침샘암

침샘 선암종은 처음에는 장액성 세포 선종으로 여겨졌습니다. 그러나 1954년, Foote와 Frazel은 이 종양이 공격적이고 침윤성 성장을 보이며 전이된다는 것을 발견했습니다. 그들은 이 종양을 SG 선암종의 분화형으로 간주했으며, 대부분의 선암종은 적절한 치료를 통해 완치될 수 있음을 발견했습니다.

1972년 WHO 분류에서는 선세포종으로 분류되었습니다. 현재 이 신생물의 악성 가능성이 명확하게 확립되어 있기 때문에 "선세포종"이라는 용어는 정확하지 않습니다. 선세포암은 선세포의 악성 상피세포종으로, 일부 종양 세포가 장액성 선세포 분화 징후를 보이며, 이는 세포질에 존재하는 효소원의 분비 과립을 특징으로 합니다. 선세포관 세포 또한 이 신생물의 구성 요소입니다. 코드 - 8550/3.

동의어: 선세포암, 선세포암.

여성은 남성보다 타액선암 발병 위험이 약간 더 높습니다. AK 환자는 어린아이부터 노인까지 다양한 연령대에 속하며, 20세에서 70세 사이의 연령대에서는 거의 고르게 분포합니다. 환자의 최대 4%는 20세 미만입니다. 대다수(80% 이상)에서 AK는 이하선 SG에 국한되며, 그 다음으로 구강의 소악골 SG(약 1~7%), 약 4%는 악하선 SG, 최대 1%는 설하선 SG에 위치합니다.

임상적으로 침샘암은 대개 이하선 부위에 느리게 자라는 고형의 비고정성 종양으로 나타나지만, 다발성 종양의 경우 피부 및/또는 근육에 종양이 고정된 것으로 관찰됩니다. 환자의 3분의 1은 간헐적이거나 모호한 통증을 호소하며, 5~10%는 안면 근육의 마비 또는 부전을 보입니다. 증상 지속 기간은 평균 1년 미만이지만, 드물게는 수년까지 지속될 수 있습니다.

침샘암은 처음에는 경부 림프절로 국소 전이를 보이며, 이후 원격 전이가 나타나며, 대부분 폐로 전이됩니다.

거시적으로, 주변 선 조직과 명확한 경계가 없는 농후한 고립성 종양입니다. 크기는 0.5~2cm로 다양하며, 드물게는 최대 8cm까지 자랄 수 있으며, 단면에서는 회백색이고, 갈색을 띠는 부위에는 갈색 액체로 채워진 공동이 있거나 장액성 내용물이 있습니다. 다양한 크기의 낭성 형성물은 고형의 느슨한 선 조직으로 둘러싸여 있습니다. 경우에 따라 종양 표면은 고형이고 크림색이며 낭성 공동이 없습니다. 림프절의 밀도는 고형 성분과 낭성 성분의 비율에 따라 다릅니다. 종양은 피막에 있지만, 피막이 전체 길이에 걸쳐 있지 않을 수도 있습니다. 재발성 종양은 일반적으로 고형이며 괴사 병소가 있고 피막이 없으며, 단면에서 종양 표면은 미끄럽고 반짝이는 푸르스름한 반투명 조직을 가진 다형성 선종과 유사하지 않습니다. 다초점성 종양 성장과 혈관 침윤이 관찰되었습니다. 미세 구조 연구에서 종양 세포가 위장관 말단부의 漿膜성 선방세포와 유사하다는 사실이 밝혀졌습니다.

현미경 사진에서 침윤성 성장 징후가 관찰됩니다. 둥글고 다각형의 세포는 과립상의 호염기구질과 잘 구분되는 세포막을 가지고 있으며, 일부 세포는 공포를 가지고 있습니다. 때로는 세포가 입방체 모양을 띠기도 하고, 때로는 너무 작아서 윤곽이 뚜렷하지 않기도 합니다. 세포의 다형성과 유사분열 양상이 드러납니다. 종양 세포는 상피 세포의 특징을 보이며, 무질서하게 단단한 해면상 패턴, 줄무늬와 둥지, 선상 및 선상 구조를 형성합니다. 세포는 단단한 영역을 형성하고, 덜 분화된 세포는 여포와 선상 구조를 형성합니다. 기질의 섬유혈관층은 좁고 얇은 벽의 혈관을 가지고 있으며, 괴사와 석회화 병소가 관찰됩니다. 이 형태의 종양의 주요 특징은 주로 단단한 구조, 장액성 선상 세포와의 유사성, 종양 세포의 균질성, 선상 구조의 부재, 그리고 세포질의 특정 과립성입니다.

조직학적으로, 세포가 장액성 선방으로 분화되는 양상에 따라 다양한 형태학적 성장 양상과 종양 세포 유형이 나타날 수 있습니다. 특정 유형으로는 선방세포, 관세포, 공포세포, 투명세포가 있습니다. 비특이적 유형으로는 선세포, 고형-소엽세포, 소낭세포, 유두-낭세포, 여포세포가 있습니다. 선방세포는 크고 다각형이며, 약간 호염기구성인 과립상 세포질과 둥글고 편심된 위치에 핵을 가지고 있습니다. 효소원의 세포질 과립은 PAS 양성 반응을 나타내며, 디아스타제에 내성을 보이며, 뮤시카민에 약하게 염색되거나 전혀 염색되지 않습니다. 그러나 PAS 반응은 때때로 국소적으로 나타나 즉시 관찰되지 않을 수 있습니다. 관세포는 크기가 작고 호산구성이며, 정육면체 모양이며, 중앙에 핵이 있습니다. 이들은 다양한 크기의 내강을 둘러싸고 있습니다. 공포세포는 다양한 크기와 수의 PAS 음성 세포질 공포를 포함합니다. 밝은 세포는 모양과 크기가 선세포와 유사하지만, 세포질은 일반적인 염색법이나 PAS 반응으로 염색되지 않습니다. 선세포는 둥글거나 다각형이며, 호산성을 띠고 둥근 핵과 다소 불분명한 경계를 가지고 있습니다. 이들은 종종 합포체 다발을 형성합니다. 선세포 변이는 매우 작은 세포질 과립도를 가진 우세한 세포로 나타납니다. 세포질 염색의 강도는 세포의 과립도에 따라 달라지며, 이는 SG 장액 세포의 효소 전과립과 매우 유사합니다. 이러한 유사성은 세포의 모양, 분포, 배열 밀도뿐만 아니라 헤마톡실린, 에오신, PAS로 강하게 염색되는 능력으로도 나타납니다. 이 세포들은 점액, 지방 또는 은 과립을 포함하지 않으며, 액포, 낭종, 그리고 자유 공간이 존재합니다. 이 세포들은 낭종 사이에 단단한 덩어리로 위치하거나 레이스 모양의 선 및 선 구조를 형성합니다. 빈약한 종양 기질은 림프 요소가 드물게 축적된 풍부한 혈관을 가진 결합 조직으로 구성됩니다.

고형 구조에서는 종양 세포들이 서로 밀접하게 인접하여 다발, 결절, 응집체를 형성합니다. 소낭형에서는 여러 개의 작은 공간(수 미크론에서 밀리미터)이 존재하는 것이 특징입니다. 소낭형보다 직경이 크고 뚜렷한 낭성 강이 있으며, 상피의 유두상 증식으로 부분적으로 채워져 있어 낭성-유두상(또는 유두상-낭성)형을 특징으로 합니다. 이 변이에서는 특히 뚜렷한 혈관 형성, 다양한 기간의 출혈, 심지어 낭 내강의 종양 세포에 의한 헤모시데린 식세포작용의 징후와 같은 이차적인 변화가 흔히 관찰됩니다. 여포형은 상피로 덮여 있고 호산성 단백질로 채워진 여러 개의 낭성 강이 특징이며, 이는 콜로이드를 함유한 갑상선 여포와 유사합니다. 사종소체(psammoma bodies)가 관찰될 수 있으며, 때로는 여러 개가 관찰될 수 있으며, 세침 생검 후 세포학적 검사를 통해 발견됩니다.

