류마티스성 심장 질환

인구 전체에서 류마티스 관절염의 유병률은 0.5~1%입니다. 이 질환은 여성에서 더 흔하게 나타납니다(남성 대비 2:1~3:1 비율). 류마티스 관절염에서 자가면역 염증의 주요 국소 부위는 관절의 활막이지만, 다른 장기, 특히 심혈관계도 병리 과정에 관여하는 경우가 많습니다. 부검 결과에 따르면 임상적으로 명백한 심장 손상은 환자의 2~15%에서 진단되며, 이 중 70~80%에서 진단됩니다.

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류마티스 심장병의 증상

대부분의 경우, 류마티스 심장병은 무증상입니다.

임상 증상을 보이는 심낭염은 전체 사례의 2% 이하에서 보고됩니다. 류마티스 관절염 환자의 소량 표본을 대상으로 시행한 심초음파 검사 연구에 따르면, 심낭염 또는 심낭 삼출액의 발생 빈도는 1~26%입니다. 류마티스 관절염 환자 30명을 대상으로 경식도 심초음파 검사를 시행한 한 연구에서는 전체 사례의 13%에서 심낭염이 검출되었고(대조군에서는 검출되지 않았습니다), 대조군에서는 검출되지 않았습니다.

심낭염 발생 가능성은 류마티스 인자, 결절성 병변, 그리고 적혈구침강속도(ESR)(55mm/h 이상)와 밀접한 관련이 있습니다. 급성 심낭염의 경우, 환자들은 흉골 뒤쪽에서 왼쪽 어깨, 등, 상복부로 방사되는 통증을 호소합니다. 통증은 심하고 오래 지속되며, 호흡곤란을 동반하고, 앙와위 또는 좌측 측와위에서 심해집니다. 하지 부종이 관찰될 수 있습니다. 진찰 중 빈맥과 심낭 마찰음이 관찰되며, 때때로 심방세동(조동)이 관찰됩니다. 심낭 삼출물의 특징적인 소견은 저혈당과 고단백, 저밀도지단백(LDH), 그리고 류마티스 인자의 고함량입니다. 때때로 심장 눌림증과 교착성 심낭염이 발생할 수 있습니다.

류마티스성 심근염은 드물게 진단되지만, 외국 연구의 부검 자료에 따르면 25~30%의 환자에서 진단되며, 관절 외 증상, 고역가의 류마티스 인자, 항핵항체, 전신 혈관염 징후를 동반한 활동성 류마티스 관절염과 관련이 있습니다. 드물게 심근병증이 아밀로이드 침윤과 연관되기도 합니다.

심근염의 임상적 징후로는 리듬 및 전도 장애, 제3 또는 제4 심음, 수축기 잡음, 청진 시 ST 분절과 P 파의 비특이적 변화, 그리고 심근 신티그래피의 국소적 또는 미만성 변화가 있습니다. 심초음파로 확인된 좌심실 확장기 기능 장애는 류마티스성 심근염의 결과일 수 있습니다.

RA 환자의 2~10%에서 류마티스 심장 결함이 진단됩니다(러시아 국립 의과대학의 AI 네스테로프 교수 치료학과 자료에 따르면 환자의 7.1%).

류마티스 관절염에서 심장 판막 손상은 만성적이고 재발성 염증 과정과 육아종증 및/또는 혈관염 모두에 의해 발생합니다. 류마티스 인자 수치가 높고 관절 외 증상을 보이는 장기간(수년)의 미란성 류마티스 관절염 환자의 경우 심장 결함이 자주 발생합니다. 류마티스 심장 결함은 일반적으로 심각한 혈역학적 장애 및 임상 증상을 동반하지 않습니다. 심각한 결함은 드물게 관찰됩니다. 승모판 역류는 류마티스 결절 환자에서 더 자주 발견되는데, 이는 판막 손상과 류마티스 관절염의 전신 증상의 심각도 간의 연관성을 생각해 볼 수 있게 합니다. 심각한 승모판 역류의 원인 중 하나는 류마티스 육아종(결절)이 국소화된 경우 승모판 복합체 구조의 파열입니다. 류마티스 관절염에서 대동맥판 기능 부전은 다른 질환의 대동맥판 결손과 비교하여 진행성으로 진행된다는 증거도 있습니다.

