심방 중격 결손: 증상, 진단, 치료

심방 중격 결손은 심방 중격에 하나 이상의 구멍이 생겨 좌우로 혈류가 흐르게 되어 폐동맥 고혈압과 심부전을 유발하는 질환입니다. 증상 및 징후로는 운동 불내성, 호흡 곤란, 쇠약, 심방 부정맥 등이 있습니다. 흉골 왼쪽의 두 번째 또는 세 번째 늑간에서 부드러운 수축기 잡음이 종종 들립니다. 진단은 심초음파로 이루어집니다. 심방 중격 결손의 치료는 수술적 또는 카테터를 이용한 결손부 폐쇄를 포함합니다. 심내막염 예방은 일반적으로 필요하지 않습니다.

심방 중격 결손(ASD)은 선천성 심장 결손의 약 6~10%를 차지합니다. 대부분의 경우 고립되고 산발적으로 발생하지만, 일부는 유전적 증후군(예: 5번 염색체 돌연변이, 홀트-오람 증후군)의 일부입니다.

심방 중격 결손증은 위치에 따라 분류할 수 있습니다. 2차 중격 결손증[타원창 영역, 즉 심방 중격의 중앙(또는 중간) 부분에 있는 결손], 정맥동 결손증[중격의 후방 부분, 상위 또는 하위 대정맥 입구 근처에 있는 결손], 또는 1차 결손증[중격의 전후 부분에 있는 결손으로, 심내막 쿠션(방실 연결) 결손의 한 형태]입니다.

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심방 중격 결손에서는 무슨 일이 일어나나요?

심방 중격 결손은 심방과 심방 사이에 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 배출되는 연결 부위가 있는 것이 특징인 결손으로, 심실 간 결손과 달리 압력 기울기가 상당히 낮습니다. 좌심방의 압력은 우심방의 압력보다 8~10mmHg 높습니다. 심방 중격 결손은 여성에서 남성보다 2~3배 더 흔합니다. 해부학적 위치에 따라 심방 중격 결손은 원발성(방실 개구부 위 심방 중격 하부)과 이차성(보통 중심부, 소위 타원형 와(oval fossa) 결손)으로 나뉩니다. 최대 66%를 차지합니다. 혈액 배출의 결과로 오른쪽 부분의 과부하가 증가하고 심부전이 점진적으로(심실 중격 결손보다 느리게) 진행됩니다. 심방 중격 결손증에서 폐동맥 고혈압이 장기간 나타나지 않는 데에는 여러 요인이 기여한다. 좌심실의 높은 압력이 폐혈관에 직접 영향을 미치지 않는 것(심실 중격 결손증과 동맥관 개존증의 경우, 후자는 폐 순환 혈관으로 직접 전달됨), 심장의 오른쪽 부분의 확장성이 현저한 것, 폐 순환 혈관의 예비 용량과 낮은 저항성이 나타나는 것이다.

심방 중격 결손(및 기타 결손)의 혈역학적 변화를 이해하려면 정상적인 심장내 혈역학을 이해하는 것이 필수적입니다. 심방 중격 결손에서는 좌우 단락이 먼저 발생합니다. 대부분의 작은 심방 중격 결손은 생후 첫 몇 년 동안 자연적으로 폐쇄됩니다. 그러나 큰 결손의 경우, 우심방과 심실에 용적 과부하가 발생하고 폐동맥압과 폐혈관 저항이 증가하며 우심실 비대가 발생합니다. 이후 심방 세동이 발생할 수 있습니다. 궁극적으로 심장의 우심실 압력 증가는 양방향 단락과 청색증을 유발할 수 있습니다(아이젠멩거 증후군 참조).

심방 중격 결손의 증상

대부분의 경우, 작은 심방 중격 결손은 무증상입니다. 심방 중격 결손이 있는 대부분의 소아는 정상적인 생활을 하며, 일부는 스포츠를 즐기기도 합니다. 나이가 들면서 신체 활동 시 피로감과 호흡 곤란이 점차 심해집니다. 청색증은 없습니다. 결손이 큰 경우, 신체 활동 불내성, 운동 시 호흡 곤란, 쇠약 및 심방 리듬 장애가 나타나고, 때로는 심계항진을 느낄 수 있습니다. 체순환계 정맥에서 심방 중격 결손을 통해 미세색전이 통과하는 역설적 색전증(paradoxical colorometry)은 종종 부정맥과 함께 발생하여 뇌 또는 기타 장기 혈관의 혈전색전증을 유발할 수 있습니다. 드물게 심방 중격 결손이 제때 진단되지 않으면 아이젠멩거 증후군이 발생합니다.

