어린이의 브루 가다 증후군: 증상, 진단, 치료

브루가다 증후군은 갑작스러운 부정맥으로 인한 사망 위험이 높은 원발성 전기성 심장 질환으로 분류됩니다.

이 증후군은 우심실 전도 지연(우심실 다발 분지 차단), 휴식 심전도에서 우측 전흉부 리드(V1-V3)의 ST 분절 상승, 주로 밤에 심실 세동과 갑작스러운 사망이 자주 발생하는 것이 특징입니다.

Epidemiology

일반적으로 이 증후군은 급성 심장사 사례의 4~12%에서 진단되는 것으로 알려져 있습니다. 브루가다 증후군은 남성에서 8~10배 더 흔하게 나타납니다.

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브루가다 증후군의 원인

브루가다 증후군 환자의 15~20%에서 나트륨 채널 유전자 SCN5A의 돌연변이가 발견되었습니다. 대부분의 환자에서 브루가다 증후군 표현형의 유전적 특성은 아직 불분명합니다.

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브루가다 증후군의 증상

브루가다 증후군의 진단 기준은 휴식 심전도에서 또는 나트륨 채널 차단제를 사용한 검사 중에 적어도 하나의 오른쪽 전흉부 리드(V1-V3)에서 굴곡형ST 분절 상승(1형 증후군)이 필수적으로 검출되고 다음 임상 징후 중 하나가 나타나는 것으로 간주됩니다.

• 문서화된 심실세동 에피소드
• 다형성 심실빈맥
• 45세 이하 가족 중에 갑자기 사망한 사례
• 가족 구성원 중에 브루가다 증후군 표현형(1형)이 존재하는 경우
• 표준 프로토콜에 따른 심실 자극을 통한 심실 세동 유도
• 실신 상태 또는 심각한 호흡 곤란의 야간 발작.

1형 심전도 현상 환자는 브루가다 증후군이 아닌 특발성 심전도 양상을 보이는 환자로 모니터링해야 합니다. 따라서 현재 "브루가다 증후군"이라는 용어는 1형과 위의 임상적 및 기왕력적 요인 중 하나가 결합된 경우만을 지칭합니다.

브루가다 증후군의 첫 증상은 대개 40대에 나타납니다. 환자의 돌연사와 제세동기 작동은 주로 야간에 기록되는데, 이는 부교감신경의 영향 증가가 중요함을 시사합니다. 그러나 이 증후군은 소아기에도 나타날 수 있습니다. 체온이 상승할 때 증상이 나타날 수 있습니다. 소아기에 자발적인 제1형 심전도 브루가다 현상과 의식 상실 발작이 함께 관찰되면 브루가다 증후군으로 진단하고, 심율동전환기 삽입과 키니딘 투여가 권장됩니다.

브루가다 증후군 치료

현재 치료 권장 사항에는 퀴니딘을 하루 300~600mg 이상 복용하는 것이 포함됩니다. 이소프로테레놀은 브루가다 증후군 환자의 "전기적 폭풍"을 억제하는 데 효과적인 것으로 나타났습니다. 심장 제세동기 이식은 돌연사를 예방하는 유일한 효과적인 방법입니다. 증상이 있는 환자는 이식을 고려해야 합니다. 무증상 환자의 경우, 다음과 같은 경우 이식이 권장됩니다.

• 1형 나트륨 채널 차단제를 사용한 검사 중 자발적 또는 등록과 함께 전기 생리학적 연구 중에 심실 세동이 유도되는 경우, ECG 브루가다 현상;
• 1형 브루가다 현상은 가족 내 젊은층의 갑작스러운 사망 사례와 결합된 검사로 인해 유발됩니다.

증상이 없는 검사에서 유발된 제1형 심전도 브루가다 현상(ECG Brugada phenomenon)이 있거나 가족 중 갑작스러운 부정맥 사망 사례가 있는 경우 관찰이 필요합니다. 이러한 경우 전기생리학적 검사 및 제세동기 삽입은 권장되지 않습니다.

원발성 전기적 심장 질환을 앓는 환자의 갑작스러운 부정맥 사망을 예방하기 위한 최적의 전략은 기준 위험(변경 가능한 위험 요소와 변경 불가능한 위험 요소 및 지표)을 결정하고, 이후 환자 개인의 위험 프로필에 따라 모니터링하는 것입니다.