피로인산 관절증

피로인산 관절병 또는 피로인산칼슘 이수화물 결정 침전 질환은 결합 조직에서 피로인산칼슘 이수화물 결정이 형성되고 침전되어 발생하는 질병입니다.

ICD-10 코드

• M11. 기타 결정 관절병증.
• M11.2 기타 연골석회화증.
• M11.8 기타 명시된 결정 관절병증.

역학

피로인산 관절병증은 주로 55세 이상의 고령자에게 발생하며, 남녀 모두 거의 동일한 빈도로 발생합니다. X선 촬영 결과에 따르면, 피로인산칼슘 결정 침착 빈도는 연령에 따라 증가하여 65~74세에서 15%, 75~84세에서 36%, 84세 이상에서 50%에 달합니다.

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피로인산염 관절병의 원인은 무엇입니까?

피로인산칼슘 이수화물 결정 침착의 원인에 대한 입증된 정보는 없지만, 이 질환과 관련된 요인들이 있습니다. 우선, 연령(이 질환은 주로 고령자에게 발생)과 유전적 소인(상염색체 우성 형질을 유전받은 가족에서 후두석회화증 사례가 많이 발생하는 경우)이 있습니다. 관절 외상 병력은 피로인산칼슘 이수화물 결정 침착의 위험 요인입니다.

혈색소침착증은 피로인산칼슘 이수화물 결정 침착 질환과 명확하게 연관된 유일한 대사 및 내분비 질환입니다. 수혈 혈철증과 혈우병성 관절염 환자의 철분 축적이 이러한 결정의 침착을 유발하는 것으로 밝혀졌습니다.

피로인산칼슘 이수화물 결정 침착의 다른 가능한 원인으로는 대사 및 내분비 질환이 있습니다. 부갑상선기능항진증, 저마그네슘혈증, 저인산혈증은 연골석회화증 및 가성통풍과 관련이 있습니다. 저칼륨혈증과 저마그네슘혈증을 특징으로 하는 유전성 신세뇨관 질환인 지텔만 증후군 또한 연골석회화증 및 가성통풍과 관련이 있습니다. 피로인산칼슘 이수화물 결정 침착은 갑상선기능저하증과 가족성 저칼슘뇨성 고칼륨혈증에서 발생할 수 있습니다. 히알루론산 관절내 주사 후 급성 가성통풍 사례가 보고되었습니다. 이 현상의 기전은 알려져 있지 않지만, 히알루론산의 인산염이 관절 내 칼슘 농도를 감소시켜 결정 침착을 유발할 수 있는 것으로 여겨집니다.

피로인산염 관절병은 어떻게 발병하나요?

피로인산칼슘 이수화물 결정은 연골세포 표면 근처에 위치한 연골에서 형성됩니다.

피로인산칼슘 이수화물 결정의 형성 및 침착에 대한 가능한 기전 중 하나는 뉴클레오시드 삼인산 피로인산 가수분해효소의 활성 증가로 여겨진다. 이 효소들은 연골세포 세포막 외표면에 존재하며, 뉴클레오시드 삼인산, 특히 아데노신 삼인산의 가수분해를 통해 피로인산 생성을 촉진한다. 관절 연골 콜라겐 분해효소의 절단으로 생성된 소포는 활성 뉴클레오시드 삼인산 피로포스포가수분해효소로 선택적으로 포화되어 칼슘 피로인산 이수화물 결정과 유사한 칼슘 및 피로인산 함유 미네랄의 형성을 촉진하는 것으로 연구 결과 확인되었다. 엑토뉴클레오시드 삼인산 피로포스포가수분해효소 활성을 가진 동위효소 중, 세포막 혈장 단백질 PC-1은 연골세포의 세포자멸사 및 기질 석회화 증가와 관련이 있다.

피로인산염 관절병은 어떻게 나타나나요?

환자의 25%에서 피로인산 관절염은 며칠에서 2주까지 지속되는 급성 단관절염인 가성통풍으로 나타납니다. 가성통풍성 관절염 발작의 강도는 다양하지만, 임상 양상은 급성 통풍성 관절염 발작과 유사합니다. 모든 관절이 영향을 받을 수 있지만, 제1중족지절관절과 무릎 관절이 가장 흔하게 침범됩니다(50%). 가성통풍성 관절염 발작은 자연적으로 발생하거나 만성 질환의 악화 및 수술 후 발생합니다.

약 5%의 환자에서 이 질환은 초기에 류마티스 관절염과 유사할 수 있습니다. 이러한 환자에서는 여러 관절에 대칭적이고 종종 만성적이며, 부진한 관절염이 나타나며, 조조강직, 권태감, 관절 구축이 동반됩니다. 진찰 결과 활막 비후, 적혈구침강속도(ESR) 증가, 그리고 일부 환자에서는 낮은 역가의 RF가 검출됩니다.

