어린이의 유피 낭종

소아와 성인 모두에게서 발생하는 유피낭종은 양성의 기관형 종양입니다. 유피낭종 또는 성숙 기형종이라고도 불리는 유피낭종은 소아 연조직 신생물의 10~11%에서 진단됩니다.

낭종은 배아 구성 요소(내배엽, 외배엽, 중배엽)로 채워진 고밀도 결합 조직 캡슐입니다. 유피낭종에는 땀샘, 피지선, 뼈와 털의 함유물, 그리고 피부 비늘이 포함될 수 있습니다.

외과의들은 어린이의 피모낭종 내용물에서 특징적인 다음과 같은 통계적 패턴을 확인했습니다.

• 외배엽 – 100% 피모세포.
• 중배엽 요소 – 낭종의 90%.
• 내배엽 – 70%가 유피세포입니다.

어린이의 피부모양 형성은 배아강이 연결되어야 하는 곳, 소위 "아가미" 틈새에 국한되어 있습니다.

• 머리(눈, 코등, 구강, 비인두주름, 귀, 머리 뒤쪽, 목),
• 흉쇄관절,
• 천골,
• 불알,
• 불알,
• 종격동,
• 뇌(드물다).

소아의 유피낭종은 생후 1년 이내에 발견되기 때문에 일반적으로 큰 크기로 자라는 경우는 드뭅니다. 이 종양은 양성으로 간주되며, 드물게 염증이나 화농이 발생합니다.

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어린이의 피부낭종의 원인

유피낭종 형성의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 소아 유피낭종의 특성과 원인을 연구하는 의학 전문가들 사이에는 다양한 형태가 있으며, 현재 15가지가 넘는 형태가 보고되고 있습니다.

1. 가장 널리 알려진 이론은 "변위된 할구(displaced blastomeres)"입니다. 이 이론에 따르면, 생식 세포는 분리된 후, 불리한 순간, 즉 자극 요인이 발생할 때까지 움직이지 않고 분열하지 않습니다. 변위된 할구는 신체와 연결되지 않기 때문에, 낭포를 형성하기 시작하여 조밀한 가성낭(pseudocyst)을 형성합니다. 실제로 유피세포는 이러한 형성의 고전적인 의미에서 낭포가 아닙니다. 그 내용물이 종양과 더 유사하기 때문입니다. 즉, 강 내에 액체가 없습니다. 유피세포는 세 배엽의 일부를 모두 포함하고 있으며, 할구가 일찍 분리될수록 낭포 내용물의 구성 요소의 변이가 더 많아집니다. 따라서 유피세포 종양 형성의 원인은 자궁 내 발달 초기 단계, 즉 배아 발생의 장애와 관련이 있는 것으로 여겨집니다. 배아 세포의 분화 장애, 즉 세 배엽의 구성 요소가 비정형적인 영역으로 분리되는 것이 유피세포 출현의 가장 명백하고 연구된 원인 중 하나입니다.

배아 세포 종양은 흔하지 않으며, 아이의 신체에서 호르몬이 빠르게 변하는 사춘기나 2~3세 이전에 발견됩니다.

2. 유전적 요인, 즉 모계에 대한 이론도 있습니다. 이 이론에 따르면, 병적인 단위생식(자가활성화)이 유피양 종양 형성의 원인입니다. 이 이론은 "접합자" 이론이라고도 합니다. 접합자(새로운 줄기세포)는 이배체 염색체 세트와 아버지와 어머니로부터 동일한 수의 염색분체(각각 23개)를 필요로 합니다. 또한, 모계 유전자와 부계 유전자는 유전체 각인, 즉 일부 유전자가 "흔적"을 남겨야 합니다. 이 단계를 거치지 않고 과정이 중단되면 어머니의 염색체가 우세하게 되며, 이는 병리학적 의미에서 그렇습니다. 실험실에서 분자적 혁신을 통해 유피양 종양 형성에 "모계" 요인이 있다는 것이 확인되었는데, 통계에 따르면 유피양 종양은 여아에서 가장 흔하게 진단됩니다.

어린이의 피모낭종과 성인의 피모낭종의 원인은 계속해서 연구되고 있습니다. 여러 가지 버전을 결합하고 하나의 병인을 결정하는 데 어려움이 있는 것은 긍정적인 요인, 즉 피모낭종이 매우 드물다는 점과 관련이 있습니다.

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신생아의 피부낭종

신생아의 피부모양은 배아발생이 제대로 이루어지지 않아 나타나는 현상으로, 세 개의 배아층이 모두 세포를 분리하여 비정상적이고 비정형적인 영역(천골, 배아강의 융합)으로 나뉜다.

신생아의 피부낭종(신생아기형종, 피부낭종)은 진단된 모든 종양 사례의 22-24.5%에서 발견되며, 대개 다음과 같은 백분율 비율로 국소화됩니다.

