연조직 육종의 분류

연부조직 육종의 병기 분류

현재 소아 육종에 대해 일반적으로 인정되는 병기 분류는 없습니다. 가장 일반적으로 사용되는 두 가지 분류법은 국제암연합(IUCN)의 TNM 분류법과 국제횡문근육종연구그룹(IRG)의 분류법입니다.

연부조직 육종의 조직학적 분류

조직학적으로 연부조직 육종은 매우 다양합니다. 악성 육종의 변이종과 조직유전학적으로 상응하는 조직 유형을 아래에 제시합니다.

연부조직 육종에는 뼈와 연골 조직의 골외 종양(골외 골육종, 점액성 및 중배엽성 연골육종)도 포함됩니다.

비횡문근육종 연부조직 종양을 감별 진단하는 것은 형태학적으로 어렵습니다. 진단을 명확히 하기 위해 전자현미경, 면역조직화학 및 세포유전학 검사가 사용됩니다.

연부조직 종양(횡문근육종 제외)의 조직학적 유형은 질병의 임상 경과 및 예후에 대한 명확한 그림을 제공하지 않습니다. 조직학적 유형과 종양 양상 간의 상관관계를 규명하기 위해, 다기관 연구 그룹 POG(Pediatric Oncology Group, USA)는 전향적 연구를 통해 예후 인자로 사용할 수 있는 세 가지 유형의 조직학적 변화를 확인했습니다. 조직학적 변화의 정도는 세포성, 세포 다형성, 세포 분열 활동, 괴사의 심각도, 그리고 침윤성 종양 성장 지표를 통해 결정되었습니다. 세 번째 그룹(3등급)의 종양은 첫 번째와 두 번째 그룹에 비해 예후가 유의하게 나쁜 것으로 나타났습니다.

연부조직 육종의 조직학적 분류

직물	종양의 종류
횡문근 조직의 종양	횡문근육종
평활근 조직의 종양	평활근육종
섬유조직의 종양	유아 섬유육종
	피부섬유육종
섬유조직구종	악성 섬유구성 조직구종
지방 조직의 종양	지방육종
혈관종양	혈관육종
	림프관육종
	악성 혈관주위세포종
	혈관내피종
	카포시 육종
말초신경초종양	악성 슈반종
다양한 조직발생의 종양	악성 간엽종
	트리톤 종양
조직발생이 알려지지 않은 종양	활막육종
	상피모양육종
	폐포 연부조직 육종
	연부조직의 악성 흑색종
	섬유성 소원세포 육종

1학위.

• 점액성 및 잘 분화된 지방육종.
• 심부 피부섬유육종.
• 잘 분화된 섬유육종 또는 유아 섬유육종.
• 잘 분화된 혈관주위세포종.
• 말초신경초의 잘 분화된 악성 종양입니다.
• 골외 점액성 연골육종.
• 악성 섬유성 조직구종.

2급.

• 첫 번째와 세 번째 그룹에 포함되지 않은 연부조직 육종. 괴사 징후는 종양 표면의 15% 미만에서 발견되며, 40배율 현미경 검사에서 10개 시야에서 5개 미만의 유사분열상이 관찰되고, 세포핵의 이형성은 없으며, 세포충실도가 낮습니다.

3학년.

• 다형성 또는 원형 세포 지방육종.
• 중배엽 연골육종.
• 골외골육종.
• 트리톤 종양.
• 연부조직의 폐포육종.
• 활막육종.
• 상피양 육종.
• 연조직의 투명세포 육종(연조직의 악성 흑색종).
• 첫 번째 그룹에 포함되지 않는 연부조직 육종은 표면의 15% 이상에 괴사 징후가 있거나, 40배의 배율로 현미경으로 검사했을 때 5개 이상의 분열상이 있는 경우입니다.

TNM 분류

원발성 종양.

• T ₁ - 종양이 원래 발생한 장기(조직)에 국한되어 있습니다.
• T ₂ - 종양이 장기(조직)를 넘어 확장됩니다.
  • T _2a - 종양의 직경이 5cm 이하입니다.
  • T _2b - 종양의 직경이 5cm 이상입니다.
• 지역 림프절.
  • N ₀ - 국소 림프절이 영향을 받지 않습니다.
  • N ₁ - 국소 림프절 손상.
  • N _x - 림프절 전이를 평가하기에 데이터가 부족합니다.
• 원격 전이.
  • M ₀ - 원격 전이 없음.
  • M ₁ - 원격 전이가 있습니다.

TNM 요인의 예후적 중요성은 소아 연부조직 육종에 대한 여러 연구를 통해 입증되었습니다.

국제 횡문근육종 연구 그룹(International Rhabdomyosarcoma Study Group)의 연부조직 육종 분류는 원래 횡문근육종을 위해 개발되었지만, 현재는 모든 연부조직 종양에 사용되고 있습니다. 이 분류는 수술 후 잔류 종양의 크기와 전이 여부를 고려합니다.

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