원발성 폐 고혈압: 원인, 증상, 진단, 치료
기사의 의료 전문가
알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025
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원발성 폐 고혈압은 원인을 알 수 없는 폐동맥의 압력이 지속적으로 증가하는 질환입니다.
이 질병은 동심성 섬유증, 폐동맥 중막과 그 가지의 비대, 그리고 다발성 동정맥 문합을 기반으로 합니다.
원발성 폐고혈압의 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 병인에 대해서는 두 가지 가설이 있습니다.
- 이 질병은 유전적으로 결정되며 혈관 탄력성에 대한 중추 조절 장애를 기반으로 합니다.
- 이 질환은 세로토닌, 엔도텔린, 앤지오텐신 II와 같은 활성 혈관수축제의 선천적 또는 후천적 생성 장애로 인해 발생하며, 이로 인해 혈소판 응집이 증가하고 폐 미세순환계에 미세혈전이 형성됩니다. 폐혈관의 재형성이 발생합니다.
Yu. N. Belenkovi와 E. Chazova(1999)는 4가지 형태의 원발성 폐동맥 고혈압을 구별합니다.
- 신경총성 폐동맥병증 - 폐의 근육 동맥과 세동맥이 손상됨(과정은 가역적임)
- 재발성 폐혈전색전증 - 근육 동맥과 폐 세동맥의 유기적 폐쇄 병변; 다양한 연령대의 조직을 가진 혈전;
- 폐정맥 폐쇄 질환 - 소폐정맥과 소정맥 내막의 증식 및 섬유화, 모세혈관 전혈관의 폐쇄
- 폐 모세혈관종증은 양성이고 전이되지 않는 혈관 형성입니다.
원발성 폐동맥 고혈압의 증상
- 가장 전형적인 주관적 증상은 약간의 신체 활동만으로도 질식감을 느끼고, 급격한 피로감, 때로는 가슴 통증과 심계항진, 실신, 현기증 등이 나타납니다.
- 진찰 결과: 호흡 곤란, 뚜렷한 확산성 청색증, 가래를 동반한 기침 없음, 말단지골이 "드럼채" 모양으로 변하고 손톱이 "시계유리" 모양으로 변함.
- 폐 순환계에서 고혈압 위기가 자주 관찰됩니다(" 폐 심장 " 기사 참조 ).
- 원발성 폐동맥 고혈압의 객관적 증상은 두 그룹으로 나뉜다.
우심실 심근 비대의 징후:
- 상복부 부위의 우심실 수축 박동
- 우심실로 인한 심장 둔화의 경계 확장
- 심전도 변화(폐동맥 심장 참조)
- 방사선학적 증상: 환자의 우전사위 자세에서 우심실-폐동맥 유출로 돌출. 우심실 비대 정도가 증가함에 따라 유입로 또한 변화하여, 좌전사위 자세에서 우심실궁의 높이가 증가합니다. 심실은 흉부의 전외측 윤곽에 접근하고, 가장 큰 볼록부가 횡격막 쪽으로 이동하며, 심장횡격막각의 예리함이 감소합니다. 심장 확장의 징후로는 심장이 좌우로 증가하고, 심장횡격막각이 곧게 펴지는 것이 있습니다. 나중에는 삼첨판의 상대적 부전으로 인해 우심방이 증가하는 징후가 나타납니다. 우심방은 좌측 사선 위치에서 우심실의 아치 위로 앞쪽으로 돌출되어 있으며, 전방 위치에서 우심방이 증가하면 심장의 오른쪽 가로 직경이 증가합니다.
- 우심실 비대의 심초음파적 징후. 우심실 부전이 진행됨에 따라 간이 비대해지고 부종과 복수가 나타납니다.
폐동맥 고혈압의 징후:
- 폐동맥의 2차음 강조 및 분할
- 폐동맥의 타진 확장
- 폐동맥 판막의 상대적 부족으로 인해 발생하는 폐동맥의 이완기 잡음.
- 흉부 엑스레이 검사에서 폐동맥 줄기가 돌출되어 있고, 주요 가지가 확장되었으며, 작은 가지가 좁아졌습니다.
