동맥류의 원인

뇌동맥류는 비외상성 두개내 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.VV Lebedev 등(1996)에 따르면, 자발성 지주막하 출혈의 발생률은 인구 10만 명당 연간 12~19건입니다.이 중 55%는 파열된 동맥류로 인해 발생합니다.파열된 뇌동맥류 환자의 약 60%는 출혈 후 1~7일째, 즉 지주막하 출혈의 급성기에 사망하는 것으로 알려져 있습니다.반복되는 동맥류 출혈은 언제든지 발생할 수 있지만, 가장 흔하게는 7~14일과 20~25일에 발생하며 사망률은 80% 이상에 이릅니다.

동맥류 파열은 20세에서 40세 사이에 가장 흔하게 발생합니다. 지주막하 출혈의 발생률은 남녀 모두 6:4입니다(WU Weitbrecht 1992).

뇌동맥 동맥류는 고대부터 알려져 있었습니다. 기원전 14세기, 고대 이집트인들은 현재 "전신 동맥류"(Stehbens WE 1958)로 해석되는 질병에 직면했습니다. R. Heidrich(1952, 1972)에 따르면, 동맥류에 대한 최초의 보고는 기원전 117년경 에베소 출신의 루푸스에 의해 이루어졌으며, R. Wiseman(1696)과 T. Bonet(1679)은 지주막하 출혈의 원인이 두개내 동맥류일 수 있다고 제안했습니다. 1725년, JD Morgagni는 부검 중 양쪽 후대뇌동맥의 확장을 발견했는데, 이는 동맥류로 해석되었습니다. 파열되지 않은 동맥류에 대한 첫 번째 설명은 1765년 F. Biumi에 의해 이루어졌고, 1814년 J. Blackall이 기저동맥 말단부의 파열된 동맥류 사례를 처음으로 설명했습니다.

1927년 에가즈 모니스(Egaz Moniz)가 뇌혈관조영술을 도입하면서 뇌동맥류 진단은 질적으로 새로운 가능성을 얻었습니다. 1935년, W. 토니스(W. Tonnis)는 경동맥 혈관조영술로 발견된 전교통동맥(anterior communion artery) 동맥류를 처음으로 보고했습니다. 이 문제에 대한 오랜 연구 역사에도 불구하고, 동맥류에 대한 적극적인 수술은 1930년대에 들어서야 발전하기 시작했습니다. 1931년, W. 도트(W. Dott)는 파열된 분절성 동맥류에 대한 최초의 성공적인 수술을 시행했습니다. 1973년, 제프리 하운스필드(Geoffrey Hounsfield)는 컴퓨터단층촬영(CT) 방법을 개발하고 도입하여 모든 원인의 지주막하출혈 진단 및 치료에 큰 도움을 주었습니다.

60년이 넘는 기간 동안 동맥류 이론은 여러 차례 변화하여 이제는 어느 정도 완벽에 도달했습니다. 동맥류 수술은 수술 사망률을 40~55%에서 0.2~2%로 낮출 정도로 발전했습니다. 따라서 현재 가장 중요한 과제는 이 병리의 시기적절한 진단을 통해 환자에게 긴급하고 전문적인 검사와 치료를 제공하는 것입니다.

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동맥류의 원인을 설명하는 이론

동맥류의 원인을 설명하는 가장 잘 알려진 이론은 Dandy-Paget 이론으로, 태아기에 동맥벽이 제대로 형성되지 않아 동맥류가 발생한다는 이론입니다. 동맥류의 형태학적 구조의 특징은 혈관 변형 부위의 벽이 정상적인 3중 구조, 즉 근육층과 탄력막이 없다는 것입니다(또는 그 발달이 미흡하다는 것입니다). 대부분의 경우 동맥류는 15~18세에 형성되며 동맥 내강과 연결된 주머니 형태로, 목(가장 좁은 부분), 몸통(가장 확장된 부분), 바닥(가장 얇은 부분)으로 구분할 수 있습니다. 주머니는 항상 혈류를 따라 흐르며 맥파의 주된 충격을 받습니다. 이로 인해 동맥류는 끊임없이 늘어나고 크기가 커지며 벽이 얇아지고 결국 파열됩니다. 동맥류 발생을 유발하는 다른 요인으로는 인간의 퇴행성 질환, 동맥 고혈압, 선천성 발달 이상, 동맥벽의 죽상경화성 손상, 전신 혈관염, 진균증, 외상성 뇌 손상 등이 있으며, 이는 전체의 5~10%를 차지합니다. 10~12%의 경우 질병의 원인을 규명할 수 없습니다.

