위염

복벽파열은 복벽 앞부분의 발달적 결함으로, 일반적으로 정상적으로 형성되는 탯줄의 오른쪽에 위치한 복벽 앞부분의 결함을 통해 복부 장기가 탈출되는 현상입니다.

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역학

복벽파열은 남아와 여아에서 거의 비슷한 빈도로 발생하며, 남아가 약간 더 우세하여 출생아 10,000명당 3~4명꼴로 발생합니다. 70% 이상의 영아가 조산으로 태어나 산전 저위증을 보입니다.

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원인 위염

지금까지 복벽파열의 발생을 확실히 유발하는 요인은 확인되지 않았습니다. 가설에 따르면, 우측 제대정맥의 조기 퇴행은 허혈을 유발하고, 그 결과 중배엽성에서 외배엽성으로의 기형을 초래하며, 제대장간동맥 원위부 형성 장애로 이어질 수 있습니다. 이는 우측 제대주위 영역의 허혈로 이어져 제대주위 기형을 발생시킵니다. 상장간간동맥이 혈액을 공급하는 구조물의 허혈 과정은 전복벽 기형 발생뿐만 아니라 이 혈관의 혈액 공급 고갈을 초래할 수 있으며, 그 결과 장벽의 재흡수와 폐쇄가 발생할 수 있습니다. 이는 복벽파열과 장관 기형의 동반 발생을 설명합니다. 복벽파열증에서는 다른 장기나 시스템의 이상과 염색체 이상의 조합은 극히 드뭅니다.

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조짐 위염

임산부 초음파 검사를 통해 발달 장애를 임신 12~15주차에 조기에 발견할 수 있습니다. 복강 바깥쪽에 위치한 장 고리를 확인합니다. 복벽파열을 조기에 진단한 여성은 앞으로 주의 깊게, 그리고 자주 초음파 검사를 받아야 합니다. 임신 2기에는 한 달에 한 번, 임신 3기에는 매주 초음파 검사를 받습니다.

위벽파열의 증상은 명확하며, 신생아 초기 검사 후 진단에 추가적인 연구 방법이 필요하지 않습니다. 탈출된 장기는 대개 소장과 대장, 위, 드물게는 방광 하부, 여아의 경우 부속기관과 자궁, 남아의 경우 고환이며, 출생 시 음낭으로 내려가지 않는 경우도 있습니다. 간은 항상 복강 내에 위치하며, 부정확하게 형성됩니다. 탈출된 장기는 특징적인 외관을 보입니다. 위와 장은 확장되고 이완되어 있으며, 소장관 벽은 침윤되어 있고, 소장과 대장은 좁은 뿌리가 있는 공통 장간막에 위치합니다. 그 너비는 전복벽 결손의 직경과 거의 일치하며 2~6cm입니다. 모든 탈출된 장기는 층으로 덮여 있습니다.

복벽파열증 환자의 장은 다소 짧아지며, 길이는 정상보다 10~25% 단축됩니다. 양수는 탈출된 장기의 장막을 화학적으로 "압축"하여 손상을 유발하는데, 이를 화학적 복막염이라고 합니다. 탈출된 장기의 피브린 코팅 색깔은 자궁 내 환경의 특성에 따라 진한 빨간색에서 황록색까지 다양합니다. 이 피브린 혈전은 일반적으로 완전히 생존 가능한 장기를 가린다는 점을 기억해야 합니다. 복벽파열증 신생아의 수술적 검사 프로토콜에는 심초음파와 신경초음파가 포함됩니다. 복벽파열증 소아에서 장관의 기계적 개통 여부를 확인하기 위해서는 수술 전 탈출된 결장을 고도로 세척해야 합니다. 결장에 태변이 존재한다는 것은 장의 개통을 나타냅니다.

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양식

최근에는 복벽파열에 대한 다음과 같은 작업 분류가 채택되어 임신과 출산에 대한 최적의 경로를 선택할 수 있게 되었고, 결손 부위를 수술적으로 교정할 수도 있게 되었습니다.

• 복벽파열의 단순 형태.
• 복잡한 형태의 복벽파열 - 장기-복부 불균형이 있거나 없음.

복잡한 형태의 환자는 보통 단계적 수술적 치료가 필요합니다.

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치료 위염

병원 전 단계

아이가 차가워지는 것을 방지하기 위해, 노출 직후 환기된 장기를 마른 멸균 면 거즈 붕대로 즉시 덮거나, 장기를 멸균 비닐봉지에 넣은 후 면 거즈 붕대로 덮습니다. 신생아를 37°C의 온도와 100%에 가까운 습도를 유지하는 인큐베이터에 넣어 체온을 유지합니다. 위 내용물의 흡인을 방지하고 위의 감압을 위해 영구적인 비위관 또는 구위관을 즉시 삽입해야 합니다. 이송 중 튜브는 항상 열려 있어야 합니다. 기관내 삽관은 개별적인 적응증에 대해서만 시행해야 합니다.

복벽파열 환자는 인큐베이터, 호흡 장비, 중요 장기 기능 모니터링 장비가 구비된 특수 소생 차량으로 소생술 의사에 의해 이송됩니다. 아이는 출생 후 가능한 한 빨리 외과 병원으로 이송되어야 합니다.

병원 단계

수술 전 준비

전문 병원에서 수술 전 준비의 주요 과제는 중요 장기의 기능 유지, 순환 혈액량 보충, 혈액 농축 감소, 출혈성 질환 교정, 소아의 저체온 방지, 위장관 감압(위관, 상부 대장 세척)을 통해 장기-복부 불균형 정도를 줄이는 것입니다.

