어린이와 성인의 혈관 섬유종: 원인, 치료법

"혈관섬유종"이라는 용어는 결합 조직 섬유가 존재하는 혈관종 또는 혈관망이 관통하는 섬유종으로 분류될 수 있는 모든 종양을 지칭합니다. 이러한 신생물에는 섬유성 구진, 피지선종, 조갑 섬유종, 진주구진, 쾨넨 종양 등이 있습니다.

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역학

• 혈관섬유종은 비교적 자주 진단됩니다.
• 이 종양은 연령에 관계없이 발생할 수 있지만, 40세 이상의 환자에게서 더 자주 발견됩니다.
• 혈관섬유종은 인종과 관계없이 발생합니다.
• 신생물의 확산은 남녀 환자 모두 동일합니다. 그러나 청소년기에는 남자아이가 발병할 가능성이 더 높습니다.

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원인 혈관 섬유종

전문가들은 혈관섬유종과 같은 질병의 정확한 원인을 밝히지 못하고 있습니다. 이 병리의 원인을 설명하는 데 사용되는 몇 가지 이론이 있습니다.

• 호르몬 이론.

청소년기 아동에게서 이 질환이 빈번하게 진단되는 것은 특정 위험 요인이 호르몬 불균형일 가능성을 시사합니다. 그러나 이러한 가정에 대한 정보는 모순적입니다. 일부 과학자들은 호르몬 불균형의 부정적 영향 가능성을 인정하지 않는 반면, 다른 과학자들은 생식선 기능의 관련성을 확인합니다. 전문가들은 아직 최종 결론을 내리지 않았습니다.

• 유전학 이론.

이 가정은 가장 흔한 가정 중 하나로 간주됩니다. 신생물 세포에서 Y 염색체와 X 염색체의 완전 또는 부분적 결손이나 파괴에 대한 정보는 이를 뒷받침합니다. 이러한 결론은 최종적인 것이 아니며 추가 연구가 필요합니다.

• 연령 영향 이론.

일부 전문가는 이 질병이 연령에 따른 신체 변화의 결과라고 보는 경향이 있습니다.

또한, 특정 요인이 질병의 발병에 영향을 미친다는 의견도 있습니다.

혈관섬유종이 발생할 수 있는 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 얼굴, 머리, 코 등의 부상
• 염증성 질환, 특히 만성 염증(예를 들어, 만성 부비동염 등)
• 유해 물질의 존재, 열악한 생태계, 용납할 수 없는 생활 방식 등

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병인

혈관섬유종은 거의 모든 연령대, 모든 성별, 모든 인종의 사람에게 발생할 수 있습니다.

비인두에서 가장 흔한 신생물인 혈관섬유종은 인두 주근막을 기저로 하여 발생하는 기저 또는 기저접형동형 종양입니다. 종양은 접형골 표면 및/또는 사골 후방 세포 영역(접형사골형)을 덮습니다.

어떤 경우에는 익구개와(pterygopalatine fossa)에서 시작하여 비강과 턱 뒤쪽 공간으로 퍼지기도 합니다. 이러한 유형의 혈관섬유종은 익상악변형 종양으로 진단됩니다.

이 신생물은 양성으로 간주되지만, 종종 빠르게 성장하여 주변 조직, 공동, 부비동을 침범합니다. 특히 두개강 내로 성장한 혈관섬유종은 매우 위험합니다.

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조짐 혈관 섬유종

혈관섬유종은 3~15mm 크기의 작은 단일 결절로, 윤곽이 뚜렷하고 탄력 있는 구조를 가지고 있습니다. 결절의 색깔은 분홍빛이 도는 노란색에서 갈색까지 다양합니다.

결절은 일반적으로 주변 조직보다 약간 위로 솟아 있습니다.

어떤 경우에는 결절이 풍부한 모세혈관 네트워크를 가지고 있으며 반투명한 구조를 가지고 있습니다. 이는 현미경으로 볼 수 있습니다.

종양은 대부분 상기도의 점막 조직이나 상지 또는 하지에서 발견되며, 장기(예: 신장)에서 발견되는 경우는 드뭅니다.

신생물의 초기 징후는 위치에 따라 다릅니다. 예를 들어, 비인두가 침범되면 환자는 코로 숨쉬기 어려움을 호소하다가, 완전히 없어질 때까지 지속됩니다. 코막힘은 한쪽에만 발생하여 점차 악화될 수 있습니다. 그러나 비강 점안액으로는 이 문제를 해결할 수 없습니다.

