선천성 척추 측만증: 원인, 증상, 진단, 치료

척추측만증은 척추의 측면 굽음과 꼬임이 결합된 증상입니다.

ICD-10 코드

• M41. 척추측만증.
• Q76.3 뼈의 기형으로 인한 선천적 척추측만증.

외과의는 일반적으로 선천적 이상을 식별하고, 기형이 진행될 가능성을 예측하고, 척추측만증을 치료하는 세 가지 문제에 직면합니다.

선천적 척추측만증의 원인은 무엇입니까?

척추측만증은 척추뼈 형성 이상 때문에 가장 흔하게 발생합니다. 이러한 이상에는 쐐기형 척추뼈와 반척추뼈가 포함됩니다.

척추 기형의 진행은 이상의 종류, 비정상적인 척추의 위치와 개수, 인접 척추와의 융합 여부(또는 융합의 부재) 등의 요인에 따라 달라집니다.

쐐기 모양의 척추뼈(반척추뼈)의 몸체가 정상적으로 발달된 추간판에 의해 인접한 척추뼈와 분리되어 있는 경우, 두 척추뼈 모두 성장판을 가지고 있어 같은 속도로 성장합니다. 두 척추뼈의 근본적인 차이점은 쐐기 모양의 척추뼈는 초기에 변형되고, 휠러-폴크만 법칙에 따라 변형 정도가 점차 증가한다는 것입니다. 성장판의 존재는 척추 전체의 변형 진행으로 이어지며, 따라서 가장 중요한 예후 인자가 됩니다. 이러한 척추뼈는 IA Movshovich에 의해 활성으로 정의되었습니다. 비정상적인 척추뼈가 인접한 척추뼈 하나 또는 둘 다와 합쳐지면 변형의 진행은 양성이 됩니다. 이러한 쐐기 모양의 척추뼈(반척추뼈)는 IA Movshovich에 의해 비활성으로 정의되었습니다.

변형 진행에 있어 두 번째로 중요한 요소는 비정상 척추뼈의 개수입니다. 쐐기 모양의 척추뼈(반척추뼈)가 두 개 이상 있고 모두 한쪽에 위치하는 경우, 이는 예후가 좋지 않은 징후입니다. 비정상 척추뼈가 척추의 반대쪽에 위치하면서 적어도 하나의 정상 척추뼈에 의해 분리되는 경우, 척추측만증 진행에 대한 예후는 매우 양호할 수 있습니다. 이러한 척추뼈를 교대 척추라고 합니다.

두 번째 그룹의 선천성 척추측만증은 척추 분절 이상에 따른 변형입니다. 이러한 질환은 어느 부위에서나 발생하지만, 흉추에서 가장 흔하게 발생합니다. 척추분절은 정면과 수평면 모두에서 어느 길이로든 형성될 수 있습니다. 분절 이상에 따른 척추측만증의 진행 속도는 척추분절에 포함된 분절의 수와 변형된 쪽의 성장판이 보존되어 있는지 여부에 따라 달라집니다.

가장 심각한 형태의 선천성 척추측만증은 Winter 분류에 따르면 III형 기형(혼합 기형)입니다. 이는 척추측만증으로, 척추측만증의 발생 및 진행은 척추측만증이 발생한 반대쪽(차단된 위치)에 하나 이상의 쐐기 모양 척추가 있는 상태에서 한쪽 척추가 차단되는 것을 기반으로 합니다. 두 가지 유형의 척추측만증 기형이 결합되면 각각의 효과가 상호 작용하여 어린 나이부터 치명적인 결과를 초래합니다.

또 다른, 비록 규모는 작지만 선천성 척추측만증은 척추 거의 전체에 영향을 미치는 여러 발달 이상으로 인해 발생합니다. 이러한 환자들은 때때로 정상적으로 형성된 척추뼈가 하나도 없는 경우가 있습니다.

연관된 기형은 매우 흔합니다. 여기에는 두경부 기형(구개열 및 상순열, 귀 기형, 하악골 기형, 후두개 결손, 제7, 제8 뇌신경 결손), 체간 기형(선천성 심장 기형, 흉골 기형, 폐 결손, 기관식도 누공, 식도 협착), 비뇨기계 및 사지 기형이 포함됩니다.

선천적 척추측만증은 어떻게 치료하나요?

척추측만증의 보수적 치료

선천적 척추측만증은 보수적인 방법으로 치료할 수 없습니다.

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척추측만증의 수술적 치료

선천적 척추측만증에 대한 수술적 개입의 지표는 기존 변형의 심각성과 추가 진행 가능성을 고려하여야 합니다.

