선천성 클럽 손: 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 곤봉손은 상지의 요골 또는 척골 측 조직의 발달 부족으로 인한 복합적인 결함입니다. 손이 요골 쪽으로 편위되면 요골 곤봉손 (외반타누스)으로, 반대쪽으로 편위되면 척골 선천성 곤봉손 (내반타누스)으로 진단됩니다.

ICD-10 코드

• Q71.4 선천성 요골 곤봉손.
• Q71.5 선천성 척골 곤봉손.

선천적 클럽핸드의 원인은 무엇인가요?

세계 문헌에 따르면 선천성 내반손은 1,400~100,000명의 소아 중 1명꼴로 발생합니다. 요골 선천성 내반손이 더 자주 진단됩니다. 척골 내반손은 요골 내반손보다 7배 더 적게 관찰됩니다.

선천성 클럽핸드는 외적 및 내적 요인에 의해 발생하며, 이는 다른 상지 선천성 기형에서도 흔히 나타납니다. 외인성 요인으로는 이온화 방사선, 기계적 및 정신적 외상, 약물, 감염성 질환 접촉, 영양실조 등이 있습니다. 내인성 요인으로는 임산부 자궁의 다양한 병리학적 변화 및 기능 장애, 산모의 일반적인 질환, 호르몬 장애, 신체 노화 등이 있습니다. 이 경우 노출 시기가 매우 중요하며, 임신 초기 4~5주가 산모에게 가장 불리한 시기로 간주됩니다. 유전적 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

선천적 클럽핸드는 어떻게 나타나는가?

선천성 클럽핸드는 세 가지 특징을 보인다. 손의 방사형 편차(팔꿈치-손목 관절에서 손의 반탈구 및 탈구가 동반될 수 있음), 전완부 뼈(주로 반경골)의 발달 부족, 손가락과 손의 발달 이상.

다른 손 병변으로는 둘째 손가락의 저형성증과 접지증, 합지증, 중수지절관절과 지간관절의 굴곡 및 신전 구축이 있으며, 특히 둘째 손가락과 셋째 손가락에서 가장 심합니다. 요골측 손목뼈도 영향을 받으며, 다른 뼈와의 무형성증이나 융기(concrescence)가 관찰됩니다.

분류

요골 곤봉손 분류에서는 요골의 발달 정도에 따라 세 가지로 구분하고, 손의 형태도 네 가지로 나눕니다. 분류의 기준은 방사선 사진입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

반경의 저개발 정도

• 1등급 - 반경이 정상 길이의 최대 50%까지 짧아짐.
• 2등급 - 반경이 정상 길이의 50%를 초과하여 짧아짐.
• 3등급 - 반경골이 전혀 없음.

[ 4 ], [ 5 ]

브러시의 종류

손은 첫 번째 지골(지골의 모든 지골과 해당 중수골)이 손상된 것이 특징입니다.

1형은 첫째 손가락 중수골과 엄지발가락 근육의 저형성을 보이고, 2형은 둘째 손가락 중수골이 완전히 없고 둘째 손가락 지골의 저형성(보통 "매달린 손가락"이 관찰됨)을 특징으로 합니다. 3형은 첫째 손가락 전체의 무형성으로 나타납니다. 4형은 뼈 이상이 없습니다.

선천적 클럽핸드는 어떻게 치료하나요?

보수적 치료

생후 첫 몇 달부터 시행되는 보존적 치료에는 운동 요법, 마사지, 손가락과 손의 기존 구축을 줄이기 위한 교정 운동, 그리고 보조기 착용 등이 포함됩니다. 그러나 보존적 치료는 안정적인 긍정적 결과를 제공하지 못하며, 두 번째 단계인 수술을 위한 예비적 준비 과정으로 간주되어야 합니다. 수술적 치료는 생후 6개월부터 시작하는 것이 좋습니다.

[ 6 ]

수술적 치료

수술적 개입 방법의 선택은 변형의 유형에 따라 달라집니다.

정도가 낮고 아이가 어릴수록 손의 편위가 더 쉽게 교정됩니다. 따라서 2~3세 이전에 수술적 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

선천성 척골 곤봉손은 전완부의 변형 및 단축, 손의 척골 편위, 그리고 팔꿈치 관절의 제한된 운동이 특징입니다. 척골, 특히 원위부의 저발육이 더 심하게 나타납니다. 척골과 손목뼈를 연결하는 섬유연골 가닥이 이 부위에 주로 위치합니다. 요골은 호상 곡선을 이룹니다. 요골두는 팔꿈치 관절에서 앞쪽과 바깥쪽으로 가장 흔히 탈구되며, 이는 팔꿈치 관절의 구축을 결정합니다. 전완과 손의 축은 팔꿈치 쪽으로 편위됩니다. 손의 변화는 매우 다양합니다. 손의 병리 중 가장 흔한 것은 하나 또는 두 개의 척골 방사 무형성증(보통 척골 방사)과 엄지손가락의 저발육입니다. 손 분절의 다른 변형으로는 합지증과 저형성증이 있습니다.

선천성 클럽핸드는 척골의 발달 부족 정도에 따라 4가지 유형으로 나뉜다.

• 첫 번째 옵션은 중등도 저형성입니다. 즉, 주걱뼈의 길이가 반경뼈의 61~90%입니다.
• 두 번째 옵션은 심각한 저형성입니다. 주걱뼈의 길이가 반경뼈의 31~60%입니다.
• 세 번째 옵션은 미발달된 척골입니다. 척골의 길이는 반경골의 1~30%입니다.
• 네 번째 옵션은 주걱뼈 무형성(완전한 결손)입니다.

보수적 치료의 목표와 원칙은 방사형 클럽핸드 치료의 목표와 원칙과 동일합니다.

선천성 척골 내반손의 수술적 치료 적응증은 팔꿈치 관절 구축(보존적 방법으로 교정되지 않음)으로 인한 비정상적인 사지의 자가 관리가 불가능하거나 어려운 경우, 전완부 단축 및 교정 불가능한 손의 수동 척골 편위, 그리고 마지막으로 손 기능, 특히 양쪽 손의 잡기 기능 제한으로 인한 경우입니다. 수술적 개입은 기능적으로 가장 중요한 변형을 제거하는 것으로 시작됩니다. 수술은 환자 생후 1년 이내에 시행할 수 있습니다.

수술 후에는 운동 요법, 마사지, 물리 치료 등의 일련의 재활 조치가 처방되어 운동 범위를 회복하고 사지의 힘을 강화하는 것을 목표로 합니다.