침샘암은 대부분 단일 세포 유형과 성장 양상을 보이지만, 많은 경우 세포 유형과 형태적 유형이 결합된 형태를 보입니다. 선세포와 관 세포 유형이 가장 흔하며, 다른 모든 유형은 훨씬 덜 흔합니다. 따라서 투명 세포 변이는 침샘암 사례의 6% 이하에서 발생합니다. 이 변이는 일반적으로 국소적이며 진단에 어려움을 겪는 경우는 드뭅니다. 투명 세포 변이는 물색의 세포질을 가지고 있습니다. 이 세포는 세포질에 글리코겐, 지방 또는 PAB 양성 물질을 포함하지 않습니다. 핵은 중앙에 위치하며 둥글고 수포 모양이며 어둡고 핵소체는 불분명합니다. 유사분열상은 없습니다. 세포막이 세포를 매우 명확하게 둘러싸고 있습니다. 투명 세포는 소수의 선 또는 선상 구조를 가진 고형 또는 소주형 군집을 형성합니다. 구조적 유형 중 고형-소엽형 및 소낭형이 가장 흔하며, 그 다음으로 유두-낭형 및 여포형이 흔합니다.

많은 침샘암(AC) 사례에서 기질의 뚜렷한 림프구 침윤이 관찰됩니다. 이러한 침윤의 존재 여부와 중증도는 예후에 중요한 영향을 미치지 않지만, 미세소포형 구조와 낮은 증식지수를 가진 덜 공격적이고 경계가 명확한 침샘암에서 더 흔하게 발견됩니다. 이러한 침샘암은 얇은 섬유성 가성낭(pseudocapsule)으로 구분되어 있으며, 림프구 침윤으로 둘러싸여 증식 중심을 형성합니다.

전자현미경으로 관찰한 결과, 선방세포의 특징인 둥글고 조밀하며 여러 개의 세포질 분비 과립이 관찰되었습니다. 과립의 수와 크기는 다양합니다. 거친 소포체, 수많은 미토콘드리아, 그리고 드문 미세융모 또한 특징적인 미세구조적 특징입니다. 일부 세포에서는 다양한 크기와 모양의 액포가 발견됩니다. 기저막은 선방세포와 소관세포 집단을 기질로부터 분리합니다. 광-광학적 수준에서 광세포는 소포체의 인위적인 변화 또는 확장, 지질 함유물, 분비 과립의 효소 분해 등의 결과로 나타나는 것으로 밝혀졌습니다.

종양의 선방세포에 대한 미세구조 검사 결과, 많은 세포의 세포질에서 타액선방의 정상 장액성 세포의 과립과 유사한 특정 유형의 분비 과립이 발견되었습니다. 일부 연구자들은 세포질에 분비 과립이 있는 세포와 없는 세포, 두 가지 유형의 세포를 발견했습니다. 후자는 잘 발달된 세포소기관을 포함하고 있었습니다. 분비 과립은 세포질의 정단부에 국한되어 있었습니다. 일부 세포의 세포질은 분비 과립으로 거의 완전히 채워져 있었지만, 다른 세포의 세포질에는 분비 과립이 매우 적었습니다. 이러한 세포에서는 세포소기관이 드물었고 미토콘드리아의 수도 적었습니다. 층상 복합체와 소포체는 구분할 수 없었습니다. 그러나 분비 과립이 없는 신생물 세포는 잘 발달된 세포질 세포소기관을 포함하고 있었습니다. 분비 과립은 소포체와 다수의 미토콘드리아에 풍부하게 존재했습니다. 층상 복합체는 많은 세포에서 관찰되었습니다. 분비 과립으로 채워진 세포 표면은 매끄러웠지만, 세포 가장자리의 미세융모에는 분비 과립이 없었다. 리보솜은 세포질막과 핵막의 반대편에 위치했다. 투명 세포와 홈이 있는 관 세포 사이에 전이가 관찰되었다.

조직유전학적으로, 종양의 선방세포는 GS 선방의 성숙한 장액성 세포에서 기원하였으며, 이는 말단관 세포의 악성 형질전환과 조직학적 분화의 결과입니다. 그러나 정상 선방세포도 유사분열을 겪을 수 있으며, 이러한 세포 유형의 형질전환으로 인해 일부 타액선암이 발생할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 형태학적, 조직화학적, 그리고 미세구조적 연구를 통해 종양 세포와 장액성 세포가 유사함을 확인하여 이론적 개념을 뒷받침했습니다. 종양 세포의 분비 활동은 GS 선방의 정상 장액성 세포와 유사합니다. 형태학적으로 별개의 종양인 타액선의 투명세포암은 관의 줄무늬 세포에서 발생하는 것으로 추정됩니다.

저분화 침샘암은 뚜렷한 세포 다형성, 높은 증식 활동, 잦은 체세포 분열 양상을 특징으로 하며, 이는 예후가 나쁘다는 사실로 확인됩니다.

종양 등급보다 더 정확한 예측 지표는 대개 질병의 병기입니다. 종양의 크기가 크고, 병변이 이하선 심부로 전이되어 있으며, 불완전하고 불충분한 근치적 종양 절제 징후가 있는 경우, 이 모든 징후는 예후가 좋지 않음을 시사합니다. 신생물의 증식 활성과 관련하여 가장 신뢰할 수 있는 지표는 Ki-67 표지 지수입니다. 이 지표가 5% 미만이면 종양 재발은 관찰되지 않습니다. Ki-67 표지 지수가 10% 이상이면 대부분의 환자는 예후가 매우 나쁩니다.

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침샘의 점액표피암

침샘의 점액표피양 암종은 1921년부터 다양한 명칭으로 알려져 왔습니다. 1945년, FW Stewart 등은 이 종양을 "점액표피양 종양"이라는 용어로 기술했는데, 이는 조직학적 구조를 반영한 것입니다. 점액표피양 종양은 원주형, 투명 세포형, 그리고 종양세포형을 보이는 점액성, 중간형, 그리고 표피양 세포를 특징으로 하는 악성 선상피 종양입니다. 코드 - 8430/0.

동의어: 혼합형 표피암과 점액암.

국내외 병리학자와 임상의들의 연구는 점액표피양 종양을 암종 그룹에 포함시키는 근거가 되었습니다. 임상적 및 형태학적 특징에 따라 악성도가 낮은 고분화형과 악성도가 높은 저분화형을 구분합니다. 일부 연구자들은 악성도가 중간 정도인 중간 분화형을 구분하기도 합니다. 그러나 L. Sikorowa와 JW Meyza(1982)는 중간형을 구분할 만큼 명확한 조직학적 기준이 없다고 주장합니다.

거시적으로 저등급 타액선암은 일반적으로 주변 조직과 명확한 경계선을 가지지만 피막이 없으며 침윤성 성장 징후를 보입니다.종양 크기는 2~5cm입니다.절개 부위의 종양 림프절은 점액 표면을 가지며 낭성 공동이 종종 드러납니다.때로는 신생물이 하나 이상의 낭성 공동으로 나타납니다.고등급 종양은 크기가 3~10cm이고 치밀하며 움직이지 않으며 주변 조직을 침윤하고 낭성 공동이 없으며 출혈과 괴사 부위가 있습니다.표재성 타액선암은 청적색을 띠며 점액낭종이나 혈관 병변을 모방할 수 있습니다.구개에 국한된 종양 위의 점막은 유두상 모양을 가질 수 있습니다.때로는 뼈의 침식된 표면이 보입니다.

현미경적으로 침샘암은 미분화 세포, 중간세포, 표피양 세포, 투명 세포, 점액 생성 세포 등 다양한 세포 유형으로 나타납니다. 미분화 세포는 작고 림프구보다 약간 크며, 작고 둥근 핵을 가진 둥글거나 타원형입니다. 염색질은 헤마톡실린으로 강하게 염색됩니다. 세포질은 호염기구입니다. 이 세포들은 점액을 포함하지 않으며 호중구-항원(PAB) 음성입니다. 이들은 종종 더 분화된 세포의 세뇨관과 상피층 주변에 단단한 층과 끈을 형성합니다. 미분화 세포는 표피양 세포와 선세포의 두 방향으로 중간세포, 투명세포, 표피양 세포, 점액 생성 세포로 분화할 수 있습니다. 표피양 세포로의 분화는 중간세포를 통해 약하고 간접적으로 이루어집니다. 선세포로의 분화는 주로 직접적으로 일어납니다. 중간세포(특이성이 없는 세포)는 미분화 세포보다 큽니다. 이들은 작은 소포성 핵과 호산성 세포질을 가지고 있습니다. 이들의 수는 다양하지만, 많은 경우 종양 구성 요소의 대부분을 차지합니다. 이들의 다능성 분화의 결과로 술잔모양 세포, 투명 세포, 그리고 표피모양 세포가 생성됩니다.