• 천골미골 기형종 – 37-38%
• 신생아 여아, 난소 – 30-31%
• 머리 – 10-12%
• 종격동 부위 – 4-5%
• 복막후 국소화 – 9-10%
• 기타 구역 – 3-4%

피부종양은 주로 여아에게 발생하며, 남아보다 4배 더 흔하게 발생합니다.

신생아의 유피낭종은 항문과 미골 사이의 천골 부위에 가장 흔히 발생하기 때문에 분만 중 신생물 부위에 외상성 혈관종이 발생할 수 있습니다. 또 다른 합병증은 미골 유피낭종이 주로 여아에서 발견되며, 종양이 골반 부위를 채울 수 있지만 뼈 조직을 손상시키거나 파괴하지 않는다는 것입니다. 이러한 기형종의 90%는 임신 22-1주에서 34-1주 사이에 초음파 검사를 받을 때 자궁 내에서 발견된다는 점에 유의해야 합니다. 초음파 또는 MRI에서 자궁이 과도하게 커져 있고 태아의 천골 부위에 균질한 덩어리가 보입니다. 태아 낭종이 큰 경우, 낭종 파열과 같은 합병증 발생 가능성을 배제하기 위해 제왕절개술이 시행됩니다.

신생아의 피부낭종은 위치에 따라 다음과 같은 특징을 보입니다.

1. 신생아 남아의 고환 유피낭종은 여아의 성숙 난소 기형종과 달리 거의 100% 양성입니다. 이러한 형성은 매우 드물며 유전적 요인과 관련이 있을 가능성이 높다는 점에 유의해야 합니다. 이 낭종은 피지선, 지방, 표피 성분을 함유하고 있으며, 연골, 뼈 성분은 아직 외과적 시술에서 발견되지 않았습니다. 유피낭종은 생후 첫 주부터 발견되며, 드물게는 생후 1년 반까지 발견됩니다. 일반적으로 유피낭종은 매우 느리게 발생하고 커지므로, 2~3세가 되면 가능한 한 빨리 관찰하고 수술해야 합니다. 장기 보존 수술을 시행하며, 치료 결과와 예후는 100% 양호합니다.
2. 후복막강의 유피종 형성은 생후 1년까지도 관찰됩니다. 이러한 기형종은 대부분 여아에게 발생하며, 종양은 최대 4~5cm까지 커질 수 있고 주변 장기를 압박하여 아이는 끊임없이 울고 배가 팽팽해지는 등 그에 따른 반응을 보입니다. 유피종은 촉진과 초음파 검사를 통해 잘 진단됩니다. 수술은 종양이 큰 경우에만 시행되며, 작은 낭종은 관찰이 필요합니다.
3. 구강 유피종 또는 인두 기형종(폴립)은 생후 첫 주부터 눈에 띄는 양성 종양입니다. 이러한 유피종은 인두 상부 돔에 위치하며, 다양한 내용물(미숙아 입자, 배아 조직의 일부)이 담긴 피막으로 구성됩니다. 낭종은 턱 부위의 상악골 영역, 즉 인두에 위치할 수 있습니다. 구강 유피종은 아이가 세 살이 되면 수술을 하고, 큰 낭종은 합병증 위험이 수술적 개입보다 훨씬 높기 때문에 조기에 제거할 수 있습니다.
4. 신생아 뇌의 유피낭종은 매우 드물며, 일반적으로 늦은 나이에 진단됩니다. 유피낭종은 대개 느리게 자라며 무증상으로 발생하기 때문입니다. 낭종 형성을 위한 검사의 적응증으로는 신생아의 선천적 질환, 내분비 질환, 또는 자궁 내 기간 동안 발견되는 기타 이상 소견이 있습니다.
5. 여아의 유피낭종은 후기에 진단되는 경우가 많습니다. 신생아의 경우, 이러한 질환은 임상적 증상 없이 발생합니다. 복부의 비정상적인 팽창과 아이의 울음은 잠재적인 징후일 수 있습니다. 이러한 경우, 아이의 소화기관 및 골반 장기 질환 여부를 검사합니다.
6. 천미골 유피종은 자궁 내 단계에서 이미 확인되며, 출생 직후 명확하게 관찰됩니다. 임상 증상은 낭종의 위치(외부 또는 내부)에 따라 직접적으로 달라집니다. 외부 낭종은 일반적으로 크기가 더 크며, 출산 과정을 방해할 수도 있습니다. 엉덩이 사이 중앙에 위치한 종양은 대부분 미골과 유착되어 있으며, 외부-내부 낭종은 직장과 배변을 압박하고 배뇨 장애를 유발하여 요실금과 대변 실금을 유발합니다. 미골 유피종은 염증, 화농, 악성 종양으로 발전할 위험이 매우 높기 때문에 수술로만 치료하며, 가능한 한 빨리 시행해야 합니다. 특별한 금기 사항이 없다면 생후 2개월부터 수술을 시행합니다.

