버블 스키드

포상기태는 임산부 또는 임신 초기 여성에서 융모성 조직의 증식을 의미합니다. 증상으로는 자궁 과신전, 구토, 질 출혈, 특히 임신 초기에 자간전증이 나타날 수 있습니다. 진단은 베타-hCG 검사와 골반 초음파로 하며, 생검으로 확진합니다. 종양은 별도의 진단적 소파술을 통해 제거합니다. 종양 제거 후에도 질환이 지속되면 항암화학요법이 처방됩니다.

역학

임신성 융모성 질환은 일반적으로 가임기 여성에서 발생하며, 폐경 전후 여성에서는 소수의 사례만 보고됩니다. 폐경 후 여성에서는 매우 드뭅니다. [ 1 ]

수포성 모반은 17세 미만 또는 35세 이상 여성에게 가장 흔하게 발생합니다. 미국에서는 이 종양이 임신 2,000건 중 1건의 빈도로 진단됩니다. 아시아 국가에서는 알려지지 않은 이유로 임신 1,000건 중 2건의 빈도로 발견됩니다. [ 2 ] 수포성 모반의 80% 이상이 양성이며 자연적으로 퇴행합니다. 다른 경우에는 종양이 지속되고 침습성 성장 경향이 있으며, 23%의 경우 악성이 되어 융모암을 형성할 수 있습니다.

미국에서는 20,000~40,000건의 임신 중 약 1건에서 융모암이 발생하고 동남아시아와 일본에서는 40,000건의 임신 중 3~9건에서 융모암이 발생합니다.[ 3 ]

포상기태의 원인은 무엇입니까?

임신성 융모성 질환은 배반포를 둘러싸고 융모막과 양막을 관통하는 융모막에서 기원하는 종양입니다. 이 질환은 자궁 내 임신 또는 자궁외 임신 중 또는 이후에 발생할 수 있습니다. 임신 중이나 자연 유산 중에 이 질환이 발생하는 경우, 자간전증과 자궁 내 태아 사망이 특징적이며, 태아는 거의 생존하지 않습니다. 종양의 일부 형태는 악성이지만, 공격적으로 행동하는 양성 종양도 관찰됩니다. [ 4 ]

위험 요인에는 임신 후기, 다태 임신, 자연 유산 병력, 베타카로틴 함량이 높은 식단, 고지방 식단, 민족성, 환경 독소 노출, 흡연, 알코올 소비, 사회경제적 지위, 제초제 노출 등이 포함됩니다. [ 5 ], [ 6 ]

병태생리학

이 질환의 분류는 형태학적 자료를 기반으로 합니다. 포상기태는 융모가 부종되고 융모성 조직이 증식하는 병적인 임신입니다. 파괴성 융모선종(침습성 포상기태)은 포상기태가 자궁근층을 국소적으로 침윤하는 것입니다.

융모암은 악성 융모세포와 결함이 있는 부종성 융모로 구성된 침습적이고 일반적으로 광범위하게 전이되는 종양입니다. 이러한 종양의 대부분은 포상기태 후에 발생합니다. 태반 부위 융모세포 종양(가장 드물게 발생)은 임신 후에도 지속되는 중간 융모세포로 구성됩니다. 인접 조직을 침윤하거나 전이될 수 있습니다.[ 7 ]

20세 미만의 여성과 39세 이상의 여성에서 융모암의 위험이 증가합니다.[ 8 ]

포상기태의 증상

포상기태의 초기 증상은 임신 초기에 가장 흔하게 관찰되며, 자궁이 예상보다 커져 임신 10~16주까지 지속됩니다. 이 병리는 혈성 분비물, 태아 운동 없음, 태아 심음 없음, 그리고 임산부의 심한 구토를 특징으로 합니다. 포도상구균 감염으로 진단될 수 있으며, 임신 초기에는 자궁 감염, 패혈증, 출혈성 쇼크, 자간전증 등의 합병증이 나타날 수 있습니다. 융모성 종양의 태반 부분은 출혈을 유발할 수 있습니다.

융모암은 전이로 인해 증상적으로 나타납니다. 포상기태는 생식 능력을 손상시키지는 않지만, 산전 또는 주산기 합병증(예: 선천성 기형, 자연 유산)을 유발합니다.