표피양 세포는 중간 크기의 둥글거나 다면체 모양입니다. 세포질은 호산성을 띠고, 핵은 소포 모양이며, 핵소체를 포함합니다. 미분화 세포처럼 단단한 층과 끈을 형성하며, 낭포성 강을 덮을 수 있습니다. 각질유리소체와 데스모솜으로 인해 편평상피세포와 유사합니다.

광세포는 크기와 모양이 다양하며, 글리코겐을 함유한 가볍고 투명한("빈") 세포질을 가지고 있습니다. 핵은 작고 소포성 또는 농축성이며, 세포의 중앙이나 한쪽에 위치합니다. 이 세포들은 낭종(cyst)에 인접하여 단단한 공간을 형성하거나, 미분화 세포와 중간 세포 집단 사이에 위치합니다.

점액 생성 세포는 크고 입방형이며 원통형이지만, 대부분의 경우 술잔 모양입니다. 이들은 보통 종양의 10%를 넘지 않습니다. 작은 핵은 편심적으로 또는 세포 주변에 위치합니다. 섬유성 또는 망상 세포질은 약간 호염기성이며, 점액 분비의 산물인 뮤시카민으로 강하게 염색되어 세포질에 축적됩니다. 기질로 침투하는 점액 분비물은 점액 호수를 형성합니다. 술잔 세포는 타액 "관"과 낭종을 덮고 있으며, 종종 내벽의 유일한 구성 요소입니다. 이들은 중간 분화 세포 및 미분화 세포와 분화합니다. 점액 생성 세포는 종양 세포가 담낭의 말단 점액 분비 구역으로 분화하는 변이체 중 하나입니다.

악성도가 낮은 분화도가 더 높은 유형에서는 다양한 크기의 낭성 구조가 우세하며, 주로 점액이 기질을 관통하여 존재합니다. 이 낭성 구조는 중간 단계의 미분화 투명 세포로 둘러싸여 있습니다. 기질은 일반적으로 풍부하고 섬유질이며 국소적으로 유리질화되어 있습니다. 신경 침윤, 괴사, 높은 유사분열 활동 또는 세포 이형성은 드뭅니다. 종양 변연부의 림프구 침윤과 증식 중심 형성은 림프절 침윤과 유사할 수 있습니다.

고분화형의 미세 소견은 세포 다형성과 점액으로 채워진 낭성 구조가 특징입니다. 저분화형은 더 균일합니다. 다양한 세포 유형의 비율은 각기 다른 악성 종양(MC)과 단일 종양 내에서 다를 수 있습니다. 침샘암은 일반적으로 고형 구성 요소를 가진 다낭성 구조를 가지며, 때로는 고형 구성 요소가 우세합니다. 일부 종양은 경계가 명확하지만, 인접 실질의 침윤이 분명합니다. 설명된 모든 세포 유형이 종양에 존재할 수 있지만, 중간 세포와 표피양 세포가 우세합니다. 이들은 기질을 침윤하는 작은 세포들의 균일한 구조로 다양한 크기와 모양의 고형 둥지를 형성합니다. 세포 이형성이 뚜렷하고, 유사분열 양상이 빈번합니다. 단일 배상세포(single goblet cell) 내에서 유사분열 양상을 보이는 작은 세포 영역이 발견될 수 있으며, 점액을 분비하는 세포가 있는 작은 낭종 영역도 발견됩니다. 드물게는 종양세포, 투명 세포 및/또는 원주형 세포 집단이 우세할 수 있습니다. 투명 세포에는 점액이 거의 없지만, 글리코겐 함량은 검출됩니다. 국소성 경화증 및/또는 염증성 침윤을 동반한 점액성 혈관외 유출이 흔합니다. 타액선의 경화성 암종이 보고된 바 있습니다.

점액표피양 종양의 기원을 고려할 때, 생리학적 및 병리학적 상태 모두에서 타액선 상피에 술잔세포와 표피양 세포가 존재한다는 것을 아는 것이 중요합니다. 미세구조 연구에 따르면, 병리학적 상태에서 상피관 세포는 선세포와 표피양 세포 방향으로 분화할 수 있습니다. 극세포의 변형은 중간세포 형성을 통해 발생합니다. 점액표피양 암종은 미분화된 세포의 변형으로 발생하는 세포로 구성됩니다. 이는 점액표피양 종양이 타액선 세포에서 기원하거나 엽간 또는 큰 타액선의 원주형 세포 아래에 위치한 세포의 변형의 결과로 발생함을 시사합니다. 점액표피양 종양에서는 근상피 세포가 발견되지 않았는데, 이는 이 종양이 근상피 세포가 발견되지 않는 큰 타액선 세포에서 발생한다는 개념을 확인시켜 줍니다.

낭포성 변이형 MC와 낭종의 현미경적 감별 진단은 낭포 내벽의 균질성과 침윤성 성장 징후의 부재를 기반으로 합니다. 점액을 형성하는 세포 요소의 존재와 각질화 징후의 부재는 표피양 세포가 우세한 저분화형 MC의 감별 진단에 도움이 됩니다.

MC의 분화도를 측정하는 여러 가지 방법이 제안되었지만, 일반적으로 받아들여지는 방법은 없습니다. 그러나 다섯 가지 조직학적 특징을 기반으로 한 방법이 그 효과를 입증했습니다.

고도로 분화된 종양은 턱밑 위장관에 국한될 경우 더욱 공격적으로 행동합니다.

면역조직화학 연구에서 고분자량 세포케라틴과의 반응은 종양에서 표피세포 수가 적을 때 표피세포를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

아데노이드 낭종성 침샘암

아데노이드 낭성 타액선암은 타액선과 점액선에서 발생합니다. 문헌에서는 이 종양을 1859년 빌로스가 제안한 "원주종(cylindroma)"이라는 용어로 기술했는데, 이는 종양의 세포간질 구조를 반영하는 용어입니다. 대부분의 임상의와 병리학자는 J. 에빙이 제안한 "아데노이드 낭성 암종(adenoid cystic carcinoma)"이라는 용어가 종양의 악성도를 고려하고 임상적 및 형태학적 특징을 반영한다고 생각합니다.

아데노이드 낭성 타액선암은 상피세포와 근상피세포로 구성된 기저양 종양으로, 관형, 체형, 고형 성장 패턴 등 다양한 형태적 형태를 보입니다. 코드 - 8200/3.

육안적으로 종양은 비교적 제한된 결절이나 침윤물로 보일 수 있으며, 대개 피막으로 싸이지 않습니다. 종양 침윤물은 주변 조직까지 확장되어 있으며, 출혈과 낭성 변성이 나타납니다.

조직을 자르면 균질하고, 부분적으로 촉촉하며, 회백색, 황회색 또는 밝은 갈색을 띱니다.

현미경적으로 종양의 신경주위 확산이 흔히 관찰됩니다. 세포 구성 요소는 주로 둥글거나 타원형의 핵, 빈약한 세포질, 그리고 경계가 잘 구분되지 않는 작은 세포들로 나타납니다. 유사분열은 드뭅니다. 어두운 핵과 약간 호산성인 세포질을 가진 세포들이 샘 구조를 형성합니다. 불규칙한 모양의 세포 덩어리 사이에는 낭종이나 폐포 공간이 줄지어 있어 소위 체질 영역을 형성하는데, 이는 이러한 종양의 방향을 특징짓습니다. 샘 구조는 유리질로 채워져 있어 폐동맥 혈류(PAB) 양성 반응을 보입니다. 때로는 체질 영역과 고형 또는 낭성 영역이 번갈아 나타납니다. 세포 끈과 세포층이 유리질 기질을 통과하여 다양한 크기와 모양의 둥글거나 타원형 세포 덩어리를 형성합니다. 체질 영역은 클 수 있으며, 섬유질 및/또는 유리질 기질에 흩어져 있는 작은 세포 군집으로 형성될 수 있습니다. 종양 세포의 침윤 특성에 따라 다음과 같은 유형으로 구분됩니다. 개방된 공간이나 공동이 선 또는 고형 부위보다 우세한 경우, 종양에 고형 조직(특히 결합 섬유 조직)이나 침윤된 골격근이 있는 경우입니다. 이 유형은 흔합니다. 종양 기질은 유리질이며 양성 메타크로마틴 반응을 보입니다. 연골질 또는 점액질 성분은 없습니다.

