소아의 다형성 심실 빈맥

다형성 심실빈맥(카테콜아민성)은 최소 두 가지 형태의 심실빈맥이 존재하고, 운동이나 이소프로테레놀 투여로 유발되는 악성 부정맥입니다. 실신을 동반하며, 돌연 부정맥성 사망 위험이 높습니다. 다형성 카테콜아민성 심실빈맥의 가족성 변이는 유전성 질환으로 추정됩니다.

다형성 심실빈맥의 증상

다형성 심실빈맥 발작은 정서적 또는 신체적 스트레스, 그리고 수영으로 인해 유발됩니다. 30% 이상의 사례에서 실신과 함께 발작이 발생하여 진단이 늦어집니다. 이러한 환자들과 SYH QT 환자들은 장기간 신경과 전문의의 관찰을 받으며 항경련제 치료를 받습니다. 발작 발생 시 심전도 검사에서는 일반적으로 서맥과 정상 QT 값이 기록됩니다. 스트레스 검사에 대한 반응은 재현성이 매우 높으며, 이 그룹에서 다형성 빈맥을 유발할 가능성이 높기 때문에 검사 자체가 질병 진단에 중요합니다. 환자들은 단일 단형성 심실기외수축에서 이극성, 다형성 수축기외수축, 다형성 심실빈맥으로 이어지는 부정맥 증상이 점진적으로 증가하는 것이 특징입니다. 치료를 받지 않을 경우 이 질병으로 인한 사망률은 매우 높아서 30세가 되면 사망률이 30~50%에 달합니다. 더욱이 이 질병의 임상 증상이 일찍 나타날수록 갑작스러운 부정맥 사망의 위험이 커집니다.

다형성 심실빈맥의 치료

베타 차단제[나돌롤, 비소프롤롤(콩코르), 아테놀롤, 프로프라놀롤]는 다형성 빈맥 환자의 약물 치료에 필수적인 요소이며, 돌연사 위험을 유의미하게 감소시킵니다. 이러한 약물의 용량은 CYH QT 환자에게 처방되는 용량의 2배가 되어야 합니다. 가장 효과적인 약물은 나돌롤입니다. 종종 한 가지 항부정맥제만으로는 충분하지 않습니다. 이러한 환자에게는 일반적으로 병용 항부정맥 치료만이 효과적입니다. 상심실성 부정맥과 같은 유발 요인에 대한 영향을 고려하여 베타 차단제에 다른 항부정맥제를 추가합니다. 젊은 환자의 경우 다음이 2차 항부정맥제로 효과적일 수 있습니다. 멕실레틴(5mg/kg/일), 라파코니틴 하이드로브로마이드(1mg/kg/일), 프로파페논(5mg/kg/일), 아미오다론(5-7mg/kg/일), 베라파밀(2mg/kg/일), 디에틸아미노프로피오닐에톡시카르보닐아미노페노티아진(에타시진)(1-2mg/kg/일). 카르바마제핀은 항부정맥 목적으로 소아에게 병용 요법으로 효과적일 수 있습니다. 항부정맥제 선택은 ECG 데이터와 홀터 모니터링을 통해 포화 용량을 고려하여 수행됩니다. 심실빈맥이 가장 두드러지는 시간대를 고려하여 약물의 최대 치료 효과를 계산하는 것이 좋습니다. 장시간 작용하는 약물과 아미오다론은 예외입니다. 항부정맥제의 유지 용량은 개별적으로 결정합니다. QT 간격이 초기 값의 25% 이상 증가하면 3등급 약물을 중단합니다. 대사 요법에는 항히스타민제와 항산화제가 포함됩니다. ACE 억제제도 사용되어 만성 순환 부전 환자의 혈역학적 지표를 개선합니다.

치료 중 실신 발작 발생, 후속 항부정맥 치료 가능성을 제한하는 중요한 동성 서맥, 그리고 치료 중 높은 갑작스러운 부정맥 사망 위험(개별 위험 요인 농도로 평가)이 지속되는 것은 중재적 치료의 적응증입니다. 항부정맥 치료가 다형성 심실빈맥 발생을 예방하지 못하는 경우, 실신 변이형 다형성 심실빈맥 소아에게 제세동기 이식을 시행합니다. 심실빈맥 발생의 유발 요인이 확인되면, 이식된 장치(항빈맥 자극 모드 등)에서 해당 요인의 조절 방식을 연결합니다. 중증 재발성 심실빈맥의 경우, 심실빈맥의 원인 또는 유발 부정맥 영역에 대한 고주파 카테터 절제술의 타당성에 대해 논의해야 합니다. 심실빈맥이 빈번하게 발생하거나 심실빈맥 환자에서 높은 리듬(분당 200회 이상)을 동반한 상심실성 부정맥이 빈번하게 발생하는 경우에는 이식 수술을 시행하지 않습니다. 상심실성 빈맥에 대한 항부정맥 이식 장치의 부당한 작동이 발생할 수 있기 때문입니다. 심각한 경우에는 가능한 모든 항부정맥 치료(나돌롤과 멕실레틴 병용 투여)를 시행해야 합니다. 최근 좌측 교감신경절제술의 효과가 입증되었습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]