진단

포상기태가 의심되는 경우 혈청 hCG 농도 측정과 골반 초음파 검사를 시행합니다. 높은 hCG 농도가 검출되면 생검을 통해 진단을 추정하고 확진할 수 있습니다. [ 9 ], [ 10 ]

포상기태 치료

포상기태, 침습성 기태, 그리고 융모성 종양의 태반 부분은 진공 소파술로 제거됩니다. 출산이 계획되지 않은 경우, 자궁적출술이 대안이 될 수 있습니다. 종양 제거 후, 임신성 융모성 질환은 일반적으로 추가 치료의 필요성을 판단하기 위해 임상적으로 분류됩니다. 반복적인 자궁 소파술은 지속적인 질환을 예방하고 후속 항암 화학요법의 필요성을 줄이는 것으로 보입니다.[ 11 ]

임상적 분류는 형태학적 분류와 일치하지 않습니다. 흉부 X선 촬영을 실시하고 혈청 hCG 수치를 측정합니다. hCG 수치가 10주 이내에 정상화되지 않으면 지속성 질환으로 분류합니다. 질환이 지속되면 뇌, 흉부, 복부, 골반 CT 검사를 시행해야 합니다. 검사 결과를 바탕으로 포상기태는 비전이성 또는 전이성으로 분류해야 합니다. 전이성 질환의 경우 사망 위험은 낮거나 높을 수 있습니다.

NIH(국립보건원) 전이성 임신성 태반융모세포 질환에 대한 예후 기준

• 24시간 이내에 소변으로 배출되는 hCG가 100,000 IU 이상인 경우
• 질병 기간이 4개월 이상인 경우(이전 임신부터 시작)
• 뇌 또는 간 전이
• 임신 후 질병(산후)
• 혈청 내 hCG 함량은 40,000 mIU/ml 이상입니다.
• 8회 이상의 이전 항암화학요법이 효과가 없는 경우(WHO)

지속성 태반성 질환은 일반적으로 화학 요법으로 치료합니다.포자체 모양의 모반은 3회 연속 혈청 베타-hCG 수치가 정상(주간 간격)이면 치료가 성공한 것으로 간주됩니다.허용되는 경구 피임약은 일반적으로 6~12개월 동안 처방됩니다.대신 효과적인 피임법을 사용할 수 있습니다.비전이성 질환은 단일 화학 요법 약물(메토트렉세이트 또는 닥티노마이신)을 사용하는 단일 화학 요법으로 치료할 수 있습니다.승인된 약물 중에서 메토트렉세이트(MTX)가 치료 지수가 좋은 가장 일반적으로 사용됩니다.[ 12 ] 또는 자궁적출술은 40세 이상의 환자나 불임 수술을 원하는 환자, 그리고 심각한 감염이나 출혈이 조절되지 않는 환자에게 시행할 수 있습니다.

단일 화학요법이 효과가 없는 경우 자궁적출술이나 다제 화학요법이 처방됩니다. 실제로 비전이성 질환 환자의 100%가 완치될 수 있습니다. [ 13 ]

가장 흔히 사용되는 다제요법 요법은 에토포사이드, 메토트렉세이트, 액티노마이신 D를 사이클로포스파마이드 플러스 빈크리스틴과 교대로 사용하는 것(EMA-CO)으로, 고위험 질환 환자의 1차 치료법입니다.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

저위험 전이성 질환은 단일화학요법 또는 다화학요법으로 치료합니다. 고위험 전이성 질환은 적극적인 다화학요법이 필요합니다. 저위험 질환 환자의 90~95%, 고위험 질환 환자의 60~80%에서 완치가 가능합니다.

포상기태의 예후는 어떤가요?

항암화학요법 후 감시에는 치료 후 초음파 모니터링이 포함되어야 합니다. 이중 초음파 검사는 저위험 질환 감시에 중요한 역할을 하며, 혈청 β-hCG의 면밀한 모니터링이 필수적입니다. 대부분의 재발은 항암화학요법 완료 후 1년 이내에 발생합니다. 일반적으로 허용되는 β-hCG 감시 일정은 항암화학요법 후 6주 동안 매주 β-hCG를 측정하고, 이후 항암화학요법 후 최대 6개월 동안 2주마다 측정하는 것입니다. 그 이후로는 5년 동안 매년 2회 β-hCG를 측정합니다. [ 17 ]

포상기태는 다음 임신의 약 1%에서 재발합니다. 포상기태가 있었던 환자는 다음 임신 초기에 초음파 검사를 받습니다.