- 원발성 폐동맥 고혈압의 최종 진단은 심장 도관술, 폐동맥 도관술, 그리고 혈관심폐조영술 결과를 바탕으로 합니다. 이러한 검사들을 통해 선천성 심장 질환을 배제하고, 폐동맥 고혈압 및 우심 과부하의 정도를 확인하며, 정상 폐모세혈관압과 함께 매우 높은 총 폐저항 수치를 나타낼 수 있습니다. 혈관심폐조영술은 동맥류로 확장된 폐동맥 줄기와 넓은 분지, 그리고 폐 주변부 동맥의 협착을 보여줍니다. 폐동맥의 분지들은 폐동맥 고혈압이 심한 경우 잘려 나간 것처럼 보이며, 작은 분지는 보이지 않고, 실질상은 관찰되지 않습니다. 혈류 속도는 급격히 느려집니다. 혈관심장조영술은 특별히 장비를 갖춘 X선 수술실에서만 매우 신중하게 시행해야 합니다. 조영제를 투여한 후에는 폐 고혈압 위기가 발생할 수 있으며, 이 경우 환자는 회복하기 어렵습니다.
- 폐의 방사성동위원소 검사 결과, 동위원소 흡수가 확산적으로 감소한 것으로 나타났습니다.
원발성 폐동맥 고혈압에 대한 검진 프로그램
- 일반 혈액 및 소변 검사.
- 혈액 생화학: 단백질 및 단백질 분획, 혈청유사체, 합토글로빈, CRP, 시알산.
- 심전도
- 심장초음파검사.
- 심장과 폐의 엑스레이.
- 폐활량 측정법.
- 심장 및 폐동맥 카테터 검사.
- 심폐조영술.
- 방사성동위원소 폐 검사.
원발성 폐동맥 고혈압의 치료
원발성 폐 고혈압은 원인이 알려지지 않은 질환으로, 폐동맥 분지 벽의 내피 손상, 동심성 섬유증, 괴사가 주요 특징으로 하며, 이로 인해 폐 순환계의 압력이 급격히 증가하고 우심장이 비대해집니다.
병인학적 치료법은 없습니다. 병인학적 치료의 주요 원칙은 다음과 같습니다.
- 등척성 하중의 한계.
- 폐감염의 적극적인 치료.
- 혈관 확장제를 이용한 치료:
- 칼슘 길항제(주로 니페디핀, 딜티아젬) 치료. 칼슘 길항제에 과민증이 있는 경우 5년 생존율은 95%이고, 과민증이 없는 경우 36%입니다. 환자가 칼슘 길항제에 과민증이 있는 경우, 장기간의 다년간 치료를 통해 기능적 등급이 개선되고 우심실 비대가 역전되는 것으로 관찰됩니다. 칼슘 길항제에 대한 과민증은 26%의 사례에서만 관찰됩니다.
- 프로스타사이클린(혈관 내피세포에서 생성되고 현저한 혈관 확장 및 항혈소판 효과를 갖는 프로스타글란딘) 치료는 다른 치료법에 반응하지 않는 원발성 폐동맥 고혈압 치료에 사용됩니다. 프로스타사이클린 치료는 폐혈관 저항과 폐동맥 확장기 혈압을 지속적으로 감소시키고 환자 생존율을 증가시킵니다.
- 아데노신 치료는 폐동맥계의 압력이 급격하게, 훨씬 더 크게 상승하는 상황(소위 폐순환 위기)에서 시행됩니다. 아데노신은 초기 주입 속도 50mcg/kg/min으로 정맥 내 투여하고, 2분마다 최대 유효 주입 속도까지 증량합니다. 폐혈관 저항은 평균 37% 감소합니다. 아데노신은 매우 단기간이지만 강력한 혈관 확장 효과를 나타내므로, 단회 투여만으로도 안전하고 효과적입니다.
- 항응고제(특히 와파린, 초기 1일 6~10mg 용량으로 시작하여 부분 활성화 트롬보플라스틴 시간 조절 하에 점진적으로 감량) 치료는 미세순환계 상태를 개선하고 환자의 생존율을 증가시킵니다. 항응고제 치료는 사용 금기 사항(출혈성 소인, 십이지장 및 위궤양)이 없는 경우에 시행합니다. 항혈소판제(아스피린 0.160~0.325mg/일, 장기간) 치료가 더 효과적이라는 의견도 있습니다.
- 우심방의 압력이 크게 증가하고 우심실 부전 증상이 나타나는 경우에는 이뇨제 치료가 처방됩니다.
- 심각한 저산소증에는 산소 요법이 처방됩니다.
- 급성 우심실 기능 부전의 경우, 도부타민을 2.5~15mcg/kg/분의 용량으로 투여하여 치료합니다. 용매(5% 포도당 용액) 10ml를 약물 분말 250mg이 들어 있는 바이알에 넣은 다음, 모든 용매를 5% 포도당 용액 500ml가 들어 있는 바이알로 옮깁니다(이러한 용액 1ml에는 약물 500mcg이 들어 있으며, 1방울은 25mcg입니다).
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