미세구조 연구에 따르면 선양낭성암은 상피 분비세포(관형)와 근상피세포, 두 가지 유형의 세포로 구성되어 있습니다. 종양 근상피세포는 개재관의 정상 세포 유형 중 하나와 매우 유사합니다. 변형된 근상피세포는 대개 과염색성의 뾰족한 핵과 종종 투명한 세포질을 갖습니다. 다면체 형태의 장액성 세포는 미분화 세포이며, 핵-세포질 비율이 높습니다. RAB 양성의 유리질 함유 낭종과 가성선 구조는 종양 세포에 의해 생성된 기저막이 중복되어 나타납니다.

세 가지 뚜렷한 패턴이 있습니다. 관형, 체질형, 그리고 고형 또는 기저형입니다. 관형 패턴에서는 중심 루멘을 가진 명확한 관과 관이 내측 상피 세포층과 외측 근상피 세포층으로 둘러싸여 있습니다. 가장 흔한 체질형 패턴은 원통형 낭포성 공동을 가진 세포들이 둥지처럼 모여 있는 것이 특징입니다. 이 공동은 유리질 또는 호염기성 점액질로 채워져 있습니다. 고형 또는 기저형 패턴은 관형 또는 미세낭포성 형성 없이 균일한 기저형 세포 다발로 형성됩니다. 체질형 및 고형 패턴에서는 작고 진성 관이 항상 존재하지만 항상 쉽게 눈에 띄는 것은 아닙니다. 각 패턴은 우세하거나, 더 흔하게는 복잡한 종양 구조의 일부일 수 있습니다. 종양 기질은 일반적으로 유리질화되어 있으며 점액성 또는 점액성 특징을 보일 수 있습니다. 일부 종양에서는 상피 성분의 압박을 동반한 현저한 기질 유리질증이 관찰됩니다. 신경주위 또는 신경내 침윤은 ACC의 흔하고 빈번한 특징입니다. 종양은 임상적으로 눈에 띄는 신생물 징후 없이 신경을 따라 상당히 멀리까지 확장될 수 있습니다. 또한, 종양은 방사선학적 파괴 징후가 나타나기 전에 뼈로 침윤할 수도 있습니다.

아데노이드 낭성 타액선암은 때때로 다른 신생물(혼성 종양)과 함께 발견됩니다. 재발성 및 전이성 종양 연구 결과에 따르면, ACC가 다형성 암종 또는 육종으로 전환될 가능성이 보고되었습니다.

예후 및 예측 인자(생존율에 영향을 미치는 요인)에는 ACC의 경우 조직학적 유형, 종양 위치, 임상적 병기, 골 병변의 존재 여부, 그리고 수술적 절제연의 상태가 포함됩니다. 일반적으로 체질 및 관형 구조로 구성된 종양은 고형 영역이 종양 면적의 30% 이상을 차지하는 종양보다 덜 공격적입니다. 조직학적 유형과 함께 질병의 임상적 병기는 예후에 상당한 영향을 미칩니다. 다른 연구자들에 따르면, "등급"의 예후적 가치를 확인하려는 시도는 실패했습니다. 이러한 환자들의 임상 결과에 가장 일정한 요인인 임상적 병기와 종양 크기의 예후적 가치가 수정되었습니다. 5년 생존율은 35%이지만, 더 먼 미래의 결과는 훨씬 더 나쁩니다. 환자의 80~90%가 10~15년 후 질병으로 사망합니다. 다양한 자료에 따르면 이러한 종양의 16~85%에서 국소 재발이 발생합니다. 재발은 불치병의 심각한 징후입니다. 림프절 전이는 드물며 5~25%로, 일반적으로 악하선(SG)에 국소화된 종양에서 더 흔하게 발생하는데, 이는 전이보다는 림프절로의 직접적인 종양 전이 때문일 가능성이 더 높습니다. 원격 전이는 ACC 환자의 25~55%에서 관찰되며, 폐, 뼈, 뇌, 간이 가장 흔하게 영향을 받습니다. 원격 전이 환자의 20%만이 5년 이상 생존합니다.

신경주위 침윤이 생존율에 미치는 영향은 논란의 여지가 있습니다. 방사선 치료를 병행하거나 병행하지 않는 광범위 근치적 국소 절제가 최선의 치료법입니다. 재발 및/또는 전이 치료에 단독 방사선 치료 또는 항암 화학요법과 병행하는 것은 효과가 제한적입니다. 그러나 방사선 치료는 미세한 잔류 질환에 국소적으로 적용 시 예후를 개선합니다. ACC에서 항암 화학요법의 가치는 제한적이며 추가 연구가 필요합니다.

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침샘의 상피-근상피암

침샘암은 일반적으로 관형 구조를 형성하는 다양한 비율의 두 가지 세포 유형으로 구성됩니다. 이상성 형태는 관 내벽의 상피형 세포층과 투명한 근상피형 세포층으로 구성됩니다. 코드 - 8562/3.

동의어: 선근상피종, 투명세포선종, 글리코겐 풍부 선종, 글리코겐 풍부 선암종, 투명세포선암종

침샘의 상피-근상피암은 전체 침샘 종양의 1%에서 발생합니다. 여성이 더 흔하게 발생합니다(2:1). 환자 연령은 13세에서 89세 사이이며, 60세에서 70세 사이에 가장 높은 발병률을 보입니다. 소아과에서는 두 건의 사례가 보고되었습니다. 상피-근상피암은 큰 침샘, 특히 이하선(60%)에 가장 많이 국한되지만, 구강, 상기도, 소화관의 작은 침샘에서도 발생할 수 있습니다.

상피-근상피 침샘암의 임상 양상은 통증이 없고 느리게 자라는 종양으로 나타납니다. 작은 침샘절(SG)에서 발생하는 침샘암은 종종 궤양을 일으키며, 경계가 불분명한 점막하 림프절로 나타납니다. 안면신경의 빠른 성장 및/또는 통증은 분화도가 낮은 종양 부위의 존재를 시사합니다.

육안적으로 상피-근상피 침샘암은 가장자리에 확장된 성장 패턴을 보이는 다결절성 암종으로 특징지어지며, 진정한 피막은 존재하지 않습니다. 종양 표면은 소엽성이며 단단합니다. 낭성 공동이 존재할 수 있습니다. 작은 SG의 종양은 주변 조직과의 경계가 불분명합니다.

조직학적으로 상피-근상피 침샘암은 관상 구조와 고형 구조가 혼합된 소엽성 성장 양상을 보입니다. 20%의 경우 유두상 및 낭성 부위가 확인될 수 있습니다. 작은 침샘관(SG)의 종양은 주변 조직으로 침윤할 수 있습니다. 종양을 덮고 있는 점막의 궤양은 약 40%의 경우에서 발생합니다.

상피-근상피암의 병리학적 특징은 두 겹의 관 구조가 존재한다는 것입니다. 내층은 조밀하고 미세한 세포질과 핵이 중앙 또는 기저부에 배열된 한 줄의 입방형 세포로 구성됩니다. 외층은 경계가 명확한 다각형 세포가 한 겹 또는 여러 겹으로 구성될 수 있습니다. 세포질은 특징적으로 밝은 외관을 띠고, 핵은 약간 편심된 수포 모양입니다. 낭성 및 유두상 영역에서는 이러한 두 겹 구조가 보존되지만, 고형 영역은 밝은 세포만으로 형성될 수 있습니다. 종양 소엽을 둘러싼 유리질 기저막은 마치 장기와 같은 외관을 보입니다. 장기 구조는 크기가 다양하며, 중앙에는 세관이 있고, 그 안은 매우 작고 입방형이며 형태가 없는 어두운 상피 세포로 덮여 있습니다. 핵은 크고 어두운 색을 띠며, 두세 개의 핵소체를 포함합니다. 세포질은 적고 유사분열은 드뭅니다. 이 세포들은 정상 SG의 소엽간관 세포와 유사합니다. 이 세포들은 세포소기관이 적고 분비도 거의 없습니다. PAS 양성의 유리질 호산구 다발은 기저막과 유사한 물질로 이루어져 관 구조를 둘러싸고 있으며, 고형 영역에서 투명 세포를 분리합니다. 외층의 세포들은 글리코겐과 다른 세포소기관이 풍부합니다. 이들은 근상피세포로 분화된 모습을 보입니다. 투명 세포의 핵은 작고 타원형 또는 방추형이며, 기저막 근처에 평행하게 위치합니다. 투명 세포가 우세하고 고형 구조가 부신종, 부갑상선 선종 또는 투명 세포형 선방세포암과 유사한 종양도 있습니다. 이러한 침샘암은 이전에 근상피세포 선종 또는 관암으로 분류되었습니다. 침윤성 성장과 전이가 특징적입니다.

