선천성 근육 사경.

다양한 임상적, 병인학적, 병인학적 유형의 목 변형은 주요 증상인 머리의 잘못된 위치(신체 정중선으로부터의 이탈)로 인해 발생하며, 이를 "사경(torticollis, sphzre obstipum)"이라는 일반 명칭으로 부릅니다. 사경의 증상, 치료 전략 및 예후는 질병의 원인, 두개골 골 구조의 침범 정도, 근육, 연조직 및 신경계의 기능 상태에 따라 크게 달라집니다.

선천성 근육 경직은 흉쇄유돌근이 지속적으로 짧아지는 질환으로, 머리가 기울어지고 경추의 운동성이 제한되며, 심한 경우 두개골, 척추, 어깨가 변형됩니다.

역학

근골격계의 선천적 병리 중 선천성 근육성 경직은 12.4%를 차지하며, 선천성 고관절 탈구와 외반족에 이어 세 번째로 빈도가 높습니다.

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원인 선천성 사경

사경의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 선천성 근성 사경의 원인을 설명하기 위해 여러 이론이 제시되었습니다.

• 외상성 출산 손상
• 허혈성 근육 괴사
• 감염성 근염
• 자궁강 내에서 머리가 장시간 기울어진 상태.

수많은 저자가 수행한 선천성 근육 경직의 형태학적 연구와 임상적 특징에 대한 연구는 나열된 이론 중 어느 것도 선호할 수 없음을 보여줍니다.

선천성 근성 경부 경직을 앓는 환자의 3분의 1이 선천성 발달 이상(선천성 고관절 탈구, 발, 손, 시각 기관 등의 발달 이상)을 가지고 있고, 절반 이상의 산모가 병적인 임신 과 출산 합병증의 병력이 있다는 점을 고려할 때, ST Zatsepin은 이러한 병리를 선천적 저발달의 결과로 발생한 흉쇄유돌근의 단축과출산 중 및 산후 기간에 발생한 외상으로 볼 것을 제안합니다.

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조짐 선천성 사경

경부 경직 증상이 나타나는 시기에 따라 초기 경부 경직과 후기 경부 경직의 두 가지 형태를 구별하는 것이 일반적입니다.

초기 선천성 근육성 경직은 환자의 4.5-14%에서만 발견됩니다. 이미 태어나거나 생후 며칠 동안 흉쇄유돌근의 단축, 머리의 기울어짐, 얼굴과 두개골의 비대칭이 발견됩니다.

대다수의 환자에서 관찰되는 후기형에서는 변형의 임상적 징후가 점차 증가합니다. 생후 2주 말이나 3주 초에 환자는 근육의 중간 또는 중간-하부 1/3에 치밀한 비후가 발생합니다. 근육의 비후와 압축은 진행되어 4-6주에 최대치에 도달합니다. 비후의 크기는 직경 1cm에서 2-3cm까지 다양합니다. 경우에 따라 근육은 가볍고 이동 가능한 방추 형태를 보입니다. 근육의 압축된 부분 위의 피부는 변하지 않으며 염증 징후도 없습니다. 비후가 나타나면서 머리가 기울어지고 반대쪽으로 회전하며 머리 움직임이 제한되는 것이 눈에 띄게 나타납니다(아이의 머리를 가운데 위치로 돌리려고 하면 불안과 울음이 유발됨). 환자의 11-20%에서는 근육 비후가 감소함에 따라 섬유성 변성이 발생합니다. 근육은 신장성과 탄력성이 떨어지고 반대쪽 근육의 성장이 지연됩니다. 아이를 정면에서 검사하면 목의 비대칭이 눈에 띄고, 머리가 변형된 근육 쪽으로 기울어져 반대 방향으로 돌아가 있으며, 뚜렷하게 앞으로 기울어집니다.

뒤에서 검사할 경우, 목의 비대칭, 머리 기울임 및 회전, 변형된 근육 쪽 어깨와 견갑골의 위치가 더 높습니다. 촉진 시 흉쇄유돌근의 한쪽 또는 양쪽 다리가 긴장되고, 얇아지며, 밀도가 증가합니다. 긴장된 근육 위의 피부는 "날개" 모양으로 솟아오릅니다. 얼굴, 두개골, 척추, 어깨의 이차 변형이 발생하고 악화됩니다. 발생한 이차 변형의 심각도는 근육 단축 정도와 환자의 나이에 따라 달라집니다. 장기간 지속되는 사경의 경우, 두개골의 심각한 비대칭, 즉 "두개골 척추측만증"이 발생합니다. 변형된 근육 쪽 두개골의 절반은 납작해지고, 변형된 근육 쪽 두개골의 높이는 변형되지 않은 쪽 두개골보다 낮습니다. 눈과 눈썹은 변형되지 않은 쪽 두개골보다 더 낮게 위치합니다. 수직적인 머리 자세를 유지하려는 시도는 견갑대의 상승, 쇄골의 변형, 단축된 근육의 영향을 받는 쪽 쪽으로 머리의 외측 전위를 유발합니다. 심한 경우, 경추와 상부 흉추에 척추측만증이 발생하여 변형되지 않은 근육 쪽으로 볼록해집니다. 결과적으로 요추에 보상성 호가 형성됩니다.