심방 중격 결손증 환자는 반복적인 기관지염, 그리고 경우에 따라 폐렴 병력이 있습니다. 생후 첫 몇 달, 몇 년 동안의 아이들은 호흡 곤란, 빈맥, 신체 발달 지연, 그리고 간비대와 같은 심각한 질환을 겪는 경우가 많습니다. 2~3년 후에는 환자의 건강이 호전되고 심부전 증상이 사라질 수 있습니다.

소아 청진 시, 수축기 잡음(또는 박출 잡음)은 대개 좌측 II-III 늑간에서 들리며, 강도는 2-3/6으로 II 긴장도가 폐동맥(흉골 가장자리를 따라 좌측 상방)에서 갈라집니다. 좌측에서 우측으로 혈액이 상당히 단락되어 있으므로, 삼첨판 혈류 증가로 인한 저음의 이완기 잡음이 좌측 하흉골 가장자리를 따라 들립니다. 영아의 경우, 큰 결손이 있더라도 이러한 청진 소견이 나타나지 않을 수 있습니다. 우심실의 상복부 박동이 뚜렷하게 관찰될 수 있습니다.

심방 중격 결손의 진단

진단은 심장 신체 검사, 흉부 엑스레이, 심전도 데이터를 통해 내리고, 컬러 도플러를 이용한 심장 초음파 검사를 통해 확진합니다.

일반적으로 심장 카테터 검사는 연관된 심장 결함이 의심되지 않는 한 필요하지 않습니다.

임상 검사 시, 심비대 소아의 경우 고령에서 심장 혹이 발견되고, 수축기 떨림은 드물게 관찰되며, 이는 동반 기형(폐동맥 협착, 심실 중격 결손)의 가능성을 시사합니다. 심첨 자극은 확산되지 않고 약화됩니다. 상대적 심장 둔화의 경계는 양방향으로 확장될 수 있지만, 오른쪽 부분은 손상됩니다. 왼쪽 경계는 확장된 좌심실의 좌측 변위로 인해 발생하며, 오른쪽 경계는 우심방으로 인해 발생합니다.

심방 중격 결손을 의심할 수 있는 주요 청진 징후는 중간 강도의 수축기 잡음으로, 거칠지 않고 뚜렷한 전도성이 없으며, 흉골 근처 좌측 제2 또는 제3 늑간에서 국소적으로 나타나며, 기립 시 더 잘 들립니다. 수축기 잡음의 기원에 대해서는 단일 의견이 있습니다. 폐동맥의 기능적 협착과 관련이 있는데, 이는 폐동맥판의 섬유륜이 변하지 않은 상태에서 혈류량이 증가하여 발생합니다. 폐동맥의 압력이 증가함에 따라 제2음의 강세가 나타나 폐동맥 위에서 더욱 강해집니다.

상대적 삼첨판 부전이 발생하면 심방 과부하가 증가하고 부정맥이 발생할 수 있습니다. 심전도는 일반적으로 심장 전기축의 우측 편위를 +90~+120°C까지 나타냅니다. 우심실 과부하의 징후는 비특이적입니다. V1 유도에서 rSR 형태의 불완전 우각분지 차단이 관찰됩니다. 폐동맥압이 증가하고 우심실에 과부하가 걸리면 R파의 진폭이 증가합니다. 우심방 과부하의 징후도 관찰됩니다.

이 결손에는 특이적인 방사선학적 징후가 없습니다. 폐 패턴이 증가되어 있습니다. 방사선 사진에서 심장 크기 변화는 우회로의 크기에 따라 결정됩니다. 사선 투사 영상은 우심방으로 인해 심장이 커졌음을 보여줍니다. 흉부 방사선 촬영에서 우심방과 우심실의 확장, 폐동맥 음영의 증가, 그리고 폐 패턴의 증가를 동반한 심비대가 관찰됩니다.

경흉부 2차원 심초음파는 심방 중격 부위의 에코 신호 단절을 직접 감지할 수 있습니다. 심초음파로 측정된 심방 중격 결손의 직경은 수술 중 측정된 직경과 거의 항상 차이가 있는데, 이는 혈액 이동에 의한 심장의 이완(수술 중 심장은 이완되고 비워짐)으로 인해 발생하기 때문입니다. 따라서 고정된 조직 구조는 매우 정확하게 측정할 수 있지만, 변화하는 매개변수(개구부 또는 강 직경)는 항상 일정한 오차를 가지고 측정됩니다.