종양 림프절 중심부의 응고성 괴사는 드뭅니다. 드물게 편평세포 화생과 방추세포, 그리고 관 구조 내층 세포의 종양세포성 변화가 관찰될 수 있습니다.

신경 및 혈관 침윤이 흔하며, 하부 뼈로의 침윤도 발생할 수 있습니다.

투명 세포 집단에서 상피-근상피 침샘암은 시야당 0개에서 1-2개의 유사분열로 진단될 수 있습니다. 드물게 역분화 사례가 보고되었습니다.

예후학적으로 약 40%에서 재발이 발생하고, 14%에서 전이가 발생합니다. 전이가 가장 흔한 부위는 경부 림프절, 폐, 간, 신장입니다. 환자의 최대 10%가 이 질환과 합병증으로 사망합니다. 5년 및 10년 생존율은 각각 80%와 72%입니다.

더 나쁜 예후는 종양의 크기와 빠른 성장과 관련이 있습니다. 주요 예후 인자는 종양 절제 후 상처 가장자리의 상태입니다. 작은 SG의 경우 예후가 더 나쁜데, 이는 근치적 종양 제거의 어려움, 그리고 때로는 불가능하기 때문일 수 있습니다. 이형성(atypia)은 종양 세포의 20% 이상에서 징후가 나타나면 예후를 악화시킵니다. 이수성, 높은 유사분열 지수, 역분화 영역은 더 나쁜 결과를 예측하며, 70% 이상의 환자에서 전이 및 재발이 발생합니다.

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침샘의 투명세포암

헤마톡실린과 에오신으로 염색했을 때 광학적으로 투명한 세포질을 가진 균질한 세포 집단으로 구성된 악성 상피 종양입니다. 타액선암은 종종 투명 세포 성분을 가지므로, 투명 세포 암종은 투명 세포 집단의 단형성과 타액선암의 특징적인 특징이 없다는 점에서 타액선암과 구별됩니다. 코드 - 8310/3.

동의어: 투명세포선암, 유리화 투명세포암.

침샘의 투명 세포 암종은 상피-근상피 암종과 혼동될 수 있으며, 심지어 투명 세포 암종으로 설명되기도 합니다.

발병률은 40세에서 70세 사이에 가장 높으며, 소아에서는 거의 발견되지 않습니다. 성별에 따른 차이는 없습니다.

투명세포암은 대부분 구강 내 작은 샘에 국한되어 발생합니다. 구개에 가장 많이 발생하지만, 뺨, 혀, 입바닥, 입술, 어금니, 편도 점막의 샘에서도 발견될 수 있습니다.

임상적으로 유일하게 지속적으로 나타나는 징후는 부종이며, 통증과 점막 궤양은 훨씬 드물게 나타납니다. 종양은 진단 전 1개월에서 15년까지 환자에게 존재할 수 있다고 보고됩니다.

육안적으로 침샘암은 비교적 작은 크기(보통 직경 3cm 이하)에도 불구하고 경계가 명확하지 않으며, 주변 조직(침샘, 점막, 연조직, 뼈, 신경)으로의 침윤 징후가 흔히 나타납니다. 절개면은 회백색을 띱니다.

조직학적으로 침샘 투명세포암은 원형 또는 다각형 세포들이 균일하게 분포하고 세포질이 투명하다는 특징이 있습니다. 드물게 소수의 세포가 옅은 호산성 세포질을 가지기도 합니다. 핵은 편심되어 있으며, 둥근 모양을 하고 있으며, 종종 작은 핵소체를 포함합니다. PAS 반응을 이용하면 종양 세포의 세포질에서 다양한 양의 글리코겐을 검출할 수 있습니다. 일부 저자들은 이러한 특징에 따라 소위 "글리코겐이 풍부한 투명세포암"을 구분합니다. 뮤시카민으로 염색하면 세포질 점액은 일반적으로 나타나지 않습니다. 종양 세포는 다발, 둥지, 고형 병소를 형성하며, 투명세포암에서는 관 구조가 나타나지 않습니다. 핵분열 양상은 드물지만, 일부 종양에서는 중등도의 핵 다형성 징후가 관찰됩니다. 유리화형 투명세포암에서는 기질이 넓은 콜라겐 다발로 구성되는 반면, 다른 유형에서는 얇은 섬유성 격막으로 나타나며, 이 격막은 세포성 또는 약한 콜라겐성일 수 있습니다. 투명세포암은 피막이 없으며 침윤성 종양의 특징을 보입니다.

투명세포 타액선암은 적어도 국소적으로 사이토케라틴에 대해 면역조직화학적으로 양성 반응을 보입니다. B-100 단백질, 비멘틴, CPAP, 그리고 액틴의 발현은 다양합니다. 근상피세포 분화의 조직학적 및 면역조직화학적 징후가 있는 경우, 이 종양은 근상피종의 투명세포 변이형 또는 근상피암으로 분류하는 것이 가장 좋습니다.

전자현미경으로 관찰한 결과, 밀착연결, 데스모솜, 토노필라멘트, 미세융모, 기저막 등 소관 분화의 징후가 나타났다.

따라서 초미세 구조 자료에 의해 확인된 바와 같이 투명 세포 암의 조직 발생은 근상피 세포 분화보다는 소관 세포 분화와 관련이 있습니다.

투명세포암의 예후는 매우 좋습니다. 소수의 종양이 국소 림프절로 전이되며, 폐로 전이되는 경우는 훨씬 적습니다. 이 질환으로 인한 사망 사례는 보고되지 않았습니다.

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점액성 타액선암

세포외 점액이 큰 호수처럼 쌓인 상피세포 군집으로 구성된 드문 악성 종양입니다. 점액성 성분이 일반적으로 종양 덩어리의 대부분을 차지합니다. 코드 - 8480/3.

육안적으로 점액성 침샘암은 결절성 구조를 가지며 경계가 불분명합니다. 절개면은 회백색이며, 점성이 있는 젤리 같은 내용물로 채워진 수많은 낭성 공동을 포함합니다.

조직학적으로 침샘암은 점액으로 가득 찬 낭포성 강에 떠다니는 불규칙한 세포 덩어리와 신생물 세포군으로 구성되며, 이들은 결합 조직 다발로 분리됩니다. 종양 세포는 입방형, 원통형 또는 불규칙한 모양을 띠며, 일반적으로 세포질은 투명하고 중심부에 과염색성 핵이 위치합니다. 종양 세포 핵은 비정형을 보일 수 있지만, 분열 양상은 매우 드뭅니다. 종양 세포는 군집(클러스터)으로 모여 있으며, 이차 루멘 또는 불완전한 관형 구조를 형성하는 경향이 있습니다. 점액을 형성하는 세포는 점액 호수로 돌출된 유두상 구조를 형성할 수 있습니다. 선방형 종양 점액 형성 세포 섬도 존재할 수 있습니다. 세포 내외 점액 내용물은 PAS 양성이며, 알시안 블루와 뮤시카민으로 염색됩니다.

점액성 선암 세포의 면역 프로파일은 범사이토케라틴뿐 아니라 단순 상피에서 흔히 발견되는 사이토케라틴 7, 8, 18, 19도 포함합니다. 약 10-20%의 경우, 사이토케라틴 4와 13에 양성 반응을 보입니다. 종양 세포는 사이토케라틴 5/6, 10, 14, 17 및 평활근 액틴의 발현에 대해 음성 반응을 보입니다.