시간이 지남에 따라 (깨어 있을 때에도) 코골이, 목 건조감, 편측성 또는 양측성 청력 손실이 나타납니다. 잦은 두통과 갑작스러운 코피가 발생할 수 있습니다.

혈관섬유종은 초기 단계에서 항상 혈액 검사의 변화로 나타나는 것은 아닙니다. 대부분의 환자에서 적혈구와 헤모글로빈 수치 감소와 같은 빈혈 징후는 병리학적 후기 단계에서 이미 발견됩니다.

어린이의 혈관섬유종은 아데노이드의 증상과 유사할 수 있으므로, 어린 시절에는 이러한 병리를 감별하는 것이 일반적입니다.

소아의 경우 비골화 섬유종과 골간부 결손이 가장 흔히 진단되는 골격 병리입니다. 이는 소아 환자에게 비교적 흔한 골격 병리입니다.

종양이 커짐에 따라 환자의 건강이 악화됩니다. 수면 장애, 식욕 부진, 얼굴 생김새 변화(변형 및 비대칭 발생 가능)가 나타납니다.

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무대

청소년 혈관섬유종은 일반적으로 여러 단계로 구분됩니다.

1. 이 종양은 성장이 제한되어 있으며 비강 너머로 퍼지지 않습니다.
2. 이 종양은 익구개와 또는 비강동으로 자랍니다.
3. 종양은 두개내 성장 없이(단계 ) 또는 경막외 성장과 함께(단계 ) 안와 또는 관자놀이 하부로 확장됩니다.
4. 이 종양은 해면동, 뇌하수체 또는 시신경 교차를 침범하지 않고 경막 내에서 성장하는 경우(단계 ) 또는 나열된 영역을 침범하는 경우(단계 )를 특징으로 합니다.

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양식

이 질병의 종 분류는 종양의 국소화와 구조적, 병인학적 특징과 관련이 있습니다.

• 비인두 혈관섬유종은 혈관과 결합 조직으로 구성된 양성 종양으로 비인두강에서 발생합니다. 코 혈관섬유종과 같은 질환은 대부분 청소년기 남자아이에게서 발견되므로 "소아 혈관섬유종"이라고도 불리며, 소아 환자에서 가장 흔한 신생물입니다.
• 피부의 혈관섬유종은 종종 혈관종으로 오인됩니다. 혈관종은 사마귀처럼 생긴 결합 조직 형성물입니다. 이러한 종양은 대개 둥글고 기저부가 있으며 피부 깊숙이 침투합니다. 상지와 하지, 그리고 목과 얼굴에 가장 흔히 발견됩니다. 주로 30~40대 여성이 이 질환을 앓습니다.
• 후두 혈관섬유종은 성대를 차지하는 양성 종양입니다. 이 질환의 유사 용어는 성대 혈관섬유종입니다. 이 종양은 붉은색 또는 푸른색을 띠고, 구조가 고르지 않으며, 줄기에 위치합니다. 이 질환의 초기 징후는 특징적인 쉰 목소리에서 시작하여 완전히 목소리를 잃을 때까지입니다.
• 얼굴 혈관섬유종은 다양한 부위에 발생하며, 모든 연령대에서 발견될 수 있습니다. 이 질환의 주요 임상 증상은 작고, 조밀하거나 탄력 있는 종양이 갑자기 나타나는 것입니다. 일반적으로 다른 증상은 없습니다. 종양이 지속적으로 건드려지거나 손상되면 출혈이 발생하고 빠르게 커질 수 있습니다. 종양은 종종 코나 귀, 눈꺼풀에서 발견됩니다.
• 결절성 경화증 환자의 안면 혈관섬유종은 이 병리의 전형적인 증상입니다. 결절성 경화증은 유전성 신경외배엽성 질환으로, 주요 증상은 발작, 정신 지체, 그리고 혈관섬유종과 같은 신생물의 출현입니다. 신생물은 결절성 경화증 환자의 절반 이상에서 발견되며, 4세 이후에 발견될 수 있습니다.
• 두정골 기저부 혈관섬유종은 가장 드물지만 동시에 가장 심각한 형태의 질환으로, 두정골 기저부의 뼈 구조에 양성 종양이 형성됩니다. 이 질환은 비강 및 인두 부위의 비대성 및 염증성 병변과 유사하기 때문에 조기 진단이 어렵습니다. 이러한 유형의 혈관섬유종은 두정골의 파괴와 함께 빠르게 성장하여 인근 해부학적 뇌 구조로 전이되는 경향이 있습니다. 환자의 대다수는 7세에서 25세 사이의 소년과 젊은층입니다.
• 연조직 혈관섬유종은 피부, 유선, 힘줄에 발생하는 경우가 많습니다. 사지, 몸통, 얼굴, 목의 연조직이 주로 영향을 받습니다. 경우에 따라 자궁, 난소, 폐, 유선 등 내부 장기에도 종양이 발생하기도 합니다.
• 신장 혈관섬유종은 양성 종양으로, 장기간 아무런 증상 없이 지속될 수 있습니다. 드물게 신장에 통증이 발생하여 발견되기도 합니다. 이 질환은 수술로 완치되며, 종양의 크기가 작다면 종양의 동적 추적 관찰이 가능합니다.