신생아의 유피낭종은 매우 드문 현상입니다. 천골의 양성 종양은 출생아 26,000명 중 1명꼴로 발생하기 때문입니다. 유피낭종은 양성 종양으로 간주되며, 적절한 시기에 제거하면 예후가 비교적 좋습니다.

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어린이의 피부낭종 증상

다른 양성 종양과 마찬가지로, 유피낭종은 대부분 오랫동안 임상적 징후를 보이지 않습니다. 소아 유피낭종 증상은 신생아기에 육안으로 확인되거나, 비대, 염증, 화농, 주변 장기 압박 등을 통해 진단됩니다. 유피낭종의 임상 양상은 낭종의 위치, 크기, 그리고 소아의 나이와 관련이 있습니다. 유피낭종은 대부분 두부(눈, 콧등, 귀, 눈썹상부, 구강, 목, 후두부), 쇄골, 미골에 위치하며, 드물게는 종격동, 복막후 공간에도 위치합니다. 유피낭종은 난소나 고환에도 위치할 수 있습니다.

어린이의 피부낭종의 증상은 다음과 같습니다.

• 생후 1년차 어린이의 경우 위에 언급된 장소 중 하나에 조밀하고 탄력 있는 구조물이 나타납니다.
• 종양은 둥근 모양입니다.
• 피부낭종은 밀도가 높고 탄력이 있습니다.
• 낭종은 피부와 밀접하게 연결되어 있지 않으며 피부와 융합되어 있지 않습니다.
• 피부돌기를 만져보면 통증이 느껴지지 않습니다.
• 낭종 위의 피부는 충혈되지 않고, 정상적인 색깔이며, 궤양, 발진 등이 없습니다.
• 피부돌기가 머리(두개골)에 위치하면 약간 안쪽으로 움푹 들어간 것처럼 보일 수 있습니다.
• 피부모양 피지선은 오랫동안 크기가 커지지 않을 수도 있고, 크기가 멈출 수도 있습니다.
• 꼬리뼈 피부돌기는 눈에 보이는 것 외에도 배뇨 및 배변에 문제를 일으킬 수 있습니다(대변이 리본처럼 보임).
• 눈의 피부조직(안구, 눈꺼풀)은 시력을 손상시킬 수 있습니다.

여아의 유피양 난소 낭종은 종양이 커질 경우 복통으로 나타날 수 있습니다. 또한, "급성 복부" 증상은 낭종 줄기의 꼬임으로 인해 발생합니다.

소아 유피종양의 임상 증상은 일반적으로 낭종 증가, 염증, 화농이 동반된 경우에만 나타납니다. 크기가 작은 양성 유피종은 소아의 건강을 악화시키지 않으며, 내부 장기의 기능 장애를 유발하지 않습니다. 오히려 단순 유피종은 소아와 부모 모두에게 불편을 주는 미용상, 눈에 띄는 결함입니다. 종양이 거의 완전히 양성이더라도, 유피종이 악성 종양으로 자랄 위험이 1~2% 있으므로 발견된 유피종은 제거해야 합니다.

소아의 피모낭종 진단

유피종은 전형적인 국소화와 이 유형의 모든 생식 세포 종양이 촉진 시 특징적인 일관성을 보이기 때문에 어려움 없이 진단할 수 있습니다. 유일한 어려움은 눈썹과 코뼈 부위의 종양 형성을 정확하게 판단하는 것일 수 있는데, 전두엽 탈장은 시각적으로나 촉진 감각으로 유피종과 매우 유사하기 때문입니다. 뇌종양과의 차이점은 압박 시 통증과 엑스레이에서 드러난 두개골의 일부 골 결손입니다. 지방종 또한 유피종 낭종과 매우 유사하지만, 다소 부드럽고 이동성이 높으며 경계가 명확하지 않습니다. 유피종 낭종과 같은 부위에 국한될 수 있는 죽종은 촉진 시 이동하고 이동성이 있으며 피부와 융합됩니다.

어린이의 피부낭종을 진단하는 데 관련된 주요 단계는 다음과 같습니다.

• 기억 정보 수집.
• 일반적인 임상 검사(진찰, 촉진).
• 낭종의 위치를 지정합니다.
• 종양과 주변 장기 사이의 관계를 명확히 합니다(소화기 문제, 시력 문제, 두통 등의 증상이 있습니까?).

다른 신생물과 피모종 구별:

• 코의 다리 - 뇌의 탈장으로 인해 눈의 비대칭과 맥박이 특징입니다.
• 목 - 삼키면 움직이는 내측 및 외측 선천성 낭종이 있습니다.