전자현미경 검사 결과, 종양 세포의 밀집된 세포질 내에 전자 밀도가 낮은 수많은 점액 방울들이 관찰됩니다. 장액성 점액 방울도 관찰됩니다. 세포 내강을 향하는 쪽에는 무작위로 배열된 미세융모가 관찰됩니다.

점액성 선암의 감별 진단에는 점액표피양 타액선암, 점액이 풍부한 타액선관암의 변종인 SG, 그리고 낭선암이 포함됩니다. 점액성 선암에서는 점액 유출이 관찰될 수 있지만, 종양 자체는 표피양 세포와 중간 세포로 구성됩니다. 낭선암과 AC는 상피로 둘러싸인 낭성 공간을 가지지만, 세포외 점액 호수는 이러한 종양의 특징이 아닙니다.

예후 측면에서 점액성 타액선암은 방사선 치료에 민감하지 않고 재발 및 국소 림프절로 전이되는 경향이 있다는 점을 주목해야 합니다.

종양세포성 침샘암

세포형태학적으로 악성인 종양세포성 및 선암종성 구조적 표현형의 증식과 침윤성을 특징으로 합니다. 이 종양은 신생(de novo)으로 발생할 수도 있지만, 일반적으로 기존의 종양세포종과 함께 발견됩니다. 전이 및 재발을 반복하며, 악성 세포 소견이 없음에도 불구하고 종양세포성 암종으로 분류됩니다. 코드 - 8290/3.

거시적으로 볼 때, 침샘암은 농도가 높고, 균질하며, 캡슐이 없고, 단면은 회색에서 갈색, 적갈색을 띠며, 때로는 괴사 부위가 나타납니다.

조직학적으로, 양성종양성 타액선암은 크고 둥글거나 다각형의 세포들이 모여 병소, 섬, 그리고 둥지를 이루며, 섬세한 과립상 호산성 세포질과 중앙에 위치한 둥근 핵을 가지고 있으며, 종종 뚜렷한 핵소체를 가지고 있습니다. 다핵 세포도 때때로 관찰됩니다. 일부 종양에서는 다양한 크기의 관 구조가 관찰될 수 있습니다. 종양 세포는 층상, 원주형 구조, 소주, 그리고 추가로 선(glandular)과 가성선(pseudoglandular) 영역을 형성합니다. 종양의 유리질 기질은 호산성 과립 세포로 침윤됩니다. 양성종양성 타액선암은 피막이 없으며, 종종 인접 근육, 림프관, 신경을 침윤합니다. 세포 및 핵의 이형성과 다형성이 특징적입니다. 종양 세포는 신경주위 구조를 포획하고 조직, 골격근, 혈관을 침윤합니다. 각질화나 점액 생성은 거의 없으며, PAS 반응과 알시안 블루 반응은 음성입니다.

Lee와 Roth(1976)의 미세구조 연구에 따르면 악성 종양세포종의 구조는 양성 종양 변이종과 다르지 않습니다. 기저막만 없고 세포간극이 때때로 넓어지는 양상을 보입니다. 악성 종양세포종의 진단은 피막 결손, 국소, 신경주위 및 혈관 침윤, 그리고 국소 및 원격 전이 여부를 기준으로 합니다.

세포의 종양세포적 특성은 미토콘드리아를 드러내는 다양한 조직화학 염색 방법과 항미토콘드리아 항체를 사용한 면역조직화학 방법을 사용하여 결정할 수 있습니다.

면역조직화학법은 양성 종양세포종과 종양세포암을 감별하는 데 도움이 됩니다. Ki-67 항체와 알파-1-항트립신 항체가 사용됩니다.

전자현미경 검사 결과, 모양과 크기가 비정상적인 미토콘드리아가 다수 발견됩니다. 세포질 내 공간은 미세융모로 덮여 있으며, 지방방울도 존재합니다. 그 외 미세구조적 특징으로는 거의 연속적인 기저판, 규칙적인 간격의 데스모솜, 그리고 미토콘드리아 내 비정상적인 크리스타가 있습니다.

예후학적으로, 암세포성 침샘암은 악성도가 매우 높은 종양입니다. 다발성 국소 재발, 국소 및 원격 전이가 특징입니다. 가장 중요한 예후 인자는 원격 전이의 유무인 것으로 보입니다.

침샘의 근상피암

근상피세포로 분화된 종양 세포로 거의 전적으로 구성된 종양으로, 침윤성 성장 양상과 전이성을 특징으로 합니다. 이 종양은 근상피종의 악성 유사체입니다. 코드 - 8982/3.

동의어: 악성 근상피종.

육안적으로 침샘 근상피암은 피막이 없지만, 결절 형태로 자랄 수 있으며 경계가 매우 명확합니다. 종양의 크기는 2cm에서 10cm까지 매우 다양합니다. 절편에서 종양 표면은 회백색을 띠며, 광택이 있을 수 있습니다. 일부 종양에서는 괴사와 낭성 변성이 관찰됩니다.

근상피암의 전이와 관련하여, 종양이 인접 뼈에 영향을 미칠 수 있다는 점을 언급해야 합니다. 신경주위 및 혈관 침윤이 발생합니다. 국소 및 원격 전이는 드물지만, 질병이 진행됨에 따라 나중에 나타날 수 있습니다.

조직학적으로 침샘 근상피암은 다엽 구조를 특징으로 합니다. 근상피암의 세포 유형은 양성 근상피종과 유사합니다. 종양 세포는 종종 방추형, 별 모양, 상피 모양, 형질세포 유사(유리질)이거나, 드물게 반지 모양 세포 패턴을 가진 공포형을 보입니다. 다른 종양은 육종과 유사한 방추형 세포로 구성된 세포 구성 요소가 증가하는 경향이 있습니다. 매우 드물게 근상피암은 근상피 특성을 가진 단형의 투명 세포 집단으로 구성됩니다.

종양 세포는 단단하거나 뭉친 구조를 형성할 수 있으며, 그 구조의 유형은 해면상 또는 망상일 수도 있습니다. 그러나 종양 세포는 풍부한 점액성 또는 유리질 기질에 의해 서로 분리될 수도 있습니다. 낭성 또는 가성낭성 변성이 발생할 수 있습니다. 편평세포 분화를 보이는 작은 영역이 발견될 수도 있습니다. 드물게 침샘 근상피암은 비관강 세포로 둘러싸인 내강을 가진 관 구조를 포함합니다. 상당히 많은 수의 관 구조와 다수의 진정한 내강 세포로 둘러싸인 종양은 "순수" 근상피 신생물 범주에 포함되어서는 안 됩니다.

동일한 종양 내에서도 다양한 구조와 세포 유형이 발견됩니다. 실제로 대부분의 근상피암은 양성 근상피종보다 단형성이 낮습니다. 또한, 유사분열 활동이 증가할 수 있습니다. 세포 다형성이 눈에 띄고 괴사가 관찰될 수도 있습니다. 그러나 진단을 확립하기 위한 주요 요건은 침윤성 및 파괴성 성장 징후를 확인하는 것이며, 이것이 바로 근상피암과 양성 근상피종양을 구별하는 특징입니다.

침샘의 근상피암은 새롭게 발생할 수 있다고 믿어지지만, 절반의 경우, 특히 재발한 근상피종이나 양성 근상피종이 이전에 발생한 적이 있어서 발생한다는 점을 강조해야 합니다.

유전학적 연구 결과 이 종양에서 드문 이상 소견이 발견되었습니다. 약 25%의 사례에서 주로 다양한 염색체 이상 형태로 나타납니다. 가장 흔한 변화는 8번 염색체에서 나타납니다.

침샘 근상피암은 공격적인 성장 양상을 보이는 종양으로, 치료 결과는 다양합니다. 환자의 약 1/3이 이 질환으로 사망하고, 또 다른 1/3은 종양이 재발하여 종종 재발하며, 마지막으로 또 다른 1/3은 완치됩니다. 발현된 세포 다형성과 높은 증식 활성은 불량한 예후와 관련이 있습니다. 새롭게 발생한 근상피암과 다형성 선종 및 양성 근상피종에서 발생한 근상피암의 임상 양상에는 차이가 없습니다.

분자유전학적 방법을 통해 근상피암의 20~25% 사례에서 염색체 이상이 발견되었으며, 이는 대부분 8번 염색체의 변화와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.

다형성 선종으로 인한 침샘암

현행 WHO 분류에 따르면 "악성 종양이 발생한 다형성 선종"으로 정의됩니다. 코드 - 8941/3.