류마티스 심장병의 진단

류마티스 심낭염의 주요 진단 방법은 경흉부 심초음파로, 흡기 시 심낭 삼출액과 이완기 심실 충만 감소를 확인할 수 있습니다. 보조적인 방법으로는 다중나선형 컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)이 있으며, 이러한 검사는 수술적 치료 결정에 필요할 수 있습니다.

RA 환자의 경우 심낭염의 특징적인 ECG 변화는 비특이적이거나 나타나지 않을 수 있지만, 전기적 교대 신호나 확산성 ST분절 상승과 같은 전형적인 징후를 감지하는 것은 가능합니다.

류마티스성 심근염의 주요 진단 방법은 경흉부 컬러 도플러 검사로, 승모판막 또는 대동맥판막 판막엽의 미만성 또는 결절성 비후를 진단할 수 있으며, 이를 통해 류마티스성 판막염의 심초음파적 징후와 이러한 변화를 구별할 수 있습니다. 매일 홀터 심전도(Holter ECG)를 시행하면 심실 및 상심실 기외수축을 감지하고 임상적 중요성을 평가할 수 있습니다.

류마티스 관절염에서 심장 결함의 병인학적 해석은 항상 큰 어려움을 야기해 왔습니다. Вуwaters는 심장 결함과 만성 관절염 환자군을 세 가지 하위 그룹으로 구분할 것을 제안했습니다.

• 두 가지 질병의 조합 - 류마티스성 심장병(RHD)과 RA[“류마티스열(RF)과 RA의 결합 형태”]
• 진정한 류마티스 심장 결함
• 자쿠의 류마티스성 관절병.

국내 저자들은 다음과 같은 특징을 가진 이 질병의 또 다른 변종을 설명했습니다.

• 어린 시절과 청소년기에 가역성 관절염이 나타나고 어떤 경우에는 심장 결함이 생기는데, 이는 RA의 증상과 일치합니다.
• 장기간의 만성 관절염이 지속된 후 RA의 전형적인 증상, 관절 외 증상(대부분 간질성 폐 섬유증, 레이노 증후군 등) 및 류마티스 인자에 대한 양성 반응이 나타나는 경우입니다.

그러나 이 질병의 희귀성, 증상을 주의 깊게 모니터링하는 데 수년이 필요하다는 점 때문에 발견된 현상에 대한 이해가 앞으로 몇 년 안에 빠르게 진전될 것이라고 기대할 수는 없습니다. 이는 실망스러운 일입니다. 학자 NA 무킨이 쓴 것처럼 "각 환자는 새로운 세부 정보로 질병에 대한 이해를 풍부하게 합니다."라고 하며 R. 비흐로프의 "희귀 질환은 우리의 감정뿐만 아니라 정신에도 영향을 미치기 때문에 중요합니다."라는 진술을 인용했습니다.

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류마티스 심장병의 치료

류마티스 심장 질환 치료는 일반적으로 인정되는 기준에 따라 시행되며, 류마티스 관절염 활성도를 조절하기 위해 질병 조절 치료제(메토트렉세이트, 데플루노마이드 등)를 의무적으로 처방합니다. 삼출성 심낭염의 경우 단기 글루코코르티코이드 투여가 필요합니다. 경우에 따라 심낭천자가 필요할 수 있습니다.

류마티스 심장병의 예후

제한된 자료에 따르면, 류마티스 심장병의 존재는 RA 환자의 예후에 큰 영향을 미치지 않습니다.