1930년, W. 포버스는 소위 중막 결손을 설명했습니다. 그의 해석에 따르면, 중막 결손은 동맥의 작은 부분, 정확히 분지 부위에 근육막이 결손된 선천적 기형입니다. 그러나 곧 중막 결손은 거의 모든 사람과 거의 모든 동맥 분기점에서 발견될 수 있는 반면, 동맥류는 훨씬 덜 흔하다는 것이 밝혀졌습니다.

최근 러시아 신경외과 연구소(A. Polenov, Yu. A. Medvedev 외)의 과학자 팀은 뇌 동맥환 근육 장치의 분절(metameric) 구조가 동맥류 주머니 발생에 결정적인 역할을 한다는 것을 증명했습니다. 각 분절은 섬유성 탄성 고리로 표현되는 특수 인대 장치로 연결됩니다. 동맥류는 혈역학적 원인으로 인해 분절의 관절이 늘어남으로써 발생하며, 이는 동맥류의 후천적 발생을 시사합니다. 동맥류 발생률은 아직 밝혀지지 않았습니다.

동맥류는 양에 따라 단일 동맥류와 다발 동맥류(9-11%)로 나뉩니다. 크기에 따라 속립성 동맥류(2-3mm), 중형 동맥류(4-20mm), 대형 동맥류(2-2.5cm), 거대 동맥류(2.5cm 이상)로 구분됩니다. 모양에 따라 기장형, 주머니형, 동맥벽이 방추형으로 확장된 형태, 방추형 등이 있습니다. 동맥류는 주로 윌리스환의 앞쪽 부위에 발생합니다(최대 87%).

동정맥 기형 발생 원인

동정맥 기형의 병태학적 특징은 태아 발달 초기(생후 4주)에 뇌혈관의 배아발생이 중단되는 것입니다. 초기에는 모세혈관계만 형성됩니다. 이후 일부 모세혈관은 재흡수되고, 나머지는 혈역학적 및 유전적 요인의 영향으로 동맥과 정맥으로 전환됩니다. 혈관의 발달은 모세혈관-미주신경(capillary-fugal) 방식으로 진행됩니다. 즉, 동맥은 모세혈관에서 한 방향으로, 정맥은 반대 방향으로 자랍니다. 바로 이 단계에서 동정맥기형(AVM)이 형성됩니다. 일부는 재흡수된 모세혈관에서 발생하지만, 어떤 이유에서인지 남아 있습니다. 이러한 동정맥기형에서 병적인 혈관들이 얽혀 형성되며, 동맥과 정맥을 희미하게 닮았습니다. 다른 동정맥기형은 모세혈관계의 무형성이나 동맥과 정맥 사이의 직접적인 원시적 연결 지연으로 인해 형성됩니다. 동정맥기형은 주로 단일 또는 다발성 동정맥루로 나타납니다. 설명된 두 가지 프로세스를 결합하면 매우 다양한 AVM을 얻을 수 있습니다.

따라서 형태발생에는 세 가지 변형이 가능합니다.

1. 병적인 혈관의 신경총이 발달하는 배아 모세혈관의 보존(신경총형 AVM)
2. 동맥과 정맥 사이의 연결은 보존된 채 모세혈관이 완전히 파괴되면 동공 AVM이 형성됩니다.
3. 모세혈관이 부분적으로 파괴되면 혼합형 AVM(동정맥루가 있는 망상형 AVM)이 형성됩니다.

후자 유형이 가장 흔합니다. 위의 내용을 바탕으로, 모든 동정맥기형증은 양, 구조, 기능 면에서 비정상적인 수많은 변형 혈관의 국소적인 집합으로 특징지어질 수 있습니다.

기형의 형태적 변형은 다음과 같습니다.