가성골관절증은 피로인산칼슘 이수화물 결정 침착 환자의 절반에서 발견되는 질환의 한 형태입니다. 가성골관절증은 무릎, 고관절, 발목 관절, 손의 지절간 관절, 어깨, 팔꿈치 관절에 종종 대칭적으로 발생하며, 다양한 강도의 급성 관절염 발작이 발생할 수 있습니다. 관절의 변형 및 굴곡 구축은 전형적이지 않습니다. 그러나 슬개대퇴 관절의 피로인산칼슘 이수화물 결정 침착은 무릎 관절의 외반 변형을 유발합니다.

가성통풍 발작은 남성에게 더 자주 발생하는 반면, 가성골관절염은 여성에게 더 흔하게 발생합니다.

축 척추에 피로인산칼슘 이수화물 결정이 침전되면 근육 경직, 발열을 동반한 급성 목 통증이 발생할 수 있으며, 이는 수막염과 유사합니다. 요추 척추에 침전되면 급성 신경근병증이 발생할 수 있습니다.

많은 환자에서 관절 손상의 임상적 징후 없이 피로인산칼슘 이수화물 결정 침전이 발생합니다.

분류

일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. 그러나 피로인산 관절병증에는 세 가지 임상적 변이가 있으며, 다음과 같습니다.

• 가성골관절증
• 가성통풍
• 가성류마티스 관절염.

피로인산 관절병의 경과에는 연골석회화증과 같은 방사선 현상이 동반됩니다.

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피로인산염 관절병증의 진단

가장 흔히 영향을 받는 관절은 어깨 관절, 손목 관절, 중수지절 관절, 무릎 관절이며, 여러 관절이 영향을 받습니다.

가성통풍 변이에서 관절 손상은 급성 또는 만성입니다. 급성 관절염은 하나 또는 (덜 흔하게) 여러 관절에 발생할 수 있으며, 특히 무릎, 손목, 어깨, 발목 관절에 많이 발생합니다. 발병 기간은 1개월에서 수개월까지입니다. 만성 가성통풍에서는 어깨, 요골, 중수지골 또는 무릎 관절의 비대칭적 손상이 주로 관찰되며, 30분 이상 지속되는 조조 강직이 동반되는 경우가 많습니다.

가성골관절증에서는 골관절증의 특징적인 관절 외에도 다른 관절(손목, 중수지절)도 침범합니다. 발병은 대개 점진적으로 나타나며, 염증 반응이 일반 골관절증보다 더 심합니다.

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신체 검사

급성 가성통풍에서는 환부 관절(주로 어깨, 손목, 무릎)에 통증, 부기, 국소 체온 상승이 관찰됩니다. 만성 가성통풍에서는 통증과 부기가 관찰되며, 관절 변형은 종종 비대칭적입니다. 가성골관절증의 염증 정도는 골관절염보다 다소 심합니다. 헤베르덴 결절과 부샤르 결절 부위에 통증과 부기가 발생할 수 있습니다. 일반적으로 골관절염 환자에서 현저한 염증 반응이 나타나거나 골관절염에서 흔하지 않은 관절 증후군이 국소화되는 경우 피로인산 관절병증을 의심해야 합니다.

피로인산칼슘 이수화물 결정 침전 질환의 진단 기준.

• 1. 편광 현미경이나 X선 회절을 통해 조직이나 활액액에서 특징적인 피로인산칼슘 이수화물 결정을 검출합니다.
• 2A. 보상기를 갖춘 편광 현미경을 사용하여 양의 복굴절이 없거나 약한 단사정계 또는 삼사정계 결정을 검출합니다.
• 2B. 방사선 사진에서 전형적인 연골석회화가 존재함.
• 3A. 급성 관절염, 특히 무릎이나 다른 큰 관절의 관절염.
• 3B. 만성 관절염, 특히 무릎, 고관절, 손목, 중수골, 팔꿈치, 어깨 또는 중수지절 관절을 침범하며, 급성 발작이 동반되는 경우.

피로인산 관절병증 진단은 첫 번째 기준 또는 두 번째 기준(2A와 2B)의 조합이 모두 검출될 경우 신뢰할 수 있는 것으로 간주됩니다. 두 번째 기준(2A 또는 2B)만 검출되는 경우, 피로인산 관절병증 진단이 가능합니다. 세 번째 기준(3A 또는 3B), 즉 질환의 특징적인 임상 증상만 나타나는 경우, 피로인산 관절병증 진단이 가능한 것으로 간주됩니다.

피로인산염 관절병의 실험실 진단

모든 형태의 피로인산 관절병증의 특징적인 검사실 소견은 활액에서 이러한 결정이 검출되는 것입니다. 일반적으로 마름모꼴이고 양의 복굴절을 갖는 이 결정들은 보상기를 사용하여 활액에서 편광 현미경으로 관찰할 수 있습니다. 결정은 보상기 빔에 평행하면 파란색으로, 수직하면 노란색으로 보입니다.