동의어: 양성 혼합 종양으로 인한 침샘암, 다형성 선종의 암, 악성 혼합 종양.

육안적으로 침샘암은 명확하게 구분되는 결절처럼 보이고, 피막을 가지고 있는데, 일부 부위는 결함이 있거나 침윤되었거나 종양 덩어리에 의해 파괴될 수 있습니다. 다형성 선종에서 유래된 암종의 평균 크기는 양성 유사암종의 평균 크기의 두 배이며, 다양한 원인에 따라 1.5cm에서 25cm까지 다양합니다. 종양은 경계가 명확하지 않으며, 침윤성 성장 징후가 나타날 수 있습니다. 다형성 선종에서 유래된 암종은 경계가 명확하거나, 흉터 형태로 자라거나, 완전히 피막으로 둘러싸인 것처럼 보이는 경우도 있습니다.

단면에서 종양의 표면은 혼합종양과 유사하게 단단하나 출혈 부위, 낭성 변성, 악성종양의 특징인 괴사 부위가 있습니다.

조직학적으로 타액선암은 다양한 암종의 구조적 구성 요소를 가진 다형성 선종처럼 보입니다. 성장 부위는 고형 선암종, 선암종 또는 표피양 암종처럼 보이지만, 대부분의 경우 선암종이나 편평상피암과 감별해야 합니다. 어떤 부위에서는 타액선암이 편평상피로 분화되어 중간 및 고악성도의 원발성 점액표피양 암종으로 보입니다. 또한, 선암은 유두상, 낭성 또는 해면상 구조를 형성하는 경향이 있습니다.

다형성 선종의 악성 전환은 유리질 기질에 과염색성을 띠고 세포학적으로 구별되는 상피 세포가 나타나는 것이 특징입니다. 이 세포들은 다형성 선종의 구조를 침윤하여 파괴하고 신경과 혈관을 포획합니다. 일부 부위에서는 양성 종양이지만, 다른 부위에서는 세포 다형성과 유사분열 양상이 악성 종양임을 시사합니다.

어떤 경우에는 점액성 물질이 우세하고, 연골성 둥지는 다형성 선종의 상피 구성 요소와 다양한 비율로 혼합된 크고 과색소성 연골모세포로 구성됩니다. 연골성 및 점액성 구역은 선암의 구성 요소로 오인될 수 있습니다. 괴사, 출혈 및 석회화 부위가 관찰됩니다.

일부 영역에서는 길쭉한 핵과 보통 빈약한 세포질을 가진 방추세포가 기질에서 관찰됩니다. 방추세포는 거대세포와 넓게 분포하거나 섞여 가성육종성 영역을 형성합니다.

조직학적으로 종양 내 양성 및 악성 성분의 비율은 증례마다 상당히 다릅니다. 때로는 양성 성분을 찾기 위해 전체 조직을 면밀히 검사해야 하며, 경우에 따라서는 양성 성분이 전혀 발견되지 않을 수도 있습니다. 그러나 같은 부위에서 수술적으로 제거된 다형성 선종의 증빙 자료가 있는 경우, 해당 종양은 다형성 선종에서 유래된 암종으로 분류해야 합니다.

다형성 선종암의 악성 구성 요소는 대부분 저분화 선암(예: SG 또는 NDC의 관암) 또는 미분화 암입니다. 그러나 SG 암의 모든 형태가 관찰될 수 있습니다.

가장 신뢰할 수 있는 진단 기준은 침습적이고 파괴적인 종양 성장입니다. 핵 이형성(atypia)과 과염색성(hyperchromasia)이 흔하지만, 때로는 이형성이 미미한 다형성 선종에서 유래된 암종 유형도 있습니다. 이형성(atypia)은 종양의 "등급"을 결정하며 예후에 가장 큰 영향을 미칩니다. 괴사 영역이 일반적으로 존재하며 유사분열도 쉽게 발견됩니다.

다형성 선종에서 발생한 침샘암은 비침습성, 최소 침습성(피막외 조직으로 1.5mm 미만 침습), 침습성(주변 조직으로 1.5mm 이상 침습)으로 구분합니다. 

처음 두 그룹은 예후가 매우 좋은 반면, 세 번째 그룹은 예후가 매우 불확실합니다. 침윤성 다형성 선종암과 비침윤성 다형성 선종암의 구분은 주변 조직으로의 종양 침윤 징후를 확인하는 것에 기반합니다.

형태학적으로 미분화 타액선암은 원형 또는 방추형 세포의 악성 상피 종양으로, 어떤 타액선 종양군에도 속하지 않습니다. 이 타액선암은 구조적 특징이나 기능적 분화 징후를 보이지 않습니다. 현미경적으로 암의 아형은 세포 유형에 따라 구분됩니다. 현재 미분화 암의 아형은 독립적인 유형으로 간주됩니다.

침샘암은 섬유성 유리질 기질로 분리된 층상 또는 둥지 형태로 배열된 둥글고 작은 크기에서 중간 크기의 미분화 세포들로 구성됩니다. 또한, 기질 내에 둥글고 균일한 세포들이 자유롭게 놓여 있어 악성 림프종이나 망상육종과 유사합니다. 이는 소위 침샘의 고형 구형 세포암입니다.

방추형 종양은 작거나 중간 크기의 방추형 세포들이 군집이나 줄을 이루며 서로 얽혀 있는 형태를 보입니다. 때로는 거대 세포가 나타나기도 합니다. 이 종양은 방추세포 육종이나 배아 근종 조직과 유사하지만, 세포는 분화가 가능합니다. 유사분열과 괴사대가 나타납니다. 기질은 희박하고 대개 유리질입니다. 이 종양은 1972년 Koos 등이 보고한 소세포암과 유사할 수 있습니다.

다형핵 침샘암은 다양한 크기와 모양의 이형성 세포들로 구성되어 있으며, 환부 전체에 넓게 분포되어 있습니다. 종양 기질은 느슨하고 유리질입니다. 종양 세포는 조직을 침윤하여 인접 구조물로 확산되고, 혈관과 신경주위 공간으로 침투합니다.

침샘의 림프상피암

현저한 비종양성 림프형질세포 침윤을 동반한 미분화 침샘암. 코드 - 8082/3.

동의어: 침샘의 림프상피 유사 암, 악성 림프상피 종양, 림프 기질을 동반한 미분화 암, 미분화 암, 림프상피 종양에서 유래한 암.

미분화암의 한 종류로서, 일부 사람들은 이를 양성 림프상피세포 병변의 악성 유사종으로 간주하고, 다른 사람들은 이를 림프 기질을 동반한 분화도가 낮은 편평세포암으로 간주합니다.

육안적으로 침샘암은 경계가 명확하거나 주변 조직 및 인접 연조직으로의 침윤 징후가 뚜렷할 수 있습니다. 종양 림프절은 치밀한 조직이며 크기는 1~10cm(평균 2~3cm)입니다.

조직학적으로 침샘암은 림프 기질에 의해 분리된 침윤성 병소, 다발, 섬 형태로 자랍니다. 종양 세포는 경계가 불분명하고, 옅은 호산성 세포질, 그리고 명확하게 보이는 핵소체를 가진 타원형 거품 모양의 핵을 가지고 있습니다. 핵은 일반적으로 크기가 적당히 다양하지만, 드물게는 완전히 단형인 경우도 있습니다. 괴사된 영역과 수많은 유사분열상은 대개 쉽게 발견됩니다. 때때로 종양 세포는 "통통하고" 방추형을 띠며 특징적인 다발을 형성합니다. 때로는 종양 세포의 호산성 세포질 부피 증가와 불분명하게 발현되는 세포간 연결의 형태로 편평세포 분화 병소가 나타나기도 합니다.

침샘암은 림프구와 형질세포가 조밀하게 침윤되어 있으며, 종종 반응성 림프모세포 여포가 형성됩니다. 림프모세포는 종양의 상피세포 특성을 가릴 정도로 두드러질 수 있습니다. 어떤 경우에는 종양 섬에서 조직구가 대량으로 발견되어 소위 "별이 빛나는 하늘"과 같은 모습을 보입니다. 그 외의 불규칙적인 소견으로는 거대 다핵세포를 포함하거나 포함하지 않는 "비건락성" 육아종 형성, 아밀로이드 침착, 일부 종양 섬에서의 낭종 형성, 신경주위 또는 림프관 침윤 등이 있습니다.

