변화는 경우에 따라 모낭 위축과 탈모가 함께 나타나는 원반상 홍반성 루푸스와 유사한 병변을 유발할 수 있습니다. 특히 두피에 원반상 홍반 루푸스와 유사한 병변이 있는 환자와 유방암이나 기관지암, 신장암, 구강 점막암, 위암, 장암 등에 대한 수술적 치료를 받은 환자의 경우 이 점을 특히 기억해야 합니다.

영향을 받은 피부에 대한 조직학적 검사는 두피로의 암 전이를 배제하고 위축성 탈모증을 초래한 피부병을 진단하는 데 도움이 됩니다.

우선, 환자에게 전신성 홍반 루푸스(SLE)를 배제해야 합니다. 파종성 홍반 루푸스의 경우, 특수한 형태인 표재성 만성 파종성 홍반 루푸스(소위 아급성 피부형 LE)가 존재한다는 점을 기억해야 합니다. 이 질환은 피부에 광범위한 고리 모양의 병변이 나타나는 것이 특징이며, 병변이 합쳐지면 가슴, 등, 얼굴, 팔다리에 다환성 박편상 병변을 형성하고, 중심부에는 색소침착과 모세혈관확장증이 나타납니다. 이 피부병은 피부와 전신성 루푸스의 중간 형태이며, 전신성 홍반 루푸스의 특징적인 증상(관절통, 신장 변화, 다발성 장막염, 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 등)을 나타내지만, 면역학적 변화(LE 세포, 항핵인자, DNA 항체 등)를 포함하여 경미하게 나타납니다. 전신성 홍반 루푸스와 달리 예후는 양호합니다. 따라서 루푸스 발병을 유발하거나 악화시킬 수 있는 약물은 반드시 배제해야 합니다. 여기에는 히드랄라진, 프로카인아미드, 이소니아지드, 프티바지드, 클로르프로마진, 설폰아미드, 스트렙토마이신, 테트라사이클린, 페니실린, 페니실라민, 그리세오풀빈, 경구 피임약, 피록시캄 등이 포함됩니다. 만성 감염의 국소화와 관계없이 해당 부위를 식별하고 소독하는 것이 중요합니다.

두피 홍반 루푸스 치료

환자 치료는 4-옥시퀴놀린 유도체를 사용합니다. 이 약물의 사용 금기 사항, 약물 및 치료 요법은 편평태선 환자 치료에 사용되는 것과 본질적으로 동일합니다. 이러한 약물과 니코틴산 또는 그 유도체(잔티놀 니코티네이트), 비타민 C 및 B의 병용 요법이 권장됩니다. 옥시퀴놀린 유도체의 효과가 충분하지 않거나 내약성이 낮은 경우, 클로로퀸 디포스페이트와 프레드니솔론을 3-6 프레소실 정제에 함유된 양과 동일한 소량으로 병용 치료하는 것이 좋습니다. 즉, 클로로퀸 디포스페이트 1/2-1정을 하루 한 알, 프레드니솔론을 같은 양으로 식후에 복용합니다. 원반상 홍반 루푸스 및 파종성 홍반 루푸스 환자 치료에 사용되는 약물에는 레티노이드와 아블로설폰(답손)이 있으며, 이 또한 질환의 관해를 유도합니다. 원반상 또는 파종성 홍반성 루푸스의 활동성 증상에는 중등도 및 고활성의 글루코코르티코스테로이드(메틸프레드니솔론 아세포네이트, 모메타손 푸로에이트 등)를 함유하고 현저한 위축 효과가 없는 연고와 크림을 외용으로 도포합니다. 앞으로는 자외선 차단이 필요합니다(햇빛이나 반사되는 수면에 노출되는 것을 제한하고, 모자, 선글라스, 자외선 차단 크림 등을 사용하는 등).

위축성 탈모증의 재발을 예방하고 진행을 멈추는 중요한 방법 중 하나는 원반상 및 파종성 홍반성 루푸스 환자의 임상 검사입니다. 이 검사에는 전신성 질환의 징후를 조기에 발견하기 위한 검사와 초봄과 가을에 예방적 치료를 시행하는 것이 포함됩니다.

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