양쪽 흉쇄유돌근의 단축을 동반한 선천성 근성 사경은 매우 드뭅니다. 이러한 환자에서는 이차적인 안면 기형이 발생하지 않고, 머리 움직임의 진폭이 급격히 제한되며 시상면에서 척추의 만곡이 관찰됩니다. 양측 흉쇄유돌근의 긴장, 단축, 치밀함, 그리고 얇아짐이 관찰됩니다.

선천성 날개주름을 동반한 경부 경직

이 형태의 경부 경직은 목 주름의 고르지 못한 배열로 인해 발생합니다. 이는 익막결장의 드문 형태입니다.

경부 경직의 증상

이 질환의 특징적인 임상 증상은 머리 옆면에서 어깨까지 이어지는 B자 모양의 피부 주름과 짧은 목입니다. 근육과 척추 발달에 이상이 있습니다.

경부 경직 치료

이러한 형태의 경부 경직은 삼각형 반대쪽 플랩을 이용한 피부 주름 성형 수술을 통해 치료하는데, 이를 통해 미용적으로도 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

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제1경추 발달 이상에서의 경부 경직

제1 경추의 드문 발달 이상은 심각한 진행성 경부 경직으로 이어질 수 있습니다.

경부 경직의 증상

이 유형의 사경의 주요 증상은 머리 기울임과 회전이며, 이는 다양한 정도로 나타나고 두개골과 얼굴의 비대칭성을 보입니다. 어린아이의 경우 머리는 수동적으로 평균적인 생리적 위치로 이동할 수 있지만, 나이가 들면서 변형이 심해지고 고정되어 수동적으로 제거할 수 없게 됩니다.

경부 경직 진단

흉쇄유돌근은 변화가 없으며, 때때로 목 뒤쪽 근육의 저형성증이 관찰됩니다. 신경학적 증상은 특징적입니다: 두통, 현기증, 추체 부전 증상, 후두공 수준에서의 뇌 압박 현상.

입을 통해 찍은 경추와 위쪽 척추 두 개의 엑스레이는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다.

경부 경직 치료

이러한 형태의 경부 경직에 대한 보수적인 치료는 수면 중 샨츠 칼라를 사용하여 머리를 반대쪽으로 기울인 채 고정하고, 반대쪽 목 근육을 마사지하고 전기 자극하는 것으로 구성됩니다.

질병이 진행될 경우, 상부 경추의 후방 척추 유합술이 필요합니다. 심한 경우에는 먼저 갈로(gallo) 기구를 이용하여 변형 교정을 시행하고, 두 번째 단계에서는 자가골 또는 동종골 이식편을 이용하여 상부 척추 3~4개를 후두척추 유합술로 교정합니다.

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양식

선천적 쐐기 모양 척추와 반척추의 경부 경직은 일반적으로 출생 시 진단됩니다.

경부 경직의 증상

머리가 기울어진 자세, 안면 비대칭, 그리고 경추의 제한된 움직임이 주목할 만합니다. 비정상적인 머리 위치를 수동적으로 교정하면 근육에는 변화가 없습니다. 나이가 들면서 만곡은 대개 심각하게 진행됩니다.

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경부 경직 치료

이러한 형태의 경부 경직은 보수적인 치료만이 가능합니다. 즉, 수동적 교정과 샨츠 칼라를 사용하여 머리를 수직 위치로 고정하는 것입니다.

진단 선천성 사경

경부 경직의 감별 진단은 흉쇄유돌근의 무형성, 승모근과 견갑골을 들어올리는 근육의 발달 이상, 경부 경직의 뼈 형태, 후천성 경직(트리젤병, 목 피부의 광범위한 손상, 흉쇄유돌근의 염증 과정, 경추의 부상 및 질병, 마비성 경직, 내이와 눈의 질병으로 인한 보상성 경직, 특발성 경직) 등을 통해 시행합니다.

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치료 선천성 사경

근육성 사경의 보존적 치료는 이 질환의 주요 치료 방법입니다. 사경 증상이 발견되는 순간부터 시작하여, 일관되고 복합적인 치료를 통해 환자의 74~82%에서 손상된 근육의 형태와 기능을 회복할 수 있습니다.