가성통풍이나 가성류마티스 관절염과 같은 질환의 경우, 활액은 점도가 낮고 탁하며, 5,000개에서 25,000개의 다형핵 백혈구를 포함합니다. 반면, 가성골관절증의 경우, 활액은 투명하고 점성이 있으며, 백혈구 수치는 100개 미만입니다.

혈액 검사는 피로인산 관절병증 진단에 중요한 역할을 하지 않습니다. 피로인산 관절병증의 염증 과정은 혈액의 좌측 이동을 동반한 말초 백혈구 증가, ESR 및 CRP 수치 상승을 동반할 수 있습니다.

피로인산염 관절병의 기기 진단

관절 방사선 촬영. 무릎 관절, 골반, 그리고 손목 관절을 포함한 손의 방사선 촬영은 피로인산칼슘 결정의 침착과 관련된 변화를 감지하는 데 가장 중요한 지표입니다.

• 특정 징후. 이 질환의 가장 특징적인 방사선학적 소견은 유리질 관절 연골의 석회화로, 방사선 사진에서 뼈의 관절 부위 윤곽을 따라 나타나는 좁은 선형 그림자처럼 보이며, "구슬 모양"의 실과 유사합니다. 슬개대퇴관절 공간의 단독 협착이나 손의 중수지절관절의 퇴행성 변화가 관찰되는 경우, 피로인산 관절병증을 시사하는 경우가 많습니다.
• 비특이적 징후. 퇴행성 변화: 골간격 좁아짐, 연골하 낭 형성을 동반한 골경화증은 혈색소침착증으로 인한 피로인산 관절병증과 단독 피로인산 관절병증 및 윌슨-코노발로프병 모두에서 발생할 수 있으므로 비특이적입니다.

추가 연구

피로인산칼슘 관절병은 여러 대사 장애(혈색소침착증, 갑상선 기능 저하증, 부갑상선 기능 항진증, 통풍, 저인산혈증, 저마그네슘혈증, 가족성 저칼슘뇨성 고칼슘혈증, 거대증, 갈색증)와 관련이 있으므로, 새롭게 진단된 피로인산칼슘 결정이 있는 환자는 혈청 칼슘, 인, 마그네슘, 철, 알칼리성 인산가수분해효소, 페리틴, 갑상선 호르몬, 세룰로플라스민 수치를 측정해야 합니다.

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감별진단

피로인산 관절병은 다음 질병과 구별됩니다.

• 통풍;
• 골관절염
• 류머티스성 관절염;
• 화농성 관절염.

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다른 전문가와의 상담에 대한 표시

진단을 확정하기 위해 류마티스 전문의와 상담하는 것이 필요합니다.

진단 공식화의 예

피로인산염 관절병증, 유사골관절증 형태.

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피로인산염 관절병의 치료

치료 목표

• 통증 증후군 감소.
• 동반되는 병리의 치료.

입원에 대한 지표

질병이 악화되거나 항염증 치료가 효과가 없는 경우에는 입원이 필요합니다.

피로인산염 관절병의 비약물 치료

체중 감량, 온열 및 냉열 활용, 보조기, 운동, 관절 보호.

피로인산염 관절병의 약물 치료

피로인산 관절병증의 무증상 변이(질병의 방사선적 징후가 우연히 발견되는 경우)는 치료가 필요하지 않습니다. 가성통풍의 급성 발작 시 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 콜히친, 글루코코르티코스테로이드를 정맥 또는 관절 내로 투여합니다. 가성통풍이 자주 발생하는 환자에게는 콜히친을 0.5~0.6mg씩 하루 1~3회 규칙적으로 투여하는 것이 효과적입니다. 큰 관절을 지지하는 가성골관절증의 징후가 있는 경우, 다른 형태의 골관절염과 동일한 치료 방법을 사용합니다.

특별한 치료법은 없습니다. 혈색소침착증, 부갑상선기능항진증, 갑상선기능저하증과 같은 동반 질환을 치료해도 피로인산칼슘 결정의 재흡수는 일어나지 않습니다. 드물게 발작 횟수가 감소하는 경우가 관찰됩니다.

피로인산염 관절병의 수술적 치료

관절의 퇴행성 변화가 있는 경우 내측보철술이 가능합니다.

피로인산염 관절병의 예후는 무엇입니까?

일반적으로 피로인산 관절병증은 비교적 양호한 예후를 보입니다. 5년 동안 104명의 환자를 관찰한 결과, 41%는 호전되었고, 33%는 변화가 없었으며, 11%의 환자에서만 음성 역학을 보였으며, 이 중 11%는 수술적 중재가 필요했습니다.