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합병증 및 결과

혈관섬유종과 같은 신생물 자체는 양성 그룹에 속하며, 극히 드문 경우에만 질병이 악성으로 변할 수 있습니다.

그러나 종양은 종종 빠르게 진행됩니다. 종양의 빠른 성장은 주변 구조물의 파괴를 유발할 수 있으며, 뼈와 같은 치밀한 조직조차도 손상됩니다. 따라서 빠른 종양 성장은 장기간의 대량 출혈(종종 반복적), 안면 부위의 변형, 호흡 및 시각 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 혈관섬유종 합병증을 예방하기 위해서는 신생물의 존재를 신속하게 확인하고 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다.

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진단 혈관 섬유종

질병 진단에는 고유한 특징이 있습니다. 우선, 검사 중 의사는 병리학적 소견의 수와 그 특징을 면밀히 살펴봅니다. 환자에게는 가족 및 친척에게 유사한 병리학적 소견이 있는지, 가까운 사람에게서 악성 질환이 발견되었는지, 중추신경계 질환의 가능성에 대해 질문합니다.

여러 개의 종양 병소가 발견되면 환자는 결절성 경화증이나 MEN I에 대한 검사를 받는 것이 좋습니다.

혈액 검사는 체내 빈혈과 염증을 나타냅니다. 따라서 헤모글로빈 수치가 80g/L로 감소하고 적혈구 수가 2.4/10¹²/L로 감소할 수 있습니다. 혈액 생화학 검사에서는 총 단백질과 알부민이 감소하는 반면, ALT, AST, 알칼리성 인산분해효소 수치는 증가하는 경우가 많습니다.

조직 생검은 현미경을 사용하여 조직의 일부를 연구하는 것으로, 이를 통해 신생물의 양성 여부를 정확하게 판단할 수 있습니다.

또한, 의사는 악성 종양을 배제하기 위해 특정 종양 표지자에 대한 혈액 검사를 처방하는 경우가 많습니다.

추가적인 기기 진단에는 섬유경 검사나 내시경 검사가 포함되는 경우가 많습니다. 이러한 시술은 내시경이라는 특수 장치를 사용하여 수행되며, 이를 통해 비인두와 같은 공동에서 종양을 발견하고 검사할 수 있습니다. 이 방법은 종양의 표층 상태를 평가하고, 혈관망을 시각화하며, 염증 반응의 존재 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다.

안타깝게도 이 상황에서는 방사선학적 검사가 정보를 제공하지 못합니다. 이 방법을 사용하면 종양의 존재를 확인할 수는 있지만, 혈관섬유종과의 감별 진단은 불가능합니다.

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감별 진단

감별진단은 혈관종, 혈관평활근종, 해면상 혈관종, 편평색소모반, 오슬러-렌두병, 혈관각화종, 편평세포암 등 으로 시행합니다.

치료 혈관 섬유종

대부분의 경우, 혈관섬유종 환자에게는 수술적 치료가 처방됩니다. 수술적 개입의 규모와 유형은 병변의 단계와 위치를 고려하여 결정됩니다.

종양이 상당히 퍼져 있고 많은 혈관이 관통되어 있는 경우, 수술 중 및 수술 후 출혈 위험을 줄이기 위해 환자를 미리 준비시키는 것이 필요할 수 있습니다.

치료에는 다음과 같은 방법이 포함될 수 있습니다.

• X선 혈관내 폐색술은 완전한 수술적 중재가 불가능할 때 방사선 치료의 초기 단계로 사용됩니다. 이 방법을 사용하면 수술 중 혈액 손실량을 줄일 수 있습니다.
• 방사선 치료는 혈관섬유종 환자의 약 50%에서 효과가 있지만, 많은 합병증을 동반할 수 있습니다. 따라서 완전한 수술적 처치가 불가능한 경우에만 사용됩니다.