교정 운동은 흉쇄유돌근의 길이를 회복하는 데 목적이 있습니다. 운동 시, 추가적인 외상은 근육 조직의 병리학적 변화를 악화시키므로 거칠고 격렬한 움직임은 피해야 합니다. 변형된 근육을 수동적으로 교정하기 위해, 아이의 목의 건강한 절반은 벽에, 변형된 절반은 빛을 향하도록 눕힙니다.

목 마사지는 영향을 받은 근육으로의 혈액 공급을 개선하고, 과신장된 건강한 근육의 탄력을 증진하는 데 목적이 있습니다. 마사지와 교정 운동 후 교정 효과를 유지하려면 부드러운 샨츠 칼라로 머리를 고정하는 것이 좋습니다.

사경에 대한 물리치료는 영향을 받는 근육으로의 혈액 공급을 개선하고 흉터 조직의 재흡수를 촉진하기 위해 시행됩니다. 사경이 발견되는 순간부터 파라핀 도포, 솔룩스, UHF 등의 열 치료가 처방됩니다. 생후 6-8주에는 요오드화칼륨과 히알루로니다제를 이용한 전기영동이 처방됩니다.

경부 경직의 수술적 치료

경부 경직의 수술적 치료 적응증:

• 아이의 생후 첫 2년 동안 치료에 반응하지 않는 경부 경직
• 수술적 치료 후 경부 경직이 재발함.

현재 선천적 경부 경직을 제거하는 데 널리 사용되는 가장 일반적인 기술은 변형된 근육의 다리와 그 아랫부분을 개방 교차하는 것입니다(미쿨리히-자체핀 수술).

수술 기법. 환자를 반듯하게 눕히고 어깨 아래에 7cm 높이의 두꺼운 베개를 놓습니다. 머리를 뒤로 젖히고 수술 부위 반대쪽으로 돌립니다. 단축된 근육의 다리 돌출부에서 쇄골 근위부 1~2cm 지점에 수평 피부 절개를 합니다. 연조직은 층층이 박리합니다. 변형된 근육 다리 아래에 코커 탐침을 삽입하고, 그 위로 다리를 하나씩 교차합니다. 필요한 경우, 목의 표층 근막의 인대, 추가 다리, 그리고 후엽을 박리합니다. 표층 근막은 목의 외측 삼각형에서 박리합니다. 상처는 봉합합니다. 드물게 Zatsepin의 권고대로 변형된 근육의 구축을 하부에서 교차시켜 제거할 수 없는 경우, 상부에서 흉쇄유돌근을 교차시켜 수술합니다. 더 구체적으로는 Lange의 유양돌기를 교차시킵니다.

경부 경직의 수술 후 치료

수술 후 주요 목표는 머리와 목의 과교정 상태를 유지하고, 흉터 발생을 예방하며, 건강한 목의 과신장된 근육의 긴장을 회복하는 것입니다. 또한, 머리 자세에 대한 올바른 고정관념을 형성합니다.

사경 재발을 예방하고 식물성 혈관 질환을 예방하기 위해서는 수술 후 환자 관리에 기능적인 방법이 필요합니다. 수술 후 2~3일 동안은 Shantz 유형의 부드러운 붕대를 사용하여 머리를 과교정 자세로 고정합니다. 수술 후 2~3일째에는 흉경부 석고붕대를 사용하여 머리가 건측 근육 쪽으로 최대한 기울어지도록 합니다. 수술 후 4~5일째에는 머리가 건측 근육 쪽으로 기울어지도록 운동을 처방합니다. 운동 중 증가된 머리 기울임은 건측 근육 붕대 가장자리 아래에 패드를 부착하여 고정합니다.

12~14일째에는 수술 후 흉터 부위에 히알루로니다제를 이용한 전기영동술을 시행합니다. 석고 고정 기간은 변형 정도와 환자 나이에 따라 다르며, 평균 4~6주입니다. 이후 석고 고정을 샨츠 칼라(비대칭 패턴)로 교체하고, 마사지(환측 이완, 정상측 근력 강화), 환부 근육 부위 온열 치료, 치료 운동 등 보존적 치료를 시행합니다. 흉터 발생을 예방하기 위해 요오드화칼륨 전기영동, 히알루로니다제 투여와 같은 물리치료가 권장됩니다. 진흙 치료와 파라핀 도포가 필요합니다. 이 단계의 치료 목표는 머리 움직임의 진폭을 증가시키고, 근긴장을 회복하며, 새로운 운동 능력을 개발하는 것입니다.

사경(torticollis) 질환은 진료소 관찰이 필요하며, 생후 첫해에는 2개월에 한 번, 둘째 해에는 4개월에 한 번 시행합니다. 생후 첫해 동안 수술적 치료 후에는 3개월에 한 번씩 검사를 시행합니다. 사경에 대한 보존적 치료 및 수술적 치료가 완료된 후에는 뼈 성장이 완료될 때까지 진료소 관찰을 받아야 합니다.