1. AVM 자체는 거미줄 모양 또는 쐐기 모양의 여러 개의 누관을 가진 병적인 혈관들이 얽힌 형태입니다. 혈관 고리 사이와 그 주변에는 신경교종 뇌 조직이 있습니다. 이 혈관들은 뇌의 어느 층이나 어느 위치에나 국한되어 있습니다. 쐐기 모양 또는 원뿔 모양의 AVM은 항상 정점이 뇌실을 향합니다. 해면상 AVM이라고도 합니다. 10%의 경우 동맥류와 동반됩니다. 누관 AVM 또는 총상 AVM은 각각 구분됩니다. 뇌실질을 관통하는 혈관 고리처럼 보입니다.
2. 정맥 기형은 연결된 정맥 분절의 무형성으로 인해 발생합니다. 우산, 해파리 또는 버섯처럼 보입니다. 정맥은 정상적인 뇌 조직으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 기형은 대부분 대뇌 피질이나 소뇌에 국한됩니다.
3. 해면체 기형(해면체종)은 모세혈관-정맥계의 굴모양 변화로 인해 발생합니다. 벌집, 뽕나무, 라즈베리와 비슷한 모양을 하고 있습니다. 확장된 해면체 내부에서는 혈액이 순환하거나 거의 움직이지 않을 수 있습니다. 해면체종 내부에는 뇌물질이 없지만, 주변 뇌 조직은 신경교증(gliosis)을 겪고 혈액 세포의 혈구 유출(diapedesis)로 인해 헤모시데린(hemosiderin)을 함유할 수 있습니다.
4. 모세혈관 확장증은 모세혈관 확장으로 인해 발생합니다. 모세혈관 확장증은 대부분 교뇌(pons Varolii)에 국한되며, 육안적으로 점상출혈과 유사합니다.

또한, 일부 저자들은 모야모야병(일본어로 "담배 연기")을 동맥 기형의 한 형태로 간주합니다. 이 병리는 두개골과 뇌 기저부의 주요 동맥에 선천적으로 다발성 협착증이 발생하여 혈관조영술에서 다양한 직경의 나선 모양을 보이는 여러 개의 병적인 측부 혈관이 발생하는 질환입니다.

실제로, 동정맥기형성증(AVM)은 육안적으로 크기가 서로 다른 혈관 덩어리입니다. 0.1cm에서 1~1.5cm까지 다양한 직경의 혈관들이 무질서하게 얽혀 형성됩니다. 이러한 혈관의 벽 두께 또한 매우 다양합니다. 일부는 정맥류를 형성하여 빈맥을 형성합니다. 모든 동정맥기형성증 혈관은 동맥과 정맥 모두와 유사하지만, 어느 쪽으로도 분류될 수는 없습니다.

AVM은 위치, 크기, 혈역학적 활동에 따라 분류됩니다.

동정맥기형은 국소화에 따라 뇌의 해부학적 부위에 따라 분류됩니다. 이 경우, 동정맥기형은 모두 표재성 동정맥기형과 심부 동정맥기형의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 표재성 동정맥기형에는 대뇌 피질과 그 아래 백질에 위치한 기형이 포함됩니다. 심부 동정맥기형에는 뇌의 회선, 피질하 신경절, 뇌실, 그리고 뇌간의 심부 동정맥기형이 포함됩니다.

크기에 따라 미세 AVM(최대 0.5cm), 소형(직경 1~2cm), 중형(2~4cm), 대형(4~6cm), 거대형(직경 6cm 이상)으로 구분됩니다. AVM은 타원체의 부피로 계산할 수 있습니다(v=(4/3)7i*a*b*c, 여기서 a, b, c는 타원의 반축입니다). 소형 AVM은 최대 5cm3 ^, 중형은 최대 20cm3 ^, 대형은 최대 100cm3 ^, 거대형 또는 광범위형은 100cm3 이상의 ^부피 를 갖습니다.

동정맥기형(AVM)은 혈역학적 활동이 서로 다릅니다. 활동성 동정맥기형에는 혼합형 동정맥기형과 누공형 동정맥기형이 포함됩니다. 비활동성 동정맥기형에는 모세혈관형, 모세혈관-정맥형, 정맥형, 그리고 특정 유형의 해면체가 포함됩니다.

혈역학적으로 활동적인 AVM은 혈관조영술에서 잘 대조되는 반면, 비활성적인 AVM은 기존 혈관조영술에서 발견되지 않을 수 있습니다.

근치적 수술적 제거 가능성의 관점에서, 동정맥기형은 국소화에 따라 뇌의 무증상 영역, 기능적으로 중요한 뇌 영역, 그리고 뇌 중앙선 영역으로 나뉘는데, 여기에는 기저핵, 뇌초, 교뇌, 연수의 동정맥기형이 포함됩니다. 뇌, 뇌막, 그리고 두개골과 관련하여, 동정맥기형은 뇌내 동정맥기형, 뇌외 동정맥기형(경막과 두개골 연조직의 동정맥기형), 그리고 뇌외 동정맥기형으로 나뉩니다.