심장 카테터 삽입술과 심장 혈관 조영술은 현재 심방 중격 결손 진단에 있어 그 중요성을 잃었습니다. 이러한 방법은 결손 부위를 통한 방전량이나 폐동맥 고혈압 정도(고령 환자의 경우)를 정확하게 측정해야 할 때와 동반되는 병리(예: 폐정맥의 비정상적인 배액)를 진단하는 데에만 권장됩니다.

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심방 중격 결손의 감별 진단

이차성 심방 중격 결손에 대한 감별 진단은 주로 심장 기저부에서 들리는 기능적 수축기 잡음을 통해 이루어집니다. 이 잡음은 기립 자세에서 약해지고, 우심방은 확장되지 않으며, 불완전 우각차단은 전형적이지 않습니다. 심방 중격 결손은 종종 고립성 폐동맥 협착증, 팔로 삼증, 비정상 폐정맥 배액, 심실 중격 결손, 삼첨판 기형(엡스타인 기형)과 같은 질환과 감별해야 합니다.

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심방 중격 결손 치료

대부분의 작은 결손(3mm 미만)은 자연적으로 폐쇄됩니다. 직경 3~8mm 결손의 약 80%는 18개월 이내에 자연적으로 폐쇄됩니다. 그러나 원발성 심방 중격 결손과 정맥동 결손은 자연적으로 폐쇄되지 않습니다.

결손이 작고 무증상인 경우, 소아는 매년 심초음파 검사를 받습니다. 이러한 소아는 역설적 색전증 위험이 있으므로, 일부 센터에서는 작은 결손에도 카테터를 이용한 결손 폐쇄술(예: 암플라처 중격 폐쇄기, 카디오실 장치)을 권장합니다. 그러나 이러한 장치는 원발성 심방 중격 결손이나 정맥동 결손에는 사용되지 않습니다. 이러한 결손은 중요한 구조물 근처에 위치하기 때문입니다.

심부전이 있는 경우, 치료는 폐 순환의 과혈량을 줄이고 좌심방을 통한 역행성 혈류를 증가시키는 것을 목표로 합니다. 이뇨제와 강심 배당체가 처방됩니다. 심부전 악화, 신체 발달 지연, 그리고 반복적인 폐렴에는 수술이 필요합니다. 수술의 혈역학적 적응증은 폐 혈류와 전신 혈류의 비율이 2:1이며, 이는 경미한 임상 증상이 있어도 가능합니다. 이러한 특징을 바탕으로 심방 중격 결손은 "잠행성" 결손이라고 할 수 있습니다. 전통적인 수술적 교정은 인공 순환 하에 흉강 절개술을 통해 결손 부위를 봉합하거나 성형하는 것입니다. 지난 10년 동안 특수 장치인 폐색기를 사용하여 결손 부위를 폐쇄하는 혈관 내 방법이 활발하게 개발되었습니다. 이 시술은 말초 혈관을 천자한 후 결손 부위에 특수 "우산" 또는 "단추" 장치를 삽입하는 방식으로 시행됩니다. 이 시술에는 몇 가지 해부학적 한계가 있습니다. 혈관 내 개입은 크기가 25~40mm 이하이고 관상동맥동, 방실판, 폐정맥과 하대정맥의 구멍에서 충분히 멀리 떨어진 2차 심방 중격 결손의 경우에만 가능합니다.

중등도에서 큰 결손(폐 혈류량 대 전신 혈류량 비율 1.5:1 이상)이 있는 환자는 보통 2세에서 6세 사이에 결손 봉합술을 시행합니다. 결손의 해부학적 특징이 적절하고 직경이 13mm 미만인 경우 카테터를 이용한 봉합술이 선호됩니다. 그렇지 않은 경우 수술적 봉합이 시행됩니다. 소아기에 결손을 봉합하는 경우, 수술 전후 사망률은 0에 가까워지며 생존율은 인구 평균 수준입니다. 큰 결손과 심부전이 있는 환자의 경우 결손 봉합 전에 이뇨제, 디곡신, ACE 억제제를 사용합니다.

환자가 원발성 심방 중격 결손을 가지고 있는 경우, 심내막염 예방을 시행해야 하며, 이차 결손이나 정맥동 부위의 결손의 경우, 심내막염 예방은 시행할 필요가 없습니다.