1. 기구를 이용한 검사 방법(경피적 천자)이 가능합니다.
2. 엑스레이.
3. 필요한 경우 컴퓨터 단층촬영을 실시합니다.
4. 지시된 대로 혈관조영술을 실시합니다.
5. 초음파를 이용하면 피부돌기와 주변 장기 사이에 연결이 있는지 확인할 수 있습니다.

아이의 피부낭종을 시기적절하게 진단하면 성장 과정을 멈출 수 있을 뿐만 아니라 화농성을 포함한 염증과 악성 종양으로 발전할 잠재적 위험 등 모든 위험과 합병증을 배제할 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

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소아의 피부낭종 치료

거의 모든 양성 종양은 수술로 치료합니다. 작은 유피낭종은 관찰 후, 금기 사항이 없는 경우 가능한 한 빨리 종양을 제거합니다. 약물 치료, 물리 치료, 또는 민간 요법은 효과가 없습니다. 소아 유피낭종 치료는 부모의 반대에도 불구하고 수술로만 이루어져야 합니다. 성숙 기형종(유피낭종이라고도 함)은 거의 99%가 양성 종양이며, 암으로 발전할 위험이 1~1.5%에 불과하지만, 모든 위험을 피하기 위해서는 유피낭종을 근본적으로 중화하는 것이 필수적입니다. 또한, 낭종 자체의 내용물 때문에 다른 방법으로는 치료할 수 없습니다. 낭종 피막에는 흡수될 수 있는 액체나 성분이 없으며, 표피, 뼈, 머리카락, 지방, 심지어 치아의 일부까지 포함되어 있습니다. 이 모든 것을 제거하기만 하면 됩니다.

어린이의 경우 수술은 생후 6개월부터 시행하며, 적응증이 있는 경우, 예를 들어 꼬리뼈의 피모낭종의 경우 생후 1개월에 제거 수술을 시행할 수 있습니다.

소아의 유피낭종 치료에는 종양이 작고 기능 장애를 일으키지 않으며, 발달이 멈췄고, 눈에 띄는 미용적 결함이 아닌 경우 장기적인 관찰이 필요할 수 있습니다. 그러나 거의 모든 의사는 사춘기 호르몬 변화로 인해 낭종이 커지거나 염증이 생겨 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로, 가능한 한 빨리 유피낭종을 제거할 것을 권장합니다. 아이의 부모는 유피낭종이 양성 종양이지만, 악성 종양일 위험이 있다는 점을 기억해야 합니다.

어린이의 피모낭종 제거

피부근육 제거 수술은 다음 요인에 따라 다양한 방법으로 시행될 수 있습니다.

• 아이의 나이.
• 유전적 요인
• 낭종의 국소화.
• 교육의 규모.
• 피모낭의 상태는 염증이 있고, 화농성이 있으며, 합병증이 없습니다.
• 금기사항의 존재 또는 부재.
• 위험 비율 평가 - 수술 및 피부모세포종 발생 시 발생할 수 있는 합병증은 간단한 관찰을 통해 평가합니다.

소아의 유피낭종 제거는 병원과 외래 모두에서 시행할 수 있습니다. 외과적 시술의 핵심은 건강한 조직 경계 내에서 낭종을 절제하는 것입니다. 6-7세 미만 소아에게는 전신 마취(삽관)가 권장되며, 6-7세 이상 소아의 경우 국소 마취로 낭종을 제거할 수 있습니다. 유피낭종이 작고 국소화가 가능하다면, 작은 천자나 절개를 통해 낭종을 적출하고 피막과 함께 제거하는 부드러운 수술을 시행합니다. 그 후 미용적 봉합을 시행하고 소아를 병동으로 이송합니다.

유피양에 염증이 생기고 화농이 진행되었으며, "급성 복부"의 임상적 소견을 동반하는 경우(여아의 난소 유피양이나 복막후낭종일 수 있음)에는 긴급 수술을 시행합니다. 화농성 낭종을 절개하고 절제한 후 배액관을 삽입합니다. 이러한 경우 수술적 절개 부위의 치유에는 시간이 더 오래 걸리지만, 아이는 일주일 후에 퇴원할 수 있습니다.

재발은 매우 드물며 캡슐 제거 품질이 좋지 않거나, 캡슐 제거가 불완전하여 발생합니다.

아이의 유피낭종 제거는 복잡하거나 생명을 위협하거나 합병증을 유발하는 수술이 아닙니다. 부모의 두려움은 아기에 대한 불안감과 발생 가능한 위험에 대한 우려로 설명될 가능성이 더 높습니다. 이러한 병리의 위험은 종양의 수술적 제거를 지연시키거나 거부하는 것으로 볼 수 있습니다. 왜냐하면 이 종양은 청소년기에 크기가 커져 내부 장기 기능을 저해하거나 악성 종양으로 발전할 가능성이 있기 때문입니다.