종양 세포는 범세포각질세포와 EMA에 면역 반응을 보입니다. 림프구는 T세포와 B세포의 혼합물입니다. 전자현미경 검사에서 데스모솜과 토노필라멘트 형태의 편평세포 분화 징후가 관찰됩니다.

종양 세포에서 FISH 또는 CISH 방법은 엡스타인-바 바이러스에 속하는 바이러스 RNA와 DNA를 검출할 수 있습니다. 엡스타인-바 바이러스의 막 단백질 1에 대한 면역조직화학 분석은 더욱 가변적입니다.

침샘암의 감별 진단에는 미분화암 전이, 악성 림프종, 림프상피성 침샘염, 림프선종, 그리고 대세포 미분화암이 포함됩니다. 림프상피성 침샘염에서는 뚜렷한 세포 이형성, 기저막 존재, 섬유조직형성 기질 반응, 그리고 엡스타인-바 바이러스 감염과의 연관성이 없습니다. 림프암은 다소 뚜렷한 선 구조 형성, 세포 이형성, 섬유조직형성 기질이 없고, 엡스타인-바 바이러스 감염과의 연관성이 없는 것이 특징입니다. 대부분의 림프상피성 암종은 새롭게 자라나지만, 때때로 림프상피성 침샘염(이전에는 근상피성 침샘염이라고 불림)으로 발전할 수 있습니다. 우성 유전되는 모발상피종에서 GS 림프상피암에 대한 가족적 소인이 보고되었으며, 이는 공통 억제 유전자와 관련이 있는 것으로 추정됩니다.

림프상피암

위장관 종양의 1% 미만을 차지하는 드문 종양입니다. 이 질환은 인종적 소인이 있습니다. 북극 지역(그린란드, 캐나다, 알래스카)의 에스키모, 중국 남동부, 일본인이 더 자주 발생합니다. 에스키모 이누이트 부족은 세계에서 위장관 종양 발생률이 가장 높으며, 대부분이 림프상피암입니다. 여성이 약간 더 많고, 이하선이 자주 침범하며, 질병의 진행 단계가 더 자주 관찰되고, 아마도 더 공격적인 임상 경과를 보이는 것이 이누이트 부족에서 관찰됩니다. 림프상피암 환자의 연령은 10세에서 90세까지 매우 다양하며, 40세에서 50세가 가장 많이 발생합니다.

원인학적으로, 침샘암의 거의 100%는 풍토병 지역에서 엡스타인-바 바이러스 감염에 의한 GS 림프상피암과 연관되어 있으며, 이는 이 바이러스가 종양 형성에 중요한 역할을 함을 시사합니다. 혈청학적 검사 결과, 풍토병 지역 림프상피암 환자의 50% 이상에서 엡스타인-바 바이러스의 캡시드 및/또는 핵 항원에 대한 항체 역가가 증가했습니다. 풍토병이 아닌 지역의 환자에서는 엡스타인-바 바이러스가 거의 검출되지 않습니다. 이러한 결과는 GS 림프상피암의 발병 기전에 민족적, 지리적, 바이러스적 요인들이 복합적으로 상호작용함을 시사합니다.

림프상피암의 국소화는 80%의 경우 이하선 위암, 그 다음으로 악하선 위암과 관련이 있습니다. 드물게 구강 및 구인두의 소위암에서도 림프상피암이 발생합니다.

임상적으로 림프상피암은 이하선과 악하선 음낭이 비대해지는 질환으로, 흔히 장기간 지속되지만 갑작스럽게 빠르게 성장합니다. 통증이 없을 수도 있습니다. 진행된 병기에서는 종양이 주변 조직이나 피부와 유착될 수 있습니다. 안면신경 전이는 20% 이하에서 발생합니다. 림프절 전이는 10~40%의 환자에서 관찰됩니다. 이 질환과 쇼그렌 증후군의 연관성을 뒷받침하는 임상적 또는 혈청학적 자료는 없습니다.

침샘의 림프상피암은 비인두암(훨씬 더 흔함)과 형태학적으로 구별할 수 없으므로 종양의 근본적 특성이 GS의 림프상피암임을 확인하기 전에 비인두 생검을 실시하여 검사하는 것도 중요합니다.

침샘 림프상피암은 국소 림프절로 전이되는 경향이 있습니다. 약 20%의 경우 원격 전이가 발견되며, 가장 흔한 부위는 폐, 간, 뼈, 뇌입니다. 원발성 종양에서 관찰되는 특징적인 림프형질세포 침윤은 전이 부위에서는 약하거나 나타나지 않을 수 있습니다.

예후학적으로 수술과 방사선 치료를 병행한 환자의 5년 생존율은 국소 재발 가능성에도 불구하고 75~86%에 이릅니다. 가장 중요하고 중요한 예후 인자는 질병의 병기입니다. 유사 분열 수와 세포 다형성의 정도에 따라 림프상피암의 "등급"을 분류하려는 시도가 있었지만, 현재 일반적으로 받아들여지거나 널리 사용되는 악성도에 따라 림프상피암을 세분화하는 체계는 없습니다.

침샘 소세포암

작은 이형성 세포 증식을 특징으로 하는 희귀 침샘암으로, 세포질이 희박하고 핵 염색질이 약하며 핵소체가 눈에 띄지 않습니다. 코드 - 8041/3.

동의어: 소세포 미분화 침샘암, 소세포 이형성암, 귀리세포 암종, 신경내분비암.

소세포 침샘암은 전체 침샘 종양의 1% 미만을 차지하며, 악성 침샘 종양의 약 2%를 차지합니다. 대부분의 환자는 진단 시 50세 이상이지만, 젊은 환자에서도 보고되었습니다. 이 종양은 남성에게 더 흔하게 발생합니다.

종양의 국소화는 크고 작은 SG와 관련이 있으며, 가장 흔히 이하선 SG에서 발견됩니다.

임상적으로 침샘암 환자들은 수개월에 걸쳐 통증이 없고 빠르게 자라는 종양을 호소합니다. 경부 림프절 비대와 안면 근육 마비가 흔한 소견입니다. 이소성 호르몬 생성과 관련된 부종양성 증후군은 전형적이지 않습니다.

육안적으로 침샘 소세포암은 경계가 불분명한 치밀한 종양으로, 종종 인접 침샘 실질과 연조직으로의 침윤 징후를 보입니다. 종양은 대개 회색 또는 흰색을 띠며, 출혈과 괴사 부위가 동반됩니다.

조직학적으로 침샘 소세포암은 불규칙한 모양의 다발(fascicle)과 이형성 세포(anaplastic cells) 및 다양한 양의 섬유질 기질(fibrous stroma)로 구성된 덩어리(nest)를 특징으로 합니다. 종양 세포 덩어리는 종양 주변을 따라 울타리 구조를 형성할 수 있습니다. 로제트(rosette)와 같은 구조가 때때로 관찰됩니다. 종양 세포는 일반적으로 성숙한 림프구보다 2~3배 크며, 세포질이 거의 없는 둥글거나 타원형의 핵을 가지고 있습니다. 때때로 다각형의 큰 세포들이 단일로 관찰됩니다. 핵의 염색질은 미세하며, 핵소체는 눈에 띄지 않거나 없습니다. 세포 경계는 잘 정의되지 않으며, 핵이 서로 겹겹이 쌓이는 현상이 종종 관찰됩니다. 다수의 유사분열상이 발견됩니다. 종양은 작고 드물게 관 분화 병소를 가질 수 있습니다. 편평세포 분화 병소도 보고되었습니다. 흔히 나타나는 증상은 광범위한 괴사, 출혈, 그리고 신경주위 침윤 징후입니다.

침샘 소세포암은 일반적으로 예후가 좋지 않습니다. 환자의 50% 이상에서 국소 재발 및 원격 전이가 발생합니다. 경부의 국소 림프절 전이는 원격 전이보다 흔하지 않습니다. 여러 저자에 따르면 소세포암의 5년 생존율은 13%에서 46% 사이입니다. 원발 종양의 크기가 3cm 이상이고, 사이토케라틴 20 염색이 음성이며, 신경내분비 표지자에 대한 면역 반응성이 감소된 환자의 경우 생존율은 더욱 낮습니다.