파종 성 혈관 내 응고 증후군 (DIC): 원인, 증상, 진단, 치료

파종성 혈관내 응고(DIC, 소모성 응고병증, 탈섬유소 증후군)는 순환 혈액에서 트롬빈과 피브린이 현저하게 생성되는 질환입니다. 이 과정에서 혈소판 응집이 증가하고 응고 인자가 소모됩니다. DIC가 느리게(몇 주 또는 몇 달) 발생하면 주로 정맥 혈전증과 색전증 증상이 나타나고, 갑자기(몇 시간 또는 며칠) 발생하는 DIC는 주로 출혈로 나타납니다. 중증 급성 DIC는 혈소판 감소증, PTT(트롬빈 시간) 및 PT(트롬빈 시간) 연장, 피브린 분해 산물 수치 증가, 피브리노겐 감소가 있을 때 진단됩니다. 치료에는 DIC의 근본 원인을 교정하고, 중증 출혈을 조절하기 위해 혈소판, 응고 인자(신선 동결 혈장), 피브리노겐(동결 침전물)을 보충하는 것이 포함됩니다. 헤파린은 DIC가 느리게 진행되는 환자 중 정맥 혈전색전증이 발생했거나 발생할 위험이 있는 환자의 과응고에 대한 치료제(예방제)로 사용됩니다.

원인 DIC

DIC는 일반적으로 조직 인자가 혈액으로 방출되어 응고 연쇄 반응을 시작함으로써 발생합니다. DIC는 다음과 같은 임상 상황에서 발생합니다.

• 태반 박리와 같은 산과적 합병증, 염수로 유도된 약물적 유산
• 자궁 내 태아 사망; 양수 색전증. 조직 인자 활성을 가진 태반 조직이 모체 혈류로 유입됨;
• 감염, 특히 그람 음성 미생물에 의한 감염. 그람 음성 내독소는 식세포, 내피세포 및 조직세포에서 조직인자 활성을 생성합니다.
• 종양, 특히 췌장과 전립선의 점액 생성 선암종, 조직 인자 활동을 노출시키고 방출하는 전골수성 백혈병
• 허혈성 조직 손상과 조직 인자 방출을 초래하는 어떤 원인으로 인한 쇼크.

DIC의 덜 흔한 원인으로는 두부 외상, 화상, 동상 또는 총상으로 인한 심각한 조직 손상; 조직 인자 활성(플라스미노겐 활성제)을 가진 전립선 물질이 순환계로 방출되는 전립선 수술 합병증; 효소가 혈류로 들어가 하나 이상의 응고 인자를 활성화하고 트롬빈을 생성하거나 피브리노겐을 피브린으로 직접 전환하는 뱀 물림; 심각한 혈관 내 용혈; 혈관벽 손상 및 혈액 정체 부위와 관련된 대동맥류 또는 해면상 혈관종(카사바흐-메릿 증후군)이 있습니다.

느리게 진행되는 DIC는 주로 정맥 혈전색전증(예: 심부정맥혈전증, 폐색전증)의 임상 양상으로 나타나며, 때때로 승모판의 박리(vegetation)가 관찰됩니다. 심각한 출혈 증상은 드뭅니다. 반대로, 심각하고 급격하게 진행되는 DIC의 경우, 혈소판 감소증과 혈장 응고인자 및 피브리노겐 수치 감소로 인해 출혈이 발생합니다. 미세혈관 혈전증과 함께 장기 내 출혈은 출혈성 조직 괴사를 유발할 수 있습니다.

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조짐 DIC

DIC가 느리게 진행되면 정맥 혈전증과 폐색전증이 나타날 수 있습니다.

중증의 갑작스러운 파종성 혈관내응고(DIC)에서는 피부 천자 부위(예: 정맥 또는 동맥 천자)에서 지속적인 출혈이 발생하고, 비경구 주사 부위에서 출혈이 발생하며, 심각한 위장관 출혈이 발생할 수 있습니다. 섬유소 용해 시스템에 의한 섬유소 섬유의 느린 파괴는 적혈구의 기계적 파괴와 경미한 혈관 내 용혈을 초래할 수 있습니다. 때때로 미세혈관 혈전증과 출혈성 괴사는 장기 기능 장애 및 다발성 장기 부전을 초래합니다.

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진단 DIC

원인 불명의 출혈이나 정맥 혈전색전증이 있는 환자에서 파종성 내경동맥 내경(DIC)이 의심됩니다. 이러한 경우 혈소판 수, PT, PTT, 피브리노겐 수치, 혈장 D-이합체(피브린 침착 및 분해를 나타냄) 검사를 시행합니다.

느리게 진행되는 파종성 내성 결핵(DIC)은 경미한 혈소판 감소, 정상 또는 미미한 프로트롬빈 시간(INR로 표시) 및 PTT 증가, 정상 또는 중등도의 피브리노겐 합성 감소, 그리고 혈장 D-다이머 수치 증가를 유발합니다. 다양한 질병이 급성기 지표인 피브리노겐 합성 증가를 자극하기 때문에, 두 번의 연속 측정에서 피브리노겐 수치 감소를 검출하는 것이 파종성 내성 결핵(DIC) 진단에 도움이 될 수 있습니다.

심각하고 갑작스럽게 진행되는 DIC는 더욱 심각한 혈소판 감소증, PT와 PTT의 더 현저한 증가, 혈장 피브리노겐 농도의 급격한 감소, 혈장 D-다이머 수치의 상승을 초래합니다.

제8인자 수치는 중증 급성 파종성 내성혈관내응고(DIC)와 유사한 응고 이상을 유발할 수 있는 대규모 간괴사를 감별하는 데 유용할 수 있습니다. 간괴사에서는 제8인자 수치가 상승할 수 있는데, 이는 제8인자가 간세포에서 생성되어 파괴될 때 방출되기 때문입니다. 반면, 파종성 내성혈관내응고(DIC)에서는 트롬빈에 의해 유도된 활성화된 단백질 C의 생성이 제8인자의 단백질 분해를 유도하기 때문에 제8인자 수치가 감소합니다.

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치료 DIC

근본 원인을 신속하게 교정하는 것이 중요합니다(예: 그람 음성 패혈증 의심 시 광범위 항생제 투여, 태반 조기 박리 시 자궁적출술). 효과적인 치료를 통해 파종성 내혈관...

헤파린은 일반적으로 DIC에 적응되지 않지만, 여성의 자궁 내 태아 사망과 혈소판, 피브리노겐, 그리고 응고인자 수치가 점진적으로 감소하는 DIC가 확립된 경우는 예외입니다. 이러한 경우, DIC를 조절하고, 피브리노겐과 혈소판 수치를 증가시키며, 자궁적출술 전에 응고인자의 급격한 소모를 줄이기 위해 헤파린을 며칠 동안 투여합니다.