승모판 탈출증 진단

승모판 탈출증의 진단은 주관적 증상, 전형적인 청진 데이터 및 심초음파 징후에 대한 분석을 포함한 포괄적인 임상 및 기구 검사를 기반으로 수행됩니다.

승모판 탈출증의 특징적인 청진 징후는 수축기 딸깍 소리로, 이는 영향을 받는 판막이나 힘줄이 심방으로 급격히 탈출하는 순간 갑작스럽게 긴장되어 발생합니다. 이는 좌심실이 최대로 수축하고 좌심실강이 감소하는 상황에서 발생합니다. MVP에서는 중간수축기 또는 후기 수축기 딸깍 소리가 심장첨부 부위에서 들립니다. 수축기 딸깍 소리가 더 일찍 들리는 것은 발살바 수기(몸을 수직 자세로 급격히 전환하는 동작)에서 관찰할 수 있습니다. 호기 시 다리를 수평면 위로 들어 올리는 검사는 딸깍 소리가 늦게 발생하고 강도가 감소하는 데 기여합니다. 승모판 역류가 발생하면 후기 수축기 잡음이 수축기 딸깍 소리와 합쳐집니다.

승모판 탈출증의 주요 심전도 이상 소견은 비특이적이며, 심실 복합체 말단부의 변화, 즉 II, III, AVF 유도에서 분절 변위 없이 T파가 단독으로 역전되는 것을 포함합니다. 사지 유도와 좌측 흉부 유도(V5-V6)의 T파 역전과 ST가 등선 아래로 약간 이동하는 것은 잠재적인 심근 기능 장애의 존재를 나타내며, 수직 자세에서 표준 심전도를 기록할 때 발생률이 2배 증가합니다. 기립 자세에서 위와 같은 변화가 나타나는 것은 빈맥으로 인한 유두근의 긴장, 좌심실 용적 감소, 그리고 첨두 탈출 깊이 증가와 관련이 있습니다. 승모판 탈출증에서 나타나는 재분극 장애는 다양하며 베타-아드레날린 차단제를 이용한 약리학적 스트레스 검사 동안 사라지는데, 이는 설명된 변화의 교감신경흥분성 기전을 시사합니다. 심장 리듬 장애에는 상실성, 심실 조기수축 및 부정맥, 전도 장애(QT 간격 연장, His의 오른쪽 묶음 분지의 불완전 차단)가 포함됩니다.

승모판 탈출증의 주요 진단 방법은 M 모드와 B 모드의 경흉부 심초음파입니다. 전형적인 심초음파 소견은 수축기 동안 승모판막 판막엽이 승모판 고리 평면 위로 2mm 이상 위아래로 이동하는 것을 포함합니다. 판막엽 탈출증은 대부분 수축기 중반에 관찰됩니다. 승모판 탈출증은 전형적인 청진 소견이 없고, 폐쇄선이 승모판 고리 평면의 심실 쪽에 위치하는 얕은 탈출증의 경우 판막엽이 두꺼워지는 경우 진단할 수 없습니다.

미국 심장 협회(2006)의 권고에 따르면, 심초음파 검사의 사용 적응증은 다음과 같습니다.

• 승모판 탈출증의 청진 징후가 있음
• 승모판 탈출증 진단이 확립된 환자의 위험 계층화:
• 비정형적인 임상 증상을 보이는 개인의 승모판 탈출증 배제
• 판막 장치에 점액종성 변화가 확인된 환자의 1차 친척을 검사합니다.

승모판 탈출증의 진단 기준은 청진 데이터와 심초음파 검사를 기반으로 합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

승모판 탈출증의 진단 기준

기준의 종류	연구 방법	표명
큰 기준	청진	수축기 중간 클릭 및/또는 수축기 후기 잡음
	2차원 심초음파	수축기 동안 한쪽 첨단이 좌심방강으로 2mm 이상 탈출, 수축기 동안 한쪽 첨단이 중등도 변위, 횡격막 파열과 함께 발생, 승모판 역류, 승모판 고리 확장
	청진 및 심장초음파	수축 중 판막 중 하나의 중간 변위와 함께 다음이 동반되는 경우: 정점에서 뚜렷한 중간 또는 후반 수축 클릭음; 젊은 환자의 심장 정점에서 늦은 수축기 또는 전수축기 잡음이 들림
사소한 기준	청진	심장 정점에서 홀로시픽 잡음이 있는 큰 1음
	2차원 심초음파	수축기 동안 후방 엽의 고립된 중간 변위 수축기 동안 두 엽의 중간 변위
	심초음파 및 병력 데이터	주요 진단 기준을 충족하는 1도 친척이 있는 젊은 환자에서 일과성 허혈 발작 및/또는 실명 에피소드와 함께 수축 중 판막의 중등도 수축 변위

주요 진단 기준이 하나 또는 두 가지인 경우, 청진 및 심초음파 소견을 종합적으로 고려하여 승모판 탈출증을 진단할 수 있습니다. 경미한 진단 기준만 있는 경우에는 승모판 탈출증이 있을 가능성이 높다고 추정합니다.

원발성 승모판 탈출증은 결합조직 이형성의 표현형 징후와 동반될 수 있으며, 이와 관련하여 미분화 CTD의 한 변종인 대동맥, 피부 및 근골격계 손상을 동반한 MASS 표현형(승모판, 대동맥, 피부, 골격)이 감별됩니다. 결합조직 이형성의 외적 및 내적 표현형 징후의 발견 빈도는 검사의 철저함과 초점에 따라 달라집니다. 현재 미분화 결합조직 이형성의 통합 용어는 "과운동성 증후군"으로, 관절 과운동성(Beighton 척도)을 결합조직의 전신적 기능 부전의 가장 특징적인 징후로 진단하고 승모판 탈출증을 포함한 CTD의 복합적인 표현형 마커를 기반으로 합니다.

AG Belenky(2004)가 수정한 과잉운동성 증후군에 대한 Brighton 기준

주요 기준:

• Beighton 척도 점수가 9점 만점에 4점 이상(시험 당시 또는 과거에)
• 4개 이상의 관절에 3개월 이상 관절통이 있는 경우.

사소한 기준:

• Beighton 척도 점수는 9점 만점에 1~3점(50세 이상은 0~2점)입니다.
• 1~3개 관절의 관절통 또는 3개월 이상 지속되는 요통, 척추분리증, 척추전방전위증이 있는 경우
• 두 개 이상의 관절에서 발생한 탈구 또는 반탈구, 또는 한 관절에서 발생한 반복적인 탈구
• 2개 이상의 부위에 발생한 관절주위 병변(상과염, 활막염, 활액낭염 등)
• 마르파노이드(키가 크고, 마른 체형, 팔 길이/키 비율이 1.03 이상, 상체/하체 체절 비율이 0.83 미만, 거미지증)
• 승모판 탈출증
• 눈의 증상: 눈꺼풀이 처지거나 근시
• 정맥류, 탈장, 자궁이나 직장 탈출증
• 피부 증상: 얇음, 과신장성, 흉터, 위축성 흉터
• 움푹 들어간 발, 단지증, 가슴 기형, 샌들 틈 발;
• 척추측만증
• 외반모지.

과운동성 증후군은 주 기준 2개, 주 기준 1개와 부 기준 2개, 또는 부 기준 4개를 모두 충족할 때 진단됩니다. 직계가족 중 경추성 근위축증(TSD) 징후가 있는 경우 부 기준 2개만으로도 충분합니다. 감별진단된 TSD 징후가 있는 경우 과운동성 증후군 진단은 배제됩니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]