수술은 중재의 필요성에 대한 의심의 여지가 없는 나이, 심지어 아주 어린 나이(2~5세)에도 시행되어야 합니다. 또한, 많은 외과의들은 척추측만증 치료를 3세부터 시작해야 한다고 확신합니다.

정형외과 문헌에는 선천성 척추측만증 변형의 자연 경과를 변화시킬 수 있는 다양한 중재 시술에 대한 언급이 포함되어 있습니다. 척추측만증 치료는 무엇보다도 외과의의 경험과 병원의 장비에 달려 있습니다. 보편적인 방법은 없지만, 최근 수십 년 동안 대부분의 정형외과 의사들은 척추의 전후방 안정화(360도 유합술)가 필요하다고 생각해 왔습니다.

기구를 사용하지 않는 후방 척추고정술

기구를 사용하지 않는 후방 척추고정술은 명백히 진행성이거나 진행이 불가피한 변형이지만, 동시에 너무 경직되어 교정이 비현실적으로 보이는 변형에 가장 효과적인 방법입니다. 대표적인 예로 편측 비분절 차단술이 있습니다.

외과적 개입의 기본 원칙은 다음과 같습니다.

• 척추고정술 부위는 곡률의 전체 호와 머리와 꼬리쪽의 한 부분을 포함해야 합니다.
• 척추의 뒤쪽 부분은 가능한 한 넓게 노출되어야 합니다. 즉, 횡돌기의 꼭대기까지 노출되어야 합니다.
• 뼈 바닥의 형성은 세심하게 이루어져야 하며 관절면의 절제와 후방 척추 구조의 완전한 피질 제거가 포함되어야 합니다.
• 많은 수의 접목을 사용해야 합니다.

골 차단을 형성하려면 수술 후 외부 고정이 필요합니다. 밀워키(Milwaukee)와 같은 교정 코르셋이나 경흉부 변형용 할로트랙션(halotraction) 코르셋을 사용하면 척추측만증을 어느 정도 교정할 수 있습니다. 또한, 이러한 장치를 사용하면 몸통의 균형을 정상화하고 척추의 생체역학적 관점에서 정상에 가까운 상태로 골 차단을 형성하는 데 도움이 됩니다.

Lonstein 등은 Bel 기구를 이용한 후방 유합술의 결과는 외과의가 유의미한 교정이 주된 목표가 아니라는 것을 이해하는 한 매우 우수하다고 강조합니다. 주된 목표는 안정화, 즉 진행 방지입니다.

많은 외과의들은 척추유합술이 어린아이의 성장을 제한하기 때문에 시행할 수 없다고 주장합니다. 형성된 척추 블록은 환자의 성장에 따라 길이가 늘어나지 않거나 정상보다 느리게 자라는 것은 사실이지만, 선천성 척추측만증의 경우, 막힌 부위는 성장 잠재력이 없다는 점을 기억해야 합니다. 척추가 짧아지는 것은 자연 현상이며, 외과의가 아닙니다. 조기 척추유합술을 시행하지 않으면 아이의 몸통은 더 길어질 것입니다.

기구를 이용한 후방 척추고정술

후방 척추유합술에 금속 임플란트를 이용한 보완적 시술은 척추의 안정성을 더욱 향상시켜 외부 고정의 질에 대한 의존도를 줄이고, 기형의 교정 효과를 더욱 극대화하는 것을 목표로 합니다. 이러한 목적으로 해링턴 신연기를 사용하는 경우 신경학적 합병증 발생 위험이 증가합니다. CDI 또는 그 유사체를 사용하는 것이 훨씬 더 효과적입니다. 하지만 금속 임플란트를 이용한 모든 시술은 수술 전 척추관 내용물에 대한 철저한 검사와 수술 중 척수 모니터링이 필요합니다.

전후방 척추 융합술

이 중재는 선천성 척추측만증의 진행을 막는 데 있어 최적의 방법입니다. 원형(360도) 골 블록의 형성은 볼록한 쪽 성장판의 파괴를 동반하며, 척추 양측의 성장 잠재력을 균형 있게 조절하고 결과적으로 변형을 증가시킵니다. 선천성 척추측만증 환자에게 전방 척추유합술을 시행하는 것은 고유한 특징을 가지고 있습니다.

• 첫 번째 특징은 비정상적으로 발달하고 위치한 척추간판을 식별해야 할 필요성입니다.
• 두 번째 특징은 체절 혈관의 비정상적인 위치와 분기입니다.

등쪽 척추유합술 직전에, 즉 같은 마취 중에 복쪽 척추유합술을 시행하는 것이 좋습니다.

