칼만 증후군

이 기사에서는 저긴장성 난소 기능 저하의 한 형태인 칼만 증후군에 대해 논의합니다.

시상하부 기원의 저성선자극호르몬성 무월경은 시상하부에 의한 GnRH 합성의 선천적 또는 후천적 결핍을 배경으로 발생하며, 뇌하수체 기능 부전은 시상하부-뇌하수체 기원이 혼합되어 발생하며, 저성선자극호르몬성 저성선증의 주요 증상입니다.

뇌하수체 생성에 따른 저성선자극호르몬성 무월경은 수술, 외상, 출혈, 신경감염, 중독, 감염성 병변으로 인한 후천성 성선자극호르몬 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상에서 의사들은 "빈 터키안장 증후군", 즉 쉬한 증후군과 같은 병리학적 질환을 가장 자주 접하게 되는데, 이 증후군은 출산 및 유산 중 출혈이나 세균성 쇼크 후 뇌하수체 전엽에 발생하는 괴사성 변화의 결과로 발생합니다.

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역학

칼만 증후군(후각생식기 이형성증)은 여성에게 1:50,000의 빈도로 발생합니다.

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칼만 증후군의 원인은 무엇입니까?

선천성 GnRH 결핍 - 칼만 증후군(후각생식기 이형성증) - 시상하부 발달 장애로, GnRH 결핍과 그로 인한 생식선자극호르몬 결핍으로 나타납니다. 이 질환의 동반 증상으로는 후각 장애, 즉 후각구의 부분적 또는 완전한 무형성으로 인한 후각저하증 또는 무각증이 있습니다.

칼만 증후군은 어떻게 나타나나요?

저후각증 외에도 원발성 무월경이 관찰되며, 이로 인해 원발성 불임이 발생합니다. 체형은 환관형이며, 유선의 중등도 발달은 거의 관찰되지 않습니다. 부인과 검사 결과, 외부 생식기는 발육 부전 상태이며, 이차 성징은 나타나지 않고, 자궁과 난소는 약간 축소되어 있어 성적 유아증을 시사합니다.

칼만 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

호르몬 검사 결과 LH, FSH 및 에스트라디올 수치가 낮고 프로락틴 수치는 정상인 것으로 나타났습니다.

칼만 증후군 진단 기준:

• 저성선자극호르몬성 저성선증
• 무각증/감각증
• MRI로 확인된 후각구 위축
• GnRH 작용제에 대한 양성 반응.

감별진단

다른 형태의 저성선자극호르몬 난소 기능저하증에 대해서는 감별진단을 실시합니다.

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치료

호르몬 대체 요법이 필요합니다.

생식력 회복은 생식선자극호르몬과 GnRH 작용제를 사용하여 수행됩니다.

메노트로핀은 75~150IU를 동시에 근육 주사합니다. 월경주기 3일째부터 우세한 난포의 직경이 18mm에 도달할 때까지 하루 1회 또는 폴리트로핀 알파는 75~150IU를 동시에 피하 주사합니다. 월경주기 3일째부터 우세한 난포의 직경이 18mm에 도달할 때까지 하루 1회

+ (수업 완료 후)

인간绒모막성선자극호르몬을 10,000IU씩 1회 근육 주사한다.

LH > 15 IU/L인 경우:

트립토렐린 3.75mg을 월경주기 21일째에 1회 근육주사

+ (수업 완료 후)

폴리트로핀 알파는 월경주기 3일째부터 우세 난포의 직경이 18mm에 도달할 때까지 75-150 ME를 1일 1회 동시에 피하주사한다.

+ (수업 완료 후)

융모막 가나도트로핀 5,000~10,000 IU를 1회 근육 주사합니다. 메노트로핀과 폴리트로핀 알파의 용량 적절성은 난포 성장 속도(정상적으로 하루 2mm)를 통해 평가합니다. 난포 성장이 느린 경우 용량을 75 IU씩 늘리고, 성장이 너무 빠른 경우 용량을 75 IU씩 줄입니다.

치료 효과 평가

치료의 효과는 월경과 유사한 출혈이 나타나고 생식 능력이 회복되는지에 따라 평가됩니다.

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