랜도-클레프너 증후군.

란다우-클레프너 증후군은 간질성 뇌파 변화와 간질 발작을 배경으로 정상적인 언어 발달 기간 이후 언어 능력이 퇴행하는 것이 특징입니다.

ICD-10 코드

P80.3. 간질을 동반한 후천성 실어증(란다우-클레프너).

역학

이 질환의 빈도는 아직 밝혀지지 않았습니다.

란다우-클레프너 증후군의 원인은 무엇입니까?

란다우-클레프너 증후군의 발생 및 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 임상 자료는 뇌염 과정의 가능성을 시사합니다. 란다우-클레프너 증후군 소아의 12%에서 가족력상 간질 사례가 발견됩니다. 뇌 생검 및 혈청학적 검사 결과는 모호하며 특정 뇌병증의 존재를 확진할 수 없습니다.

란다우-클레프너 증후군은 어떻게 나타나나요?

이 질환의 발병은 항상 뇌파(EEG) 상 발작성 병리 소견을 동반하며, 대부분의 경우(최대 70%) 간질 발작을 동반합니다. 첫 징후는 3~7세에 나타납니다. 약 4분의 1의 경우 언어 능력이 수개월에 걸쳐 점진적으로 소실되지만, 더 흔하게는 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 갑자기 소실됩니다. 언어 능력이 완전히 소실되는 경우가 흔합니다. 사고의 기능적 측면은 보존됩니다. 아동의 절반은 주로 과운동 증후군 유형의 행동 장애를 보입니다. 나이가 들면서 간질 발작은 사라지고, 15~16세가 되면 모든 환자가 언어 능력에 어느 정도 호전을 보입니다.

란다우-클레프너 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

진단 알고리즘(ICD-10에 따름)

• 6개월을 넘지 않는 기간 동안 표현적 언어와 수용적 언어가 상당히 상실됩니다.
• 이전에는 정상적인 언어 발달이 있었음.
• 언어를 처음 잃기 2년 전과 2년 후에 측두엽 하나 또는 둘 다에 영향을 미치는 발작성 EEG 이상이 발견되었습니다.
• 청력은 정상 범위 내에 있습니다.
• 비언어적 지능 수준을 정상 범위 내로 유지합니다.
• EEG 이상 및 간질 발작 외에 진단 가능한 신경학적 상태가 없습니다.
• 광범위한 발달 장애는 발견되지 않았습니다.

감별진단

• 특정 수용 언어 장애와의 감별은 질병이 나타나기 전에 정상적인 언어 발달 기간을 확인하고, 언어를 처음 잃기 2년 전에 한쪽 또는 양쪽 측두엽과 관련된 발작성 EEG 이상을 검출하는 것에 기초합니다.
• 대부분의 어린이가 과활동성 증후군으로 인해 정신과 의사의 관찰을 받기 때문에 발작이 끝난 후에는 병력 자료(질병의 발병 특징, 역학, 결과)와 환자의 임상적, 기구적 검사 자료(란다우-클레프너 증후군이 있는 어린이의 수용성 언어 장애의 심각도, 발작성 EEG 이상의 존재)를 바탕으로 과활동성 장애와의 감별 진단이 필요합니다.

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치료

질병 발병 초기에는 글루코코르티코이드 복용으로 긍정적인 효과를 볼 수 있습니다. 질병 기간 동안 항경련제가 권장됩니다. 1차 선택 약물은 카르바마제핀이고, 2차 선택 약물은 라모트리진입니다. 질병 기간 동안 언어 치료와 가족 심리 치료가 권장됩니다.

란다우-클레프너 증후군의 예후는 무엇입니까?

언어 회복 가능성은 증상 발현 연령, 항경련제 치료 시작 시점, 그리고 언어 치료 시점에 따라 달라집니다. 소아의 2/3는 다소 심각한 수용성 언어 장애를 가지고 있습니다.