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전후방 골단 척추유합술

이전 개입과의 근본적인 차이점은 골단 척추고정술은 단순히 척추를 특정 길이에서 막는 것이 아니라, 기형의 볼록한 쪽에서 뼈 조직의 성장을 멈추고 오목한 쪽에서는 보존한다는 점입니다.

1세에서 5세 사이의 어린 소아에게 골단척추유합술(Epiphysiospondylodesis)은 기형의 진행이 관찰되고, 호 길이가 짧으며, 오목한 쪽의 성장 잠재력이 유지되고, 기형 자체가 뚜렷한 후만증이나 전만증 없이 순수 척추측만증으로 보이는 경우 시행됩니다. 5세 이상의 환자에게도 효과적일 수 있습니다.

Dubousset 등은 기형의 위치와 그 특성에 따라 골단 척추유합술을 계획하는 방안을 제안했습니다. 각 척추는 네 부분(사분면)으로 구성된 정육면체로 상상할 수 있으며, 각 부분은 척추관을 따라 대칭적으로 자랍니다. 선천성 척추 변형의 경우처럼 성장 과정이 비대칭적일 경우, 상실된 대칭성을 회복하기 위해 어떤 영역을 차단해야 할지 미리 결정해야 합니다. 사분면 방식을 사용하면 수평면에서 골 차단을 정확히 어디에 형성해야 할지 결정할 수 있습니다.

뒤부세(Dubousset) 계획의 두 번째 구성 요소는 척추 전체에 걸쳐 척추 유합증의 정도를 측정하는 것입니다. 골단-척추 유합술을 비정상 척추 부위에서만 시행하면 안정화 효과만 얻을 수 있습니다. 그러나 척추 성장이 진행되는 동안 변형을 교정해야 하는 경우, 골단-척추 유합술 영역에는 척추의 상하 분절이 모두 포함되어야 합니다.

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반척추 절제

이러한 종류의 첫 번째 수술은 1928년 Royle에 의해 기술되었으며 이후 많은 외과의에 의해 사용되었습니다. 본질적으로 절제는 곡률의 볼록한 면에 척추 절개술입니다. 수술이 척추 절개술 수준에서 차단을 형성하지 않으면 실패로 간주될 수 있습니다. 반척추 절제는 척추관의 내강을 앞뒤로 열어야 하므로 신경학적 합병증이 발생할 위험이 실제로 있습니다. 수술의 적응증은 단일 반척추로 인한 척추 변형입니다. 경험에 따르면 아치의 볼록한 면에 압박을 제공하고 절제 후 쐐기 모양 결함을 닫는 금속 구조물을 사용하지 않고 수술을 수행하면 종종 뼈 표면의 불유합과 변형의 진행으로 이어집니다. 수술을 수행하기에 가장 적합한 연령은 최대 3세이지만 나이가 들면 상당히 효과적일 수 있습니다. 요추 척추측만증의 경우, 변형된 부분의 볼록한 면의 앞뒤에서 골단 척추유합술을 시행하여 반척추와 인접한 두 척추(두정측과 하정측)를 덮습니다. 흉추와 흉요추 척추의 경우, 위에서 언급한 합병증의 위험 때문에 반척추 위아래 두 개의 척추 부분을 기구 고정 구역에 포함해야 합니다.

중재의 첫 번째 단계는 반추체 제거입니다. 접근은 기형의 위치에 따라 달라집니다. 반추체는 아치뿌리 기저부까지 완전히 제거됩니다. 척추체와 함께 인접한 추간판과 척추체의 성장판도 제거됩니다. EV Ulrich는 중재의 두 번째 단계에서 비정상적인 척추체의 후방 부분을 쉽게 식별하기 위해 국소적인 아치뿌리 사용을 권장합니다. 이를 위해 6~8cm 길이의 키르슈너 와이어를 아치뿌리 기저부 중앙에 삽입하고 등의 연조직과 피부를 통해 등쪽으로 통과시킵니다. 이를 통해 외과의는 명확하고 신뢰할 수 있는 기준점을 확보하여 필요한 반추체를 찾는 데 소요되는 시간을 줄이고 불필요하게 접근 범위를 확장하지 않아도 됩니다. 절제된 반추체 대신 자가 이식편을 삽입하고, 상처 부위를 층층이 봉합합니다.