약

약물 치료는 혈관섬유종의 주요 통증 증상을 없애고, 환자의 수명을 연장하고 완화하는 것을 목표로 합니다.

• 통증이 발생하면 바랄긴이나 노-샤파를 하루 최대 3회, 1~2정씩 복용하는 것이 좋습니다. 치료 기간은 1주에서 4주입니다.
• 장기 기능을 개선하고 혈관을 강화하기 위해 스티몰은 하루 두 번 1팩씩 처방되며, 종합 비타민제인 듀오빗은 4주 동안 하루 2정을 복용하거나, 비트럼은 4~12주 동안 하루 1정을 복용합니다.

필요에 따라 개별적인 복합 항암화학요법이 시행됩니다. 다음과 같은 치료가 제공될 수 있습니다.

• 아드리아마이신, 사르콜리신 및 빈크리스틴의 조합
• 빈크리스틴, 데카르바진, 아드리아마이신, 사이클로포스파마이드의 조합.

예를 들어, 이러한 치료는 수술 전 및/또는 수술 후에 사용될 수 있습니다.

비타민

비타민 요법 없이는 혈관섬유종에 대한 고품질 치료는 상상할 수 없습니다. 특정 비타민 섭취는 종양 성장에 영향을 미치지 않지만, 혈관을 강화하고 빈혈을 예방하며 면역 체계를 정상화하는 데 도움이 됩니다.

• 비타민 A는 2차 감염을 예방하고, 조직의 탄력을 개선하며, 회복을 촉진합니다. 이 비타민은 식물성 식품을 섭취하거나 약국에서 유성 비타민 용액이 든 캡슐을 구매하여 섭취할 수 있습니다.
• 토코페롤은 혈관 내 혈전 생성을 예방하고, 조직을 회복하고 재생시킵니다. 이 약은 처방전 없이 모든 약국에서 구입할 수 있으며, 버터, 해바라기유, 견과류, 씨앗류, 우유 등의 제품에도 함유되어 있습니다.
• 아스코르브산은 신체의 회복 반응을 조절하고 호르몬 생성을 정상화합니다. 아스코르브산은 비타민 제제나 베리류, 사과, 키위, 감귤류, 채소, 양배추 등의 식품에서 얻을 수 있습니다.
• 비타민 B는 신경내분비 기능을 조절합니다. 육류, 견과류, 우유를 섭취하면 충분한 양을 섭취할 수 있습니다.
• 비타민 K는 혈액 응고를 개선하고 경미한 출혈을 예방합니다. 이 비타민은 많은 종합 비타민제와 단일 제제에 함유되어 있습니다.

물리치료 치료

혈관섬유종증의 경우, 종양에 대한 약물의 효과를 강화하기 위해 물리치료를 처방할 수 있습니다. 종양 파괴 효과가 종종 처방되는데, 광역학, 고강도 레이저 치료, 데시미터 치료, 초음파 등이 있습니다. 동시에, 세포 용해법을 사용할 수 있으며, 특히 세포 증식 억제 전기영동법을 사용할 수 있습니다.

혈관섬유종과 같은 신생물을 제거하기 위한 수술을 받은 환자의 복잡한 치료에는 다음과 같은 물리치료 방법이 포함됩니다.

• 면역억제 시술(면역억제제를 사용한 전기영동)
• 화학적 변형 시술(저주파 자기 치료).

식물인간 장애를 정상화하기 위해 전기수면요법, 경두개 전기진통술, 저주파 자기치료, 아연도금이 사용됩니다.

혈관섬유종을 완전히 제거한 후에는 물리치료에 대한 금기 사항이 일반적입니다.

민간요법

종양인 혈관섬유종을 제거하려면 식단에 주의를 기울이는 것이 좋습니다. 특정 음식은 질병의 확산을 막는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 토마토는 우리 식탁에 자주 오르는 식재료입니다. 전문가들은 매일 큰 토마토 다섯 개를 먹고, 요리에 토마토 페이스트나 주스를 곁들이는 것도 좋다고 조언합니다.
• 비트 주스와 꿀을 같은 양으로 섞어서 하루 세 번, 식사 전에 100ml씩 마시는 것이 좋습니다.
• 호두는 껍질째 으깨서 끓는 물에 넣고 15분간 우려냅니다. 물 1리터당 호두 300g을 우려냅니다. 1큰술씩 하루 세 번 복용합니다.

또한, 고기와 소금의 섭취를 엄격히 제한하는 것이 좋습니다.

