삼첨판 판막 이상 (엡스타인 이상): 증상, 진단, 치료

엡스타인 기형(삼첨판 기형)은 삼첨판의 선천성 병리로, 첨두(보통 중격과 후부 모두)가 우심실 내로 이동하여 우심실에 심방이 형성되는 것을 특징으로 합니다. 삼첨판 첨두의 변위로 인해 우심실 내는 두 부분으로 나뉩니다. 판막 아래에 위치한 하부만이 우심실 역할을 하며, 해면체와 유출부로 구성됩니다. 첨두의 중등도 변위와 역류가 있는 경우 순환 장애는 최소화되며, 결손은 오랫동안 무증상일 수 있습니다. 심방 중격 결손이나 열린 타원창을 통해 혈액이 배출될 수 있으며, 이 경우 동맥 저산소증 증상이 나타납니다. 우측 부위의 용적 과부하는 심실중격을 좌측으로 팽창시켜 좌심실 충만을 제한하고, 울혈성 심부전을 유발할 수 있습니다. 이 기형의 자연 경과에서 예후는 삼첨판 기능 장애의 정도와 우심실 저형성 정도에 따라 달라집니다. 생후 첫 달 동안 약 4분의 1의 영아가 사망하며, 수술을 받지 않은 환자의 경우 사망 원인은 진행성 심부전입니다. 이 기형의 빈도는 전체 선천성 심장 기형의 0.4%입니다. 엡스타인 기형의 가족력이 있을 수 있습니다.

삼첨판 기형(엡스타인 기형)의 증상은 혈역학적 장애의 정도에 따라 달라집니다. 심방 중격 결손이 있는 경우, 주요 증상은 청색증이며, 그 심각도는 우심방의 압력과 심방 간 통로를 통해 배출되는 혈액량에 따라 달라집니다. 시간이 지남에 따라 심부전 징후가 증가하고 신체 활동에 대한 내성이 감소합니다. 우심방과 우심실의 크기가 크기 때문에 심장 혹이 형성될 수 있습니다. 청진 변화는 경미합니다. 삼첨판 부전이 있는 경우, 부드러운 수축기 잡음이 들리고, 우심실 구멍 협착이 있는 경우, 흉골 오른쪽 가장자리에서 수축전 또는 중간 이완기 잡음이 들립니다. 잡음의 강도는 흡입 단계에서 증가하는데, 이는 삼첨판 손상과 관련이 있음을 시사합니다. 우심방과 우심실이 상당히 확장되면 심장 부정맥이 발생합니다. 발작성 상심실성 빈맥은 환자의 25~50%에서, 볼프-파킨슨-화이트 증후군은 환자의 14%에서 관찰됩니다.

심전도 검사는 엡스타인 기형 진단에 종종 도움이 됩니다. 일반적으로 심장의 전기적 축이 오른쪽으로 급격히 편위되어 있으며, R파와 S파의 진폭이 낮고 불완전하거나 완전한 우각 차단(right bundle branch block) 징후가 발견됩니다.

흉부 X선 촬영에서 심장은 구형이며, 주로 우심방과 우심실의 "심방화된" 부분으로 인해 커져 있습니다. 폐 패턴은 정상이거나 감소되어 있습니다.

네 개의 방을 투사하는 심초음파(ECOC)는 중격판이 우심실 내로 이동한 것을 확인합니다. 85%의 경우, 열린 타원창이나 심방 중격 결손이 발견됩니다. 도플러 심초음파는 삼첨판 부전의 정도를 보여줍니다.

심장 카테터 검사는 폐동맥 상태를 평가하고, 부정맥이 있는 경우 전기 생리학적 검사를 실시합니다.

삼첨판 기형(엡스타인 기형)의 치료

중등도 또는 경도의 삼첨판 역류 환자는 심장전문의의 지속적인 모니터링과 심전도 조절이 필요합니다. 심부전, 동맥 저산소증, 그리고 치료에 반응하지 않는 부정맥에는 수술적 치료가 권고됩니다.

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