두 번째 단계는 기형 교정 및 후방 골단 분리술입니다. 접근 방식은 정중입니다. 척추의 후방 부분을 세 개의 분절에 걸쳐 아치의 볼록한 면에 있는 골막하에서 분리합니다. 비정상 척추의 후방 구조물을 제거한 후, 정점이 기형의 오목한 부분을 향하도록 결손부를 형성합니다. 이 결손부의 경계에 위치한 척추의 반원형 아치 뒤에 두 개의 CDI 후크를 삽입합니다. 막대의 길이는 압박 전 후크 사이의 거리보다 짧아야 합니다. 막대를 후크에 삽입하고, 너트를 후크 중 하나에 조인 후, 수축기를 사용하여 압축력으로 후크를 맞춥니다. 결과적으로 쐐기 모양의 절제 후 결손부가 제거되고 척추 기형이 교정됩니다. 너트는 두 번째 후크에 조입니다. 수술은 기구 옆의 기형 부위의 볼록한 면에 자가 이식편을 배치하여 완료됩니다.

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척추유합증이 없는 단계적 주의 산만

이 수술적 치료는 악성으로 진행되는 영아 및 소아 특발성 척추측만증에 사용됩니다. 선천적 기형에 대한 치료는 흉추와 요추 전체에 걸쳐 다발성 기형이 특징이고, 환자의 연령이 젊고 기형의 충분한 운동성을 가진 매우 드문 형태에만 국한됩니다.

반척추의 단계적 절제 및 분절 기구를 이용한 기형 교정(쇼노 수술)

증상: 흉추와 흉요추 부위의 단일 반척추로 인한 청소년 척추측만증으로, 요추 하부까지 척추고정술을 확장할 필요가 없습니다.

환자는 엎드린 자세로 눕습니다. 척추의 후방 부분이 횡돌기의 정점에 노출되고, 반척추를 확인합니다. 극돌기, 궁, 관절면을 절제하되 궁의 뿌리와 횡돌기는 보존합니다. 이 두 구조는 척수가 직접 보이는 경우에만 절제합니다(흉부 영역에서는 반척추에 해당하는 갈비뼈를 3cm 절제합니다). 반척추체 절제는 궁의 뿌리 기저부에서 시작하여 중앙으로 전방 및 복측 종판까지 이어집니다. 변형의 볼록한 면에 압축력을 가하면 종판이 빈 달걀 껍질처럼 부서지고 구겨지기 때문에 일반적으로 종판을 제거할 필요는 없습니다. 반척추 양쪽의 추간판과 종판 조직을 제거해야 합니다. 척추뼈의 뿌리와 반척추체의 절제는 뚜렷하게 보이는 척수가 기형의 오목한 부분 쪽으로 옮겨지기 때문에 용이합니다.

다음 단계는 수술 전 계획에 따라 나사와 후크를 삽입하는 것입니다. 변형의 볼록한 면을 따라 압박을 가하고 오목한 면을 따라 신연을 가해야 합니다. 교정 전에 절제 후 발생한 결손 부위의 인접 척추뼈 사이에 자가 이식편을 깎은 형태로 삽입해야 합니다. 그렇지 않으면 빈 공간이 남을 수 있습니다. 첫 번째 삽입될 막대는 척추의 정상적인 시상면 윤곽에 따라 미리 구부린 후, 아치의 볼록한 면에 삽입됩니다. 이 막대에 후크나 나사를 삽입하면 압축력이 발생하여 종판을 압착하고 삼각형 절제 후 결손 부위를 봉합합니다. 동시에 척추측만증과 국소 후만증이 교정됩니다. 두 번째 막대는 아치의 오목한 면에 삽입됩니다. 그러나 척수에 과도한 긴장이 가해지는 것을 방지하기 위해 신연을 적절히 조절해야 합니다. 두 번째 막대의 주요 역할은 추가적인 안정화입니다. 자가골을 이용한 후방 척추유합술은 만곡호 전체 길이를 따라 시행됩니다. 1~2일 동안 침상 안정을 취해야 합니다. 3개월 동안 코르셋을 이용한 고정이 권고됩니다.

분할 장애 수술

어린 소아의 척추측만증은 골단척추유합술(epidophysiospondylodesis)로 치료합니다. 척추유합술의 측면과 길이는 뒤부세(Dubousset) 계획에 따라 결정됩니다. 소아와 청소년의 경우, 수술적 전략은 무엇보다도 보상성 반대 만곡의 유무에 따라 결정됩니다. 최적의 경우, 전후방 척추유합술은 CDI(Center-posterior spondylodesis)를 이용하여 시행하는데, 이는 보상성 반대 만곡을 상당히 제거하고 체간의 균형을 정상화합니다. 성인 환자를 포함한 가장 심각한 진행된 경우에는 척추유합술의 쐐기 절골술을 시행할 수 있습니다. 수술 중 척추는 필요한 교정을 위해 의도적으로 불안정하게 만듭니다. 합병증의 위험은 교정 정도에 비례하여 증가합니다. 손상된 안정성은 수술대에서 즉시 회복해야 합니다.