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한방 치료

한방 치료는 혈관섬유종에 대한 주요 약물 치료를 효과적으로 보완합니다. 가정에서 사용하기에 가장 효과적인 레시피는 다음과 같습니다.

• 독 당근 기반 연고.

식물의 꽃차례를 으깨어 바셀린 오일과 같은 비율로 섞습니다. 환부에 3일에 한 번씩 윤활제를 바릅니다.

• celandine에서 추출한 약재.

애기똥풀 즙(1큰술)을 짜서 물 1/4컵에 희석하여 매일 복용하세요. 하루 한 번, 한 방울씩 복용하여 25방울까지 늘리세요. 그 후에는 매일 한 방울씩 줄이세요.

• 쐐기풀.

쐐기풀에 끓는 물을 붓고 2시간 동안 우려냅니다(쐐기풀 3큰술에는 끓는 물 0.5리터가 필요합니다). 100ml씩 하루 4번 마십니다.

동종 요법

혈관섬유종에 대한 동종요법 치료제로는 아브로타눔(Abrotanum), 아시덤 플루오리쿰(Acidum fluoricum), 칼슘 플루오리쿰(Calcium fluoricum) 등이 있습니다. 이러한 처방은 편평한 피부 종양과 빠르게 성장하지 않는 작은 종양에 효과적인 것으로 간주됩니다.

빠르게 자라는 종양의 경우 전통적인 치료가 필수적입니다.

• _{아브로타눔은 D 4} -C ₃₀ 용액 형태로 사용됩니다.
• _{Acidum fluoricum은 C 6} (D ₁₂ ) – C ₃₀ 용액에 담겨 섭취됩니다.
• 불소화칼슘은 정제 형태로 C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ 시리즈에 사용됩니다.

덜 자주, Carbo animalis와 Natrium sulfate가 함유된 정제 C ₆ (D ₁₂ )이 처방됩니다.

이러한 유형의 치료법은 단독으로 사용해서는 안 됩니다. 전통 치료사와 동종요법 의사 모두와 상담하는 것이 매우 중요합니다.

수술적 치료

현재 혈관섬유종과 같은 종양을 제거하는 데는 수술적 개입이 사실상 유일하게 신뢰할 수 있는 방법입니다. 수술은 일반적으로 경화 치료 전 단계 이후에 시행됩니다.

신생물에 대한 접근 방법은 그 위치에 따라 달라집니다. 예를 들어, 비인두 또는 두개골 기저부 종양의 경우, 연구개 또는 경구개, 비강, 안면골을 통해 접근하는 것이 가능합니다.

혈관섬유종이 두개골, 뇌, 익구개와 또는 기타 수술이 불가능한 부위(예: 시신경, 시교차 및/또는 터키안)까지 깊이 자라면 수술을 시행하지 않거나 혈관섬유종을 부분적으로 제거합니다. 안타깝게도 이러한 경우는 드물지 않습니다. 부분 절제술을 시행한 환자의 10~40%에서 종양이 재발합니다.

두부 종양 제거 수술의 가능한 결과 중 하나는 미용적 결함의 발생입니다. 때때로 환자들은 바로 이러한 이유로 수술을 거부합니다.

수술적 치료 외에도 호르몬 치료, 냉동 파괴술, 레이저 응고술, 항암 화학요법 등의 방법이 혈관섬유종 치료에 사용될 수 있습니다. 이러한 방법들은 현재 효과가 없는 것으로 간주되며, 극히 드물게 사용됩니다.

예방

혈관섬유종을 예방하려면 건강한 생활 방식을 유지하고 현명하고 건강하게 식사하는 것이 좋습니다.

인체에는 한 가지 특징이 있습니다. 충분한 휴식과 양질의 수면을 취하고, 자극 요인(스트레스, 나쁜 습관, 해로운 방사선 등)이 없다면 병적으로 변형된 세포의 증식을 스스로 저항할 수 있다는 것입니다.

전문의가 정기적으로 예방 검진을 실시하면 질병을 발견하고 적절한 시기에 근절할 수 있습니다.

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예보

스스로 약을 만들어 처방하는 것은 용납할 수 없습니다. 민간요법은 주 치료법의 보조제로만 활용해야 합니다. 이러한 치료법 자체로는 종양을 퇴치하는 데 도움이 되지 않습니다.

혈관섬유종은 퇴행하는 경향이 없습니다. 재발 가능성이 있으므로 외과의는 환자를 면밀히 관찰하면서 종양을 제거합니다.

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