수술 전 준비는 환자 상태의 비대상성 정도에 따라 다르지만 일반적으로 2~3시간이 소요됩니다. 소아의 체온이 36°C 이상으로 상승하고 검사 결과가 호전(헤마토크릿 감소, 산증 보상)되면 효과적인 것으로 간주됩니다.

수술적 치료

복벽파열은 수술로만 치료할 수 있습니다. 현재 복벽파열에 대한 수술적 치료 방법은 세 가지로 나눌 수 있습니다.

전복벽의 1차 근치적 성형 수술:

• 전통적인;
• 마취 없이 탈출된 장기를 복강으로 환원하는 수술(비앙숑 수술)

전방 복벽의 지연된 근본적 씹기:

• 사일로플라스티 - 전복벽 성형 수술:
• 이소성형술 - 합성 및 생물학적 재료로 만든 패치를 사용하는 방법.

동반되는 장폐색에 대한 단계적 치료는 장내결장절제술과 장루 폐쇄 및 전복벽 성형수술입니다.

치료 방법의 선택은 장복부 불균형의 정도와 장관의 복합 기형의 존재 여부에 따라 달라집니다.

일차 근치적 수술이 가장 선호되는 방법입니다. 이 수술은 장복부 불균형이 심하지 않은 소아에게 시행합니다. 이 치료법은 특별한 특징이 없으며, 탈출된 장기를 복강에 담근 후 수술 부위를 층층이 봉합하는 방식으로 진행됩니다. 배꼽 변형으로 인해 탯줄 잔여물은 남겨두는 것이 좋습니다.

2002년, 영국의 외과의사 A. 비앙키는 탈출된 장을 마취 없이 환원하는 방법을 제안하고, 엄격한 적응증을 정의했으며, 그 장점을 증명했습니다.

표시

장-복부 불균형이 없고 장의 상태가 양호한(치밀한 피브린 덮개가 없는) 고립된 형태의 복벽파열증이 있는 경우, 탈출된 장의 마취 없는 환원술을 시행합니다.

장점

인공호흡, 마취, 다량의 수액 요법이 필요하지 않으며, 위장관 통과가 더 빨리 회복되고(4~6일째에 배변 가능), 병상 수가 줄어들며, 우수한 미용적 결과를 얻을 수 있습니다. 이 시술은 중환자실(주산기 센터 또는 외과 병원 중환자실)에서 직접 시행됩니다.

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작동 기술

탯줄 잔여물을 견인하고, 전복벽 결손부를 넓히지 않고 탈출된 장 고리를 복강 내로 잠입시킵니다. 결손부 가장자리에는 별도의 봉합사 또는 피내 봉합사를 적용합니다.

심각한 장-복부 불균형의 경우, 복강에 맞지 않는 장의 일부를 임시 용기로 실라스틱 코팅이 된 테플론 백을 사용하여 전방 복벽 결손부의 근막 가장자리에 봉합하거나 고정하는 방법을 사용합니다. 백은 7-9일 후에 제거하고 전방 복벽의 성형 수술을 시행합니다. 또한, 다양한 콜라겐-빅크릴 조직 패치, 심낭막 판, 그리고 처리된 경막을 사용하여 고도의 장-복부 불균형을 동반한 복벽 파열을 치료합니다. 이러한 조직은 소아의 자가 결합 조직의 급격한 증식을 유발하기 때문에 대부분의 경우 복벽 결손은 복측 탈장을 형성하지 않고 폐쇄됩니다.

위벽파열과 장관 기형이 복합된 소아의 치료는 상당한 어려움을 수반합니다. 위벽파열 소아의 장폐쇄증이 있는 경우, 폐쇄 부위에 이중 장루 또는 결장루를 시행한 후 (생후 28~30일째) 폐쇄하는 것이 권장됩니다.

수술 후 치료는 중요 장기 및 시스템 기능 유지, 위장관 기능 회복 등 다양한 측면에서 이루어집니다. 수술 후 환자 관리 프로그램에는 다음과 같은 활동이 포함됩니다.

• 소생 지원(인공 환기, 중환자실, 항균 치료, 면역 치료, 수술 후 4일차부터 완전 비경구 영양 공급).
• 위와 장의 감압.
• 연동운동의 자극.
• 경장영양 시작.
• 효소요법과 유바이오틱스.

치료의 배경에 따르면, 수술 후 4~6일째에 아이는 보통 스스로 대변을 보기 시작하고, 12~15일째에는 위장관을 통한 배출이 완전히 회복되어 장관 영양 공급이 시작되고 빠르게 생리학적 양에 도달합니다.

합병증

수술 후 합병증은 세 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 장간막 혈관의 혈전증, 복강 내 압력의 과도한 증가로 인한 장 괴사:
• 위장관 기능의 회복되지 않은 배경을 바탕으로 한 접착성 장폐색:
• 2차 감염, 괴사성 장염, 패혈증.

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예보

이 병리 치료에 대한 풍부한 경험이 축적된 대형 신생아 수술 센터에서 복벽파열 아동의 생존율은 100%에 가깝습니다. 아이들은 정신운동 발달에서 또래 아이들보다 뒤처지지 않고, 학교에서 일반 교과 과정이나 심층 학습을 포함한 프로그램에 따라 공부하며, 스포츠 활동에도 참여합니다.

따라서 복벽파열은 절대적으로 교정 가능한 결함이며, 합리적인 회복 치료를 통해 대다수의 경우 완치가 가능하고 높은